苏改秀，吴凤岐，赖建铭

儿童椎管内占位压迫神经后会出现跛行、髋、骶髂关节周围疼痛及活动受限等表现，临床症状与幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis, JIA)极为相似。此外，髋、骶髂关节炎临床上无明显关节肿胀，仅表现为关节疼痛、跛行，与腰椎椎管内占位难以鉴别。儿童椎管内占位发病率低，早期症状不典型，导致误诊率高，严重影响预后[1-3]。回顾性分析2009年1月—2019年1月椎管内占位误诊为JIA 9例的临床资料，同期我院共诊治JIA 1000例，本组病例占比0.9%。本研究总结其误诊原因和诊断方法，以提高临床医生对椎管内占位的认识。

1 临床资料

1.1一般资料 本组共9例外院误诊为JIA就诊于我院风湿科，最后确诊为椎管内占位病例，其中男6例，女3例；年龄6～10岁，平均8.3岁；病程为3～42个月，平均15.2个月。均符合以下纳入标准：①经MRI检查确诊为椎管内占位；②结合症状、体征、关节影像学检查除外JIA；③未合并其他基础疾病。

1.2临床表现 ①就诊原因：因跛行就诊6例，肢体疼痛就诊2例，椎体局部疼痛就诊1例。②临床表现：跛行6例，下肢肢体疼痛6例，腰椎强直伴弯腰困难5例，第3～5腰椎局部疼痛3例。③神经系统查体：下肢肌力下降(肌力5级弱)2例，膝腱反射亢进3例，Babinski征阳性1例；直腿抬高试验阳性3例[4]。④关节查体：Schober征阳性5例；四肢各关节均无局部红肿热痛，“4”字试验阴性。⑤实验室检查：患儿均行血常规、C反应蛋白、红细胞沉降率、类风湿因子、抗环瓜氨酸肽抗体、抗核抗体检查，结果均无异常。⑥关节影像学检查：外院行髋关节MRI检查3例，提示关节少许积液2例，正常1例；膝关节MRI检查2例，提示关节少许积液1例，正常1例。经我院放射科会诊，关节液体量正常，MRI检查均正常；骶髂关节CT检查3例，均正常；髋关节CT检查1例，正常；脊椎X线检查6例，均正常；髋关节和膝关节X线检查各3例，均正常。

1.3误诊情况 9例均因跛行、肢体疼痛或活动受限及椎体局部疼痛就诊，初次就诊科室分别为小儿骨科5例、综合儿内科3例、儿童风湿免疫科1例，均误诊为JIA。误诊时间为2～36个月，平均12.6个月。均给予临床常用治疗JIA的药物，其中应用非甾体抗炎药9例、柳氮磺胺吡啶5例、甲氨蝶呤5例、白芍总苷7例；2例治疗过程中曾分别应用英夫利昔单抗3和6次。9例应用非甾体抗炎药后初期疼痛稍有缓解，但随病程延长，疼痛逐渐加重，其他临床症状和体征无明显缓解，病情持续进展。

1.4确诊及治疗 9例均行脊椎MRI检查发现椎管内占位。结合影像学特点分别拟诊为腰骶椎椎管内表皮样囊肿3例，蛛网膜囊肿2例，神经鞘瘤、皮样囊肿、椎管内脂肪瘤、胸椎椎管内皮样囊肿各1例。见图1。均转神经外科接受手术治疗，术后病理回报结果与术前影像学诊断相符，随访患儿临床症状及体征均于术后3个月内逐渐消失，恢复良好。

2 讨论

椎管内占位按照发生部位可分为髓内肿瘤和髓外肿瘤，其中髓外肿瘤是椎管内占位最主要的类型，常包括神经鞘瘤、表皮样囊肿、皮样囊肿、蛛网膜囊肿、脂肪瘤等[5-8]，这类肿瘤多为良性病变，生长缓慢，包膜完整，界限清楚，如能早期诊断治疗，多数预后良好。儿童椎管内占位发病率低，以胸腰段脊髓多见[3]。其临床症状主要由神经受压引起，且与占位的大小、部位、生长速度有关[2]。当临床上就诊患儿出现肢体运动和感觉异常，且与神经支配区一致的时候应该考虑该病。椎管内占位的主要治疗手段为手术切除，解除神经压迫[9-11]。

MRI具有软组织分辨率高和多角度成像的特点，能清楚地显示病变的部位、大小、性质和周围组织关系，是椎管内占位定位和定性诊断最可靠的方法[12]。儿童椎管内髓内占位以良性星形细胞瘤、室管膜瘤多见，髓外占位以表皮样囊肿、皮样囊肿、蛛网膜囊肿等囊性病变多见[3,12-13]。本组患儿MRI检查发现椎管内占位均为髓外占位，疾病种类多达5种，包括神经鞘瘤、表皮样囊肿、皮样囊肿、椎管内脂肪瘤、蛛网膜囊肿。其中，椎管内脂肪瘤是一种罕见的脂肪堆积，可以引起腰背疼痛，双下肢活动障碍[14]。本组1例椎管内脂肪瘤，肿块大部分位于下腰段，对终丝、马尾神经产生压迫，继而导致相应神经支配区域的肢体疼痛、活动障碍。

椎管内占位可引起受压神经所支配区域肢体的运动和感觉异常，所以其鉴别诊断也主要与引起相应部位神经受累的疾病相鉴别，如脊髓炎、椎管内结核、硬膜外脓肿、椎间盘突出等[15]。既往对于椎管内占位与JIA的鉴别鲜有报道，而本组9例在确诊以前均在外院诊断为JIA，且平均误诊时间超过1年，给予非甾体抗炎药及抗风湿病药物均不能控制病情。分析可能的误诊原因为：①从累及部位来说，JIA可累及椎体间、骶髂、髋等多个关节，导致跛行、受累关节疼痛和活动障碍，而椎管内占位可以压迫脊髓及神经根，导致相应神经支配区域的异常，可表现为上述多关节疼痛，肢体活动障碍，容易与JIA累及部位混淆；②从症状体征来说，儿童对于具体受累部位的症状描述不清，疼痛部位难以确定，多表述为臀部、腰部及下肢疼痛，查体时髋关节和骶髂关节位置较深，该部位关节炎及肿胀不易发现，所以腰椎椎管内占位容易与髋和骶髂关节炎混淆，本组中，8例为腰椎椎管内占位，误诊为髋、骶髂关节炎；③从治疗效果来说，椎管内占位多病程长、进展慢，应用非甾体抗炎药后，疼痛有所缓解也是造成误诊的原因。JIA分为7个亚型[16]，其中附着点相关型JIA主要表现为下肢关节肿痛、腰背疼痛，查体骶髂关节压痛及腰部活动受限，更容易和椎管内占位相混淆[17-18]。本组中，5例误诊为附着点相关型JIA，其他4例误诊为以下肢大关节受累为主要特征的少关节炎型JIA。

椎管内占位与JIA的鉴别要从以下方面入手，首先，应进行详细而全面的关节及神经系统查体，JIA的主要病变为持续的滑膜炎症[19-22]，可出现关节局部肿胀、触痛、皮温高等炎症表现，而椎管内占位导致关节活动障碍是由于占位压迫神经，相应症状与神经支配区域一致，不会出现关节局部炎症表现，关节局部查体多为阴性。所以，确定是否存在关节局部病变是两病鉴别关键。本组9例中，均无关节局部红肿及压痛，仅有关节活动受限。JIA不会累及神经系统，进行详细的神经系统查体，特别是注意检查上运动神经元相关体征，以及确认患者症状与神经支配区域的关系，也是减少误诊的重要方法。本组9例中，5例神经系统查体有阳性发现，包括下肢肌力下降、膝腱反射亢进，直腿抬高试验阳性，均不能用JIA解释。其次，应恰当选择影像学检查，椎管内占位引起的关节症状行关节MRI检查，均未发现骨髓水肿、滑膜增厚、骨质破坏等JIA典型影像学改变[23]。而行相应部位脊椎MRI则可明确发现病情的部位及性质。再次，从治疗角度分析，椎管内占位的主要治疗手段为手术切除，解除神经压迫。而常规非甾体抗炎药及抗风湿病药物不能有效的控制病情进展。而JIA患儿常规应用非甾体抗炎药及抗风湿病药物疗效较好。对于治疗的反应也是临床医师鉴别两病的重要手段。最后，对于椎管内占位行手术切除后活组织病理检查是诊断该病的金标准，本组确诊后均行外科手术切除，术后病理证实了术前诊断，也是鉴别诊断最有力的证据。

综上所述，腰椎椎管内占位易误诊为JIA，误诊患儿均以关节疼痛、活动受限和跛行为主要临床表现，但是缺乏关节炎的局部特征性表现，关节影像学检查阴性，部分患儿有JIA不能解释的神经系统阳性症状和体征，应用治疗JIA的药物后病情不能有效控制，而这些是做出正确诊断的重要线索。对于疑似椎管内占位患儿，脊椎MRI检查是明确诊断的有效方法。