王博，刘云飞，李西梅，刘艺，刘姝妍

Meigs 综合征的确切定义一直存在很多分歧。根据现有文献报告，典型Meigs 综合征主要包括：①卵巢肿瘤（卵巢纤维瘤、卵泡膜细胞瘤、Brenner 瘤和颗粒细胞瘤），②腹腔积液，③胸腔积液，④肿瘤切除后胸腔积液、腹腔积液消失[1]。假性Meigs 综合征是指除上述4 种肿瘤以外的盆腹腔良恶性肿瘤合并胸腔积液和（或）腹腔积液，肿瘤切除后胸腔积液、腹腔积液消失的临床综合征[2]。因其临床非常罕见，目前没有文献报道其发生率。现回顾性分析在吉林大学第二医院（我院）诊治的1 例子宫平滑肌瘤临床表现为假性Meigs 综合征的病例资料，并复习相关文献资料。

1 病例报告

1.1 一般资料患者 女，42 岁，因腹胀腹痛1 周，于2019年9 月6 日收入我院妇产科。现病史：入院1 周前无明显诱因出现腹胀伴有下腹部隐痛，自觉腹部膨隆，未在意。症状逐渐加重，伴有胸闷、呼吸费力、不能平卧，于外院就诊行彩色超声检查示盆腹腔占位，盆腹腔积液。既往史：肺结核病史20年，未治疗，子宫多发平滑肌瘤病史7 年。无心脏、肾脏、肿瘤及自身免疫性疾病病史。无手术史。个人史、婚育史及家族史无特殊。考虑诊断：①盆腔肿物（性质待查）；②腹腔积液（原因待查）；③子宫多发肌瘤；④陈旧性肺结核。

体格检查：生命体征平稳。体质量指数（BMI）18.7 kg/m2。精神差，腹部膨隆，腹围95 cm，移动性浊音阳性。妇科检查：外阴发育正常，已婚已产型，阴道通畅，黏膜皱襞润软，伸展良，阴道内可见少量白色分泌物，无异味，宫颈朝上，无法窥见外口，宫颈管后壁可触及大小约8 cm×8 cm×8 cm 质硬结节，边界尚清，无压痛。子宫增大，约20 cm×10 cm×10 cm，失去子宫正常形态，可触及较多质硬结节，活动性尚可。盆腹腔偏右侧可触及大小15 cm×10 cm×10 cm 质硬结节，活动度差。左附件区未扪及明显异常。余无明显异常发现。

1.2 诊疗经过入院后完善常规检验、检查。血清肿瘤标志物：糖类抗原125（CA125）490.10 U/mL，CA19-9、鳞状上皮细胞癌抗原（SCC-Ag）均正常。甲状腺功能：游离三碘甲状腺原氨酸（FT3）3.03 pmol/L，游离甲状腺激素（FT4）及促甲状腺激素（TSH）正常。血常规、凝血功能、肝功能+肾功能+离子、免疫常规未见明显异常。阴道彩色超声示：大量腹腔积液，子宫轮廓显示不清，双卵巢未显示，盆腔正中见22.4 cm×12.2 cm 的不均质低回声，形态尚规则，界限尚清，内见少许血流。胸部X 线：考虑为双肺陈旧性病变，双侧肋膈角变钝。

为缓解患者症状，入院后行腹腔穿刺引流术。4 d 内共引流出盆腹腔淡黄色透明积液共3 800 mL。腹水生化：总蛋白39.2 g/L，氯107.10 mmol/L，乳酸脱氢酶112 U/L，腺苷脱氢酶4.15 U/L，葡萄糖6.35 mmol/L。腹水脱落细胞学检查未见异型增生细胞。全腹增强CT（见图1、图2）提示：腹盆腔内见不规则形巨块状软组织密度影，其内密度不均，可见多发条状片状低密度影，CT 值约为11～32 HU，冠状位较大层面长径约为246 mm，增强扫描动脉期CT 值约为90 HU，静脉期CT 值约为120 HU，平衡期CT 值约为107 HU，动脉期病灶内可见多发血管影，病灶内多发低密度影未见明显强化。子宫显示欠清晰，直肠未见明显异常，增强扫描未见异常强化影。

图1 腹部冠状面增强CT 动脉期（IM153）

图2 腹部冠状面增强CT 动脉期（IM182）

与患者及其家属沟通后，决定行肿物穿刺术，明确肿物性质，彩色超声下肿物与子宫分界不清，于盆腔正中行穿刺术，送检病理检查，结果提示子宫平滑肌瘤。

于2019 年10 月21 日行开腹探查术（术中探查见图3、图4）。腹腔内见大量无色透明积液约2 000 mL，子宫增大，大小约25 cm×10 cm×10 cm，形状不规则，表面光滑，活动度可，双侧卵巢未见明显异常，1 个大小约15 cm×10 cm×10 cm 类圆形包块位于腹部正中稍偏右侧，与子宫表面有宽约4 cm 蒂相连，表面可见粗大血管，活动度欠佳，后侧与大网膜及小肠表面紧密相连。将肿物切除送快速病理检查，结果回报：考虑为平滑肌瘤，细胞丰富，待常规石蜡切片进一步确定。行全子宫+双侧输卵管切除术。术后常规病理回报：（肿物）平滑肌瘤，细胞较丰富，可见核分裂象（5/10 HPF），伴水肿变性及少量坏死，符合平滑肌瘤，因肿瘤较大，局部有不典型黏液变性，但未见确切恶性形态学特征，请结合临床综合分析及处理。免疫组织化学检测：白细胞分化抗原117（CD117）阴性、高分子量钙调结合蛋白（H-Caldesmon）、平滑肌肌动蛋白（SMA）阳性，胃肠道间质肿瘤相关蛋白1（DOG-1）阴性，CD34（血管）、结蛋白（Desmin）阳性，Ki67 阳性率5%，溶性蛋白100（S-100）阴性。（子宫）多发性平滑肌瘤，部分肌瘤细胞丰富。

图3 术中探查图

图4 肿物切除后探查图

1.3 随访术后1 个月复查盆腹腔内未见积液，CA-125 水平降至正常范围。术后3 个月复查未见明显异常。术后1 年复查未见明显异常。

2 讨论

子宫平滑肌瘤表现为假性Meigs 综合征的情况在临床比较罕见。盆腔肿物合并腹腔积液、CA125 水平异常升高，临床上常高度怀疑卵巢恶性肿瘤。而子宫平滑肌瘤是最常见的妇科良性肿物，临床表现多为月经改变或无明显临床表现，少见合并“非良性行为”，如腹腔积液、转移等[3]，更少见合并CA125 升高。

目前CA125 水平的检测广泛应用于对卵巢癌的诊断以及疗效评估当中，但CA125 的特异度较低[4]。其在某些良性疾病中也有一定程度的升高，如子宫腺肌病、女性盆腔炎性疾病和盆腔结核等[5-6]。某些正常情况下也可发现CA125 水平的波动，如妊娠期、月经期等[7]。CA125 水平异常升高可能与假性Meigs 综合征有关，但确切机制尚不清楚。子宫肌瘤本身或大量腹水对腹膜的机械刺激会导致腹膜间皮细胞对CA125 表达增多，腹膜炎症或变性肌瘤释放的细胞因子也可能导致CA125 水平升高[8]。Yadav等[9]研究表明CA125 水平升高是由腹膜间皮细胞表达而非肌瘤本身引起的。肌瘤切除腹腔积液消失后血CA125 水平逐渐降至正常也支持以上观点。

Meigs 综合征和假性Meigs 综合征患者胸腔积液和腹腔积液的形成机制尚不清楚。目前认为假性Meigs 综合征产生腹腔积液有以下几种可能：①肿物体积较大，形成巨大盆腔占位，压迫下腔静脉及局部静脉、淋巴管，使其回流受阻，毛细血管静脉压及淋巴管静脉压升高，形成腹腔积液。②盆腔肿物本身对腹膜的机械刺激导致腹腔积液。③积液是肿瘤细胞分泌的，基质中含有黏液样成分的直径大于10 cm的肿瘤通常与腹水的形成有关[10]。直径大于6 cm 的纤维瘤约40%伴有腹水[11]。国内有病例报告子宫阔韧带平滑肌瘤黏液变性，表现为囊实性肿物，其内含有2 000 mL 淡黄色液体[12]。本例患者子宫平滑肌瘤伴有不典型黏液变性，不排除其腹腔积液为肿瘤细胞分泌可能。④肿瘤细胞产生的介质（如补体、组胺等）导致毛细血管通透性增加形成腹水[13]。近年来有许多研究表明，白细胞介素6（IL-6）、IL-1β、IL-8 和肿瘤坏死因子α（TNF-α）等细胞因子，尤其是血管内皮生长因子（VEGF）是腹腔积液形成的重要原因[7,14-15]。⑤其他因素，如低蛋白血症、心功能不全等。Meigs 综合征和假性Meigs 综合征患者的胸腔积液和腹腔积液会在肿物切除后消失，因此对临床表现为Meigs综合征或假性Meigs 综合征的患者，胸腔引流、腹腔引流是缓解患者症状的手段，应积极治疗盆腹腔肿物。

术前本例患者被误诊的原因：①腹胀、腹痛、大量腹腔积液，且身形消瘦，临床症状上符合晚期卵巢恶性肿瘤患者就诊时一般主诉；②CA125 水平异常升高且检查发现盆腔肿物，符合大多数卵巢恶性肿瘤的辅助检查特点。综上所述，对于盆腔肿物合并CA125 水平异常升高和腹腔积液的患者，需考虑假性Meigs 综合征可能，仔细鉴别诊断，避免误诊。