郭 宇，刘 莎，邓明明，杨志宏，张玉强，魏立杰

中枢神经细胞瘤(central neurocytoma， CNC)是好发于成年人侧脑室近中Monro孔区的低度恶性肿瘤，2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类中将其归类于神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤[1]。CNC典型MRI表现为“蜂窝状”“星网状”囊实性肿块，增强多不均匀强化[2]。有文献报道CNC MRI表现多为囊实性肿块，未见CNC MRI表现为实性[3]。现临床医生对CNC MRI表现认识相对缺乏，且实性CNC MRI表现易与脑室内星形细胞瘤、室管膜瘤、室管膜下瘤及脉络膜丛乳头状瘤等混淆，导致术前易误诊。本文回顾性分析9例实性CNC的临床资料，并结合国内外相关文献分析其误诊原因及防范措施，旨在加深对其认识，提高术前诊断率。

1 临床资料

1.1一般资料 选取2012年1月—2019年8月邢台市第三医院收治的经术后病理检查证实的CNC 9例的临床资料。9例均行MRI检查，皆表现为实性肿块或有小囊变(囊变病灶远远小于瘤体体积)。9例中男5例，女4例；年龄15～43(29.6±7.8)岁；病程3 d～9个月(97.0±94.2)d；皆未合并其他疾病。

1.2临床表现 本组9例中7例临床主要表现为头晕、头痛，其中2例合并呕吐；2例无明显临床表现经体检发现。

1.3MRI检查方法 本组9例均行MRI平扫及增强扫描，2例行弥散加权成像(DWI)。采用西门子3.0 T MR，标准头颅线圈,常规行轴位T1WI、T2WI、T2 FLAIR平扫，行T1WI增强扫描，包括轴位、冠状位及矢状位。增强扫描：肘静脉注射对比剂钆喷酸葡胺,剂量0.1 mmol/kg。表观扩散系数(ADC)测量：取实性不同区域测量3次ADC，取其平均值。

1.4MRI表现 本组9例MRI检查均为侧脑室内单发肿块，位于右侧脑室3例(33.3%),左侧脑室6例(66.7%)，其中2例近Monro孔区，1例累及三脑室；瘤体大小不一、形态多样，可呈圆形、椭圆形或不规则形，部分病灶可见分叶；病灶边界均较清晰。6例(66.7%)病灶与透明隔关系密切，其中4例导致透明隔受压向对侧偏移。9例肿瘤T1WI以低和等低信号为主，见图1a和2a，2例病灶见条片状高信号；T2WI以稍高信号为主，部分内见条状、条片状低信号，见图1b和2b；T2 FLAIR呈高信号，见图1c和2c;增强扫描6例明显不均匀强化,见图1d,1例不强化，1例不均匀轻度强化，1例明显均匀强化，见图2d。2例行DWI呈稍高或不均匀高信号，见图2e，ADC为0.67×10-3mm2/s和0.59×10-3mm2/s。9例瘤周均未见水肿征象，瘤周及瘤内均未见血管流空信号。

1.5误诊情况 本组9例中7例(77.8%)术前误诊，误诊为脑室内星形细胞瘤3例，室管膜瘤2例，室管膜下瘤和脉络膜丛乳头状瘤各1例。误诊时间3～10(5.7±2.6)d。

1.6确诊及预后 本组9例均行手术治疗，术后病理检查皆证实为CNC，5例合并钙化，见图1e，2例合并出血。9例均术后恢复良好后出院，其中6例随访3～13个月未见复发；余3例失访。

图1 术前误诊为室管膜瘤的实性中枢神经细胞瘤MRI及术后病理检查结果(女，34岁)

图2 术前误诊为脉络膜丛乳头状瘤的实性中枢神经细胞瘤MRI检查结果(男，24岁)

2 讨论

2.1临床及病理概述 目前，CNC起源尚不明确，但现临床多认为其起源于室管膜下具有双向分化潜能的生殖源性细胞。CNC好发于侧脑室透明隔区或近Monro孔区，也可发生于鞍区及三脑室[4-6]，少数发生于脑实质内，如小脑、额叶、颞叶及脊髓等部位[4，7-9]，发生于脑实质内的CNC称为脑室外CNC。脑室外CNC组织病理学及生物学特征与脑室内CNC类似。CNC好发于中青年人群，无明显性别差异[4]；早期多无特异性临床表现，常表现为头晕和头痛，当肿瘤体积增大时患者可出现恶心、呕吐和视物模糊等颅内高压症状。CNC病理检查肿瘤组织多呈灰红色，质地较韧，血供多丰富；镜下肿瘤细胞弥漫性分布，大小较一致，瘤细胞为圆形，核圆形居中，胞浆透明，胞质红染，间质内可有较多薄壁血管，瘤细胞巢间可见散在分布无细胞区；免疫组织化学检查Syn是其特征性指标，Ki-67多为弱阳性表达[10]。

2.2MRI表现 脑室内CNC典型MRI表现以往报道相对较多，主要表现为侧脑室近Monro孔区“蜂窝状”和“星网状”囊实性肿块，且病灶多以宽基底与透明隔相连，也可跨脑室生长，矢状位可见“扇形征”，瘤周或瘤内可见血管流空信号，常合并钙化，少数合并出血，导致信号不均，增强强化方式多变，以不均匀强化为主，瘤周多无水肿[1，4，11-14]；也有少数文献对CNC少见征象进行了描述，如“宽基底征”“周围泡泡征”“液-液平面”和“宝石征”等[14]。实性CNC MRI检查无典型“蜂窝状”改变，相对典型征象也较为少见。根据本组病例MRI表现，结合国内外相关文献总结实性CNC MRI表现特点：①病灶形态：主要表现为实性肿块，病灶形态多样，小病灶多为圆形或类圆形肿块，并紧贴透明隔；较大病灶形态多不规则，呈分叶状生长，仔细观察病灶以宽基底与透明隔相连，并致其向健侧移位，且少数病例可跨脑室生长。②瘤体信号：瘤体信号多变，T1WI以低和等低信号为主，T2WI以稍高信号为主，T2 FLAIR呈高信号，部分病灶内部合并囊变、钙化和出血导致信号不均。本组术后病理检查示5例合并钙化，2例合并出血。③DWI：文献报道典型CNC DWI呈明显高信号，ADC较低，主要是由于细胞结构增加和无细胞区纤维基质结构限制了CNC肿瘤细胞水分子自由扩散,导致DWI呈高信号[11，15-16]。本组2例DWI呈稍高或不均匀高信号，ADC为0.67×10-3mm2/s和0.59×10-3mm2/s，与上述文献报道基本相符。④强化方式：实性CNC强化方式多样，常为明显均匀或不明显强化，当整体强化不明显时，注意瘤体内部是否有结节状明显强化区域，这对于病灶的诊断也有一定提示作用。⑤瘤周情况：实性CNC与典型CNC一样，瘤周多无水肿。本组9例瘤周均未见水肿征象。此外，典型CNC瘤周或瘤内可见血管流空信号，但本组9例瘤周及瘤内均未见血管流空信号。

2.3诊断及鉴别诊断 当CNC患者出现典型MRI表现时诊断不难，但当其MRI表现不典型时，首先要观察DWI病灶是否弥散受限，测量ADC，其次应观察CT图像了解病灶内部有无出血及钙化，以帮助诊断。临床上实性CNC需与以下疾病鉴别：①脑室内星形细胞瘤：脑室内星形细胞瘤多呈浸润性生长，囊变、坏死和出血多见，信号不均，MRI增强扫描呈明显不均匀强化；而实性CNC边界清晰，DWI呈高信号，ADC较低。②室管膜瘤：室管膜瘤较为少见，病灶多较大且常累及邻近脑实质，形态不规则，边界多不清楚，常合并囊变、钙化，MRI增强扫描呈不均匀强化;而实性CNC瘤体主要位于脑室内，与透明隔关系密切，DWI呈高信号，ADC较低。③室管膜下瘤：室管膜下瘤与CNC发病位置相似，但前者多发生于中老年患者，且MRI信号相对均匀，增强无强化或轻微强化，DWI呈低信号;而实性CNC多发生于青年人，且DWI呈稍高或高信号，ADC较低，增强多不均匀强化。④脉络膜丛乳突状瘤：脉络膜丛乳突状瘤多发生于侧脑室三角区，肿瘤多呈分叶状或菜花状，周围见脑脊液包绕，与透明隔边界清晰，MRI增强扫描呈明显强化，内部可见颗粒状低强化区，常合并脑积液;而实性CNC MRI检查常与透明隔关系密切，多呈宽基底，MRI增强扫描强化程度多低于脉络膜丛乳头状瘤。⑤侧脑室脑膜瘤：临床上实性CNC还需与侧脑室脑膜瘤鉴别，侧脑室脑膜瘤好发于侧脑室三角区，好发年龄30～60岁，女性多于男性，MRI检查多为边界清晰的类圆形肿块，增强呈明显均匀强化，DWI也可呈高信号，但其ADC较实性CNC高，强化较实性CNC明显。

2.4误诊原因分析及防范措施 本组9例中7例(77.8%)术前误诊，分析误诊原因及防范措施：①对CNC MRI不常见征象认识不足。如对“宽基底征”“周围泡泡征”和“宝石征”等征象认识不足[14]。本组6例病灶与透明隔关系密切，且4例导致透明隔移位。另外，本组虽没有典型“蜂窝状”改变，但是部分病灶外周可见小囊变，这对CNC也有一定提示意义。若接诊医师对上述CNC MRI不常见征象认识不够，易导致误诊。接诊医生加强对相关知识学习，提高对CNC MRI不常见征象认识，或可减少CNC误诊误治。②对实性CNC MRI表现缺乏认识。实性CNC典型MRI征象相对少见，同时由于部分患者合并钙化或出血，导致病灶信号混杂，使其诊断难度增加。本组术后病理检查示5例合并钙化，2例合并出血。肿瘤出血主要是由于瘤细胞间质血管壁较薄，且常伴有血管瘤样改变，血管壁出现玻璃样变。这时接诊医师要注意病灶内部小囊变区是否合并液-液平面，这对于CNC的诊断有提示价值。③医技检查不够完善。首先，未及时行相关检查。临床上40%～69%的CNC患者影像学检查可见合并点状、片状和条状钙化[4，15]。本组术后病理检查示5例合并钙化，但此5例术前均未行CT检查，导致对钙化显示不够。因此，临床上对脑室内肿瘤患者建议常规行CT平扫，以明确病灶密度及有无合并钙化、钙化形态。其次，MRI检查序列不够完善。本组仅2例行DWI，给予诊断的信息不够充分。CNC弥散受限，DWI呈高信号，ADC也远远低于其他肿瘤，如室管膜瘤、脑膜瘤及低级别星形细胞瘤等[16-18]，故DWI对CNC的诊断及鉴别诊断有十分重要的意义，是一个不可缺少的序列，临床应给予重视。此外，磁共振波谱成像对于CNC的诊断也有一定意义，当CNC患者采用长回波时间序列扫描时可出现较为特征性的Gly峰[3，19-21]。④未认真进行鉴别诊断。本组3例误诊为脑室内星形细胞瘤;2例因合并出血导致MRI信号不均匀和增强明显不均匀强化误诊为室管膜瘤；1例因MRI增强不强化、未见囊变而考虑为临床常见的室管膜下瘤；1例MRI增强明显强化且呈浅分叶状误诊为脉络膜丛乳头状瘤。此7例误诊均与接诊医师未能认真进行鉴别诊断有关。因此，接诊医生应加强对CNC及与其相关疾病的了解，掌握其鉴别诊断要点，认真进行鉴别诊断，以减少或避免误诊误治。

综上所述，实性CNC MRI表现与脑室内星形细胞瘤、室管膜瘤、室管膜下瘤和脉络膜丛乳头状瘤等相似，术前易误诊。因此，接诊医师要提高对CNC的认识，当临床遇及脑室内肿瘤患者时，应结合CT和MRI等检查仔细对病情进行分析，并认真鉴别诊断，以减少或避免CNC误诊误治。