付雪萍，周鑫，李四军，唐嗣泉*

(1.川北医学院，四川 南充 637300；2.川北医学院附属医院耳鼻喉头颈外科，四川 南充 637300)

0 引言

鳃裂囊肿或瘘管属于鳃裂畸形，是常见的一种头颈部先天性疾病，系由胚胎残余组织形成的囊肿及瘘管[1]。本文收集了我科23例鳃裂囊肿或瘘管的临床资料，现分析报道如下。

1 临床资料

收集2013年至2019年在川北医学院附属医院耳鼻喉头颈外科进行手术治疗的鳃裂囊肿或瘘管患者23例，其中男10例，女13例，年龄10-67岁，平均23.3岁。临床表现为颈部渐进性肿物11例，其中伴疼痛2例，颈部先天性瘘管伴反复红肿流脓6例，感染或手术治疗后形成瘘管2例，耳后反复红肿疼痛肿物1例，耳前腮腺区无痛性肿物1例，先天性耳前瘘管伴反复红肿流脓1例，耳后肿物感染破溃形成瘘管1例。根据病史及查体，结合影像及术中探查情况，提示第一鳃裂囊肿及瘘管5例，第二鳃裂囊肿及瘘管12例，第三鳃裂囊肿及瘘管6例。

2 结果

2.1 诊治结果

共有9例患者被误诊，误诊为腮腺肿瘤2例，甲状舌管囊肿2例，耳前瘘管1例，耳后瘘管1例，颈部囊状水瘤1例，结核性淋巴结炎2例，术前误诊率为39.1%。23例患者均采用手术切除，术后病理检查结果为鳃裂囊肿或瘘管，未发现恶性病变。1例患者术后出现轻微面瘫，数天后恢复，1例患者术后切口感染，予以加强抗感染后治愈。随访1-4年，术后复发1例。

2.2 典型病例

例1患者，女，25岁，自幼发现左侧耳前小孔，左耳前反复红肿伴少量脓液流出1年余，于当地医院行耳前瘘管切除术，1月前，患者左耳前出现膨隆肿痛、流脓不适，查体：左侧耳前皮肤可见手术疤痕，约1cm长，瘢痕处可见一破溃小口，按压有淡黄色清亮液流出。以左耳前瘘管术后复发伴感染收入院，经抗炎后行手术切除，见左侧瘘管孔位于耳屏前方，自瘘孔注入亚甲蓝，沿指示剂分离瘘管，术中发现瘘管深部囊状扩张，经腮腺延伸到咽腭弓扁桃体隐窝处，分离保护面神经，自咽腭弓瘘管根部分离切除瘘管并清理周围肉芽组织，切除左侧扁桃体，结扎咽腭弓深部瘘管并作咽腭弓成形。术后出现左侧轻微面瘫，一周后恢复，术后随访2年无复发。

例2患者，男，10岁，6年前，因受凉感冒后发现左侧颈部近气管处一包块，表面红肿，压痛明显，于当地医院手术切开排脓好转，此后包块反复出现伴红肿压痛，于1月前再次行包块切开排脓，查体：左侧颈部胸锁乳突肌中份见一红肿破溃约蚕豆大小创面，表面结痂，无分泌物流出。彩超提示：颈部皮下脂肪层内囊实性混合型团块，以颈部瘘管伴感染收入院。入院后于全麻下行瘘管切除术，术中见瘘管与颈动脉鞘粘连严重，瘘管斜向左上走形，内瘘口位于左侧梨状窝，完整切除瘘管及周围炎性组织，荷包缝合结扎末端。术后随访2年，未见复发。

表1 鳃裂畸形患者的临床特征(例)

3 讨论

鳃裂囊肿或瘘管具体发病机制不明确，当前最广泛认可的理论是由各对鳃裂未完全退化的组织发育而成。根据发生部位、组织来源分为第一、二、三、四鳃裂畸形，病变表现为囊肿，瘘管，窦道[2]，其中第二鳃裂畸形临床上最为常见，有报道可占鳃裂畸形的90-95%[2]。本组中第一鳃裂畸形约占21.7%，第二鳃裂畸形约占52.1%，第三鳃裂畸形约占26.1%，无第四鳃裂畸形，第二鳃裂畸形的比例远低于报道的数据，可能与研究样本不够大有关。第二鳃裂畸形多以囊肿形式存在，患者表现为颈部无痛性包块，继发感染时肿块迅速增大，局部压痛。瘘管主要表现为胸锁乳突肌前缘中下份1/3相交处及附近区域的外瘘口持续性或间隙性分泌物溢出，瘘管穿越胸锁乳突肌沿颈动脉鞘上行，终止于腭扁桃体窝[5]，故部分患者觉口内有臭味。瘘管继发感染时可出现周围红肿疼痛，有脓液分泌物溢出，且反复发作。男女发病率无明显差异，发病年龄为30岁左右。

第一鳃裂畸形又称耳颈瘘管或囊肿，其外瘘口多位于舌骨平面的胸锁乳突肌前缘，内瘘口位于外耳道软骨部、耳屏、乳突处。本组1例患者外瘘口位于左侧耳屏，而内瘘口却位于同侧腭扁桃体窝处，较少见。第一鳃裂囊肿多表现为耳前或耳后无痛性肿物，耳前腮腺区肿物易被误诊为腮腺区肿瘤。第一鳃裂瘘管多为先天性耳周围瘘[5]，外瘘口位于耳前时易误诊耳前瘘管，伴于耳内流脓者，应与化脓性中耳炎鉴别。第三鳃裂畸形外瘘口位于胸锁乳突肌前缘下端，瘘管于颈内动脉的深面、迷走神经的浅面走行，于舌骨与甲状软骨之间，穿过舌假膜，开口于梨状窝[7]。囊肿可位于瘘管行径的任意一处。鳃裂瘘管在颈部延伸距离长且走行复杂，术中不易彻底追踪瘘管及内瘘口，导致瘘管未彻底切除而容易复发。本组1例第三鳃裂瘘管于外院误诊为甲状舌管瘘，行两次手术均未彻底切除病灶，于我院复查碘油造影可见造影剂从左侧梨状窝漏入左侧颈部皮下。1例于外院误诊为颈部脓肿，多次行脓肿切开引流术，于我院手术术中发现内瘘口位于咽侧壁上。2例患者彻底切除瘘管后痊愈，复查2-3年未见复发。完整切除瘘管和彻底处理内瘘口是避免术后复发唯一有效的方法。

鳃裂畸形临床形式多样，因其解剖关系复杂，容易误诊、误治导致术后复发。术前完善的检查可以提高鳃裂畸形的诊断率，并制定合理的治疗方案[7]。超声对鳃裂囊肿诊断准确性较高，尤其是第二鳃裂囊肿，可达98.11%(104/106)[9]，是临床诊断头颈部肿物首选的初步检查。超声多提示为低回声团块，边界清楚，合并感染时囊壁不规则增厚，内伴密集点状回声。CT和MRI影像可以提供精确的解剖学细节，进一步确定病灶的性质、位置及与周围组织的毗邻关系，尤其是第一鳃裂畸形与面神经联系紧密[10]。电子鼻咽喉镜、胃镜、耳内镜有助于确定内瘘口所在位置，碘油造影可显现瘘管的走形。

由于鳃裂畸形存在反复感染可能，为避免感染进一步扩大，一旦发现鳃裂畸形，临床首选手术切除。手术应避免急性感染期，急性感染时，病灶及周围组织充血水肿明显，手术易出血，容易造成视野不清晰，且此时囊壁韧性差，分离时易残留上皮组织，导致术后复发[11]，炎症静止期是手术成功的必要前提[12]。瘘管和囊肿与面神经、颈内动脉、颈外动脉、迷走神经、喉上神经等相毗邻，若病灶反复感染，囊肿或瘘管与周围组织粘连严重，术中应谨慎分离颈动脉鞘，解剖面神经。在保留重要神经血管基础上，可适当扩大切除范围，将皮肤疤痕及瘘管周围组织肉芽肿完全切除，减少术后复发可能。