邸霞 范翔 吴玲玲

(1. 北京大学第三医院眼科 北京大学眼科中心 北京 100191；2.山东省青岛疗养院眼科 青岛 266071)

资料患儿男性， 2004年11月出生后，家长发现其右侧眼睑及颜面部皮肤大片血管瘤，4～5个月后其右眼球逐渐增大，10月龄时至我院就诊(图1)。右眼睑、眶上、颜面皮肤及口腔黏膜均可见成片紫红色血管瘤；右眼球较左眼球轻度扩张，球结膜及浅表巩膜血管迂曲，右眼角膜直径明显大于左眼；散瞳后查眼底，右眼眼底较左眼略显红色，杯盘比(C/D)：右眼0.75、左眼0.4； 眼压：右眼T+1、左眼Tn；A超眼轴长：右眼21.88 mm、左眼20.37 mm；眼B超：周边部球后壁增厚，约2 mm，提示脉络膜血管瘤存在(图2)。既往无癫痫发作史，颅脑CT：未见明显异常。诊断为Sturge-Weber 综合征、右眼青光眼。

图1. 右侧颜面部及皮肤血管瘤

图2. 眼B超：右眼球后壁回声欠规整，眼内膜不规则增厚，约2.2 mm，视神经前端球壁局限性向后凹陷，小于视神经宽。结合眼底与B超改变，提示右眼存在弥散性脉络膜血管瘤

2005年10月11日(患儿11月龄)于全身麻醉后测Perkins眼压：右眼22 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)、左眼5.3 mmHg，右眼角膜水平径13 mm、垂直径12.7 mm，左眼角膜水平径11 mm、垂直径10 mm。双眼Swan-Jacob直接房角镜检查显示房角发育不良，但是未见明显Schlemm管充血以及房角异常血管，遂决定施行右眼房角切开术。手术在手术显微镜下进行，颞上方透明角膜侧切口，前房注入黏弹剂后，通过Swan-Jacob直接房角镜直视下，用25 G针头进行房角切开，切开覆盖房角表面的白色膜样物而暴露小梁等房角结构，范围为顺时针1：00～5：00，约130°；手术结束时房角发生出血进入前房，迅速注入黏弹剂至前房，压迫止血，出血停止后冲洗出部分黏弹剂。术后第1天，前房见少许出血，眼压T+1 。术后第3天，前房出血吸收，眼压Tn。术后41 d复查，患儿母亲诉患儿右眼变软，无流泪。用水合氯醛灌肠测Perkins眼压：右眼15.7 mmHg、左眼11 mmHg。

术后2年半复查(患儿3岁半)，非接触式眼压：右眼19.8 mmHg、左眼10.2 mmHg；A超眼轴长：右眼22.33 mm，左眼22.33 mm；角膜透明，右眼角膜无进一步扩大，眼底情况同前。术后5年半后(患儿6岁半)复查，icare眼压：右眼23 mmHg、左眼14 mmHg，给予右眼布林佐胺滴眼液2次/d。回当地医院复查右眼眼压，在正常范围。术后8年复查(患儿9岁10个月)，查体：视力右眼0.12，矫正+1.50 DS-2.00 DC×70°→0.2，左眼0.5，矫正-1.50 DS→1.0；Goldmann眼压：右眼32 mmHg、左眼16 mmHg；前房角镜检查：右眼全房角发育不良，1：00～2：00色素粘连，2：00～4：00明显房角切开处，4：00～6：00色素粘连，左眼房角正常开放；右眼角膜透明，直径13 mm，左眼11 mm，较手术时角膜无变大，晶状体透明；眼底：C/D右眼0.8、左眼0.4，右眼全部视网膜呈均匀鲜红色(图3)。A超眼轴长：右眼22.6 mm(手术时21.88 mm)、左眼23.69 mm(手术时20.37 mm)。Octopus视野：MD右眼10.5、左眼3.0，右眼早期青光眼视野改变，下方视野楔形缺损，左眼正常(图4)；超声角膜测厚：右眼514 nm、左眼541 nm。给予曲伏前列腺素滴眼液、盐酸卡替洛尔滴眼液、布林佐胺滴眼液点右眼。 1周后测 Goldmann眼压：右眼19～20 mmHg、左眼16～23 mmHg。

讨论Sturge-Weber 综合征是一种先天性胚胎早期血管发育畸形病变，涉及软脑膜、眼和颜面。部分学者将其分为3型[1]。Ⅰ型：面部、眼和脑部受累，常并发青光眼；Ⅱ型：仅眼、面部受累，常并发青光眼；Ⅲ型：仅有软脑膜血管瘤，通常无青光眼。该病发生青光眼[2-3]的比例达30%，通常发生于上睑皮肤有血管瘤者，且为颜面病变同侧眼受累，部分可合并脉络膜血管瘤。本病例属于合并青光眼的Ⅱ型并伴有弥漫脉络膜血管瘤。青光眼可发生在任何年龄，但60%于2岁之前发病(早发型)，可有“牛眼”表现，就像本例患儿； 40%在儿童到成年的任何时期都可能发病(迟发型)，多为开角型[3-4]。

图3. 眼底：C/D右眼0.8、左眼0.4，右眼整个视网膜呈均匀鲜红色

图4. 右眼下方视野楔形缺损，左眼视野正常

Sturge-Weber综合征并发青光眼的发病机制一直存在争议，目前最被接受的是Weiss的“双重作用机制学说”[4]，即：眼压升高的原因，一方面是因为前房角结构异常，影响房水的外流，从而引起眼压升高，特别是对于婴幼儿就发生青光眼者，房角的异常改变与原发性先天性青光眼的房角改变有很多相似之处，这也是此类患者行房角切开术的理论基础；另一方面是由于巩膜表面血管畸形导致上巩膜静脉压增高，从而使得集合管及Schlemm管的压力增高，造成房水排出障碍，眼压升高。

对于并发青光眼的Sturge-Weber 综合征患者，单纯靠药物常常不能有效地控制眼压，只能作为推迟手术的暂时保守治疗，最终还需手术。常规滤过手术或者引流管植入术容易发生严重并发症，包括前房积血、暴发性和迟发型脉络膜上腔出血、术后浅前房、严重脉络膜渗漏，甚至渗出性视网膜脱离等严重并发症[5-6]，所以选择要谨慎；另外，对于婴幼儿、儿童患者，术后极易形成结膜瘢痕、导致手术失败。

婴幼儿Sturge-Weber 综合征并发青光眼可以选择房角切开术[7-9]，虽然手术成功率要低于原发性先天性青光眼[7,10]，而且大多数需要二次手术[9,11]，但是对于此类青光眼，相比其他抗青光眼手术，房角切开术有着并发症少、可重复手术等显著优点。Iwach等[9]发现，合并青光眼的Sturge-Weber 综合征婴幼儿，虽然行房角切开术后只有平均8个月的稳定期，但之后经过药物或者多次房角切开术，稳定期可达到9年。虽然国内尚无类似报告，但是考虑到本例患者为婴儿，右眼因青光眼而眼球进行性增大，并存在弥漫性脉络膜血管瘤，若采用滤过手术或者引流管植入术，手术风险更加巨大。同时房角镜检查显示，本例患儿存在房角结构发育不良，类似于先天性青光眼，并且房角未见明显的异常血管，所以手术方式首选房角切开术，切开覆盖于房角的白色膜状物，暴露房角结构。由于该手术是在相对眼球密闭状态下操作，手术时间短而顺利，极大地减少了术中、术后发生严重并发症的风险。由于术后眼压减低不依赖结膜滤过泡，避免了结膜瘢痕化的不良后果，从而提高了长期眼压控制的可能性。通过对患儿术后9年观察，发现其眼压总体控制满意，去除年龄增长的因素后发现眼轴较手术前没有明显增长，视野仅轻度损害。

本案例提示，婴幼儿Sturge-Weber 综合征合并青光眼早期行房角切开术有效降低眼压是可能的，且手术并发症少。如果房角明显发育异常，且房角和虹膜没有明显异常血管，角膜水肿混浊不严重，该术式可考虑作为第一选择。和其他类型的青光眼一样，该病术后需要定期随访。如果眼压升高可以进一步药物治疗，由于升高了的表层巩膜静脉压常常限制了眼压的下降幅度，眼压往往不会低于已增高的表层巩膜静脉压，促进非压力依赖性房水流出途径的降眼压药如前列腺素衍生物滴眼液可能更适合这一类青光眼。本例患儿在术后5年半后发现眼压有所增高，我们从单药开始治疗，逐渐增加至3种眼药，眼压控制良好。当然今后仍需要密切随访，若发现眼压失控，视野恶化，仍可能需再次手术，而选择不同象限的再次房角切开术也应该是不错的选择之一。