康尧杰 向华 程吉

1 临床资料

患者,男,70岁,因咽喉部疼痛4年、声嘶1年于2016年11月27日入院。伴咽喉部异物感,偶有吞咽痛,讲话时含糊,病程中无进食水呛咳及呼吸困难表现,无明显体重减轻等症状,体格检查：颈软无抵抗,气管居中,耳、鼻未见明显异常,颈部及甲状腺彩超无异常。既往吸烟40年,15支／d,未戒烟。纤维喉镜见：会厌喉面近会厌结节处一孤立暗红色肿物,直径约2.0cm,与周围组织分界清晰,呈半球形凸向喉腔,表面光滑,双侧声带、室带前份显示不全,双侧声带活动度可,双侧梨状窝未见明显异常（图1）。入院诊断：喉肿物。术前拟行喉镜下取材活检因患者无法配合而失败,完善相关术前检查,无手术禁忌证后于11月30日在全身麻醉下行支撑喉镜显微镜下喉肿物激光切除术。术中冰冻结果：（声门上）神经内分泌肿瘤。术中肿物外围保留5mm以上“安全界”,切除深度达会厌软骨。术后病理肉眼观：暗红色肿物组织一块,大小2.0cm×1.8cm×1.5cm,包膜完整,表面光滑,附少许白膜,切面灰红,质韧。镜下观：瘤细胞由巢状、小梁状结构排列组成,胞质透亮,核深染,细胞大小、形态较均一,轻度异型,未见明显核分裂象及坏死（图2、3）。免疫组化染色：嗜铬颗粒蛋白 A（CgA）、突触素（Syn）、细胞角蛋白（CK）、Ki-67（+3%）（图 3）。病理诊断：喉典型类癌。于武汉同济医院病理会诊同意该诊断。未行扩大切除及颈淋巴结清扫,亦未行放化疗,临床康复出院。拒回院复查,电话随访至今,患者一般情况好,喉部无复发。

图1电子喉镜所见：会厌结节处肿物,暗红色,表面光滑,凸向喉腔

图2a苏木精-伊红染色×100

图2b苏木精-伊红染色×200

图3免疫组化：CgA、Syn、CK呈阳性SP法×100

2 讨论

类癌（carcinoid）属神经内分泌肿瘤[1],起源于胃肠道Kultschitzsky细胞,又称嗜银细胞瘤,可发生于人体不同组织器官中,其中以胃肠道最为常见,发生于喉的类癌罕见,约占喉肿瘤的1%[2]。类癌生长较慢,病程较长,恶性程度低,较少转移,缺乏特异性临床表现,仅约1.6%的患者表现为类癌综合征。WHO根据组织学特征表现将神经内分泌肿瘤分为：典型类癌(typical carcinoid)、不典型类癌(atypical carcinoid)、小细胞癌(small cell carcinoma)、副神经节瘤(Paraganglioma)[3]。喉典型类癌是-喉类癌组织学分型的一种亚型,也是喉部最少见的神经内分泌肿瘤,约占喉部神经内分泌肿瘤的3%[4],起源于喉黏膜或黏膜下腺体的神经内分泌细胞,肿瘤多表现为声门上区杓状软骨、杓会厌皱襞上皮下结节或息肉,多好发于51～80岁既往长期吸烟史的男性患者,早期常无特征性表现,多以咽喉部不适、疼痛为主要症状,后期可表现为声嘶或吞咽、呼吸困难等,病程长且进展缓慢,可持续3周～4年不等,恶性程度低,多倾向良性,且多无颈部淋巴结或远处转移。病程早期易与低分化腺癌、非典型类癌等混淆。

CT、MRI等常规影像学检查对典型类癌的诊断无特异性,喉典型类癌的诊断主要依靠病理诊断,光镜下神经内分泌形态的显示,以及免疫组化神经内分泌标志物的阳性表达具有确诊意义。而电镜下观察到神经内分泌颗粒亦可辅助诊断,结合镜下及免疫组化结果,本例应诊断为喉典型类癌。

喉典型类癌罕见,恶性程度低,首次诊断时肿瘤多局限于一个部位,且多数未发生颈部淋巴结转移,保守手术切除无需选择性颈淋巴结清扫及术后放化疗是治疗早期此型类癌的推荐方案[5,6]。根据肿瘤的范围可采取CO2激光、局部瘤体切除、部分喉切除等术式,可达到完整切除肿瘤,本例肿瘤局限于声门上区且无淋巴结转移,仅采用局部瘤体切除。此型类癌对放、化疗不敏感,放、化疗仅推荐用于晚期病例[7]。

喉典型类癌是高度分化的神经内分泌癌,疗效一般较为肯定,总体预后良好,很少复发和转移[8]。因该型类癌发病率低,国内外鲜有文献报道其生存率。更多的病例分析以及长期随访将有助于了解该肿瘤的性质并将明确其预后。