魏中南

天津市儿童医院神经外科 300102

当前，脑积水、小儿脑瘤、小儿Chiari畸形、小儿癫痫、脊柱裂和脊髓栓系综合症等是小儿神经外科常见的疾病，严重威胁着患儿的生命健康[1]。其中小儿癫痫手术、颅内肿瘤切除术、创伤性颅脑手术等在目前小儿神经外科治疗中，仍然有很高的手术量[2]。本文将对近几年小儿神经外科几种常见疾病的手术治疗进展综述如下。

1 小儿癫痫

癫痫是由多种病因造成的小儿神经系统常见疾病，所有癫痫患者中约有60%患有局灶性癫痫综合征。对于抗惊厥药物无法充分控制癫痫的发作、顽固性的癫痫患儿，手术是最好的治疗方法。早期手术可改善患儿的生活质量和认知及发育结果[3]。因此，应及早发现可手术治疗的小儿癫痫患者，包括伴有局灶性病变的颞叶癫痫、颞下癫痫、半球形癫痫和伴有下丘脑错构瘤的癫痫，并可通过切除手术治疗，而现阶段，小儿癫痫手术方式、设备、手术时间等都有一定的研究进展。

Elliott等[4]通过回顾性研究探讨了患有医学难治性颞叶癫痫(Temporal lobe epilepsy, TLE)的儿科患者中选择性杏仁核海马切除术(Delective amygdalohippocampectomy, SelAH)或前颞叶切除术(Snterior temporal lobectomy, ATL)后，长期随访癫痫复发、再次手术率和术后神经心理学表现。研究结果显示，SelAH或ATL后患者神经心理缺陷的比例无统计学差异。然而，SelAH后再次手术的可能性明显高于ATL。与ATL相比，具有医学难治性单侧TLE的患儿进行SelAH后的癫痫控制率更差，同时 SelAH后再次手术的可能性更大，因此应尽量避免使用SelAH进行儿科TLE手术。

研究证明术中磁共振成像(intraoperative magnetic resonance imaging, iMRI)在常规显微手术切除术中的临床应用。虽然iMRI成本较高，但从后期效益来看，可以长期减少昂贵的后续管理和再次手术。Sacino等[5]回顾性分析了医学难治性癫痫患儿的局灶性皮质发育不良(Focal cortical dysplasia, FCD)切除术中增加iMRI利用率与传统显微外科技术相比的成本效益。结果显示，在患者的整个生命周期中，iMRI辅助切除队列中患者的质量调整生命年(Quality-adjusted life years, QALYs)约为2.91岁，而使用iMRI辅助再次手术队列的常规切除术中为2.61岁，而传统切除队列为1.76岁。iMRI辅助手术的成本效益比为16 179美元，而iMRI辅助再次手术队列的常规切除为28 514美元，传统切除队列为49 960美元。因此，与常规手术相比，在顽固性癫痫患儿中，将iMRI加入常规显微手术技术切除FCD可以降低长期直接医疗费用。该研究的数据表明，iMRI可能是癫痫手术外科手术设备的一种经济有效的补充。Shen等[6]的研究则表明，癫痫手术的时机很复杂，并没有一个结构化的途径来帮助患儿决定是继续进行医疗管理还是进行手术治疗。在调查的受访者中，30名护理人员希望他们的孩子早些时候接受过癫痫手术，而20名护理人员希望在适当的时间进行手术，其中8人不确定何时手术。未来的研究需要关注如何改善护理人员和神经外科医生对小儿癫痫手术的益处和风险的教育。

2 小儿脑肿瘤

颅咽管瘤、垂体泌乳素腺瘤、垂体促肾上腺皮质激素腺瘤、血管母细胞瘤等是儿童常见的中枢神经系统肿瘤，对这些肿瘤的最佳治疗方式也是外科手术[7-8]。

早在19世纪80年代，X射线和脑室造影是用于定位包括脑肿瘤在内的颅内病变的第一种成像方式，后续进展包括计算机断层扫描(Computed tomography, CT)和MRI[9]。而小儿脑肿瘤术中技术进步包括显微镜以及内窥镜，其改善了脑肿瘤的治疗并允许通过微创方法进行活检和完全切除脑室内、垂体和松果体区域肿瘤[10]。神经导航、术中MRI、CT和超声增强了神经外科医生进行安全和最大肿瘤切除的能力[11]。虽然如此，中枢性尿崩症(Central diabetes insipidus, CDI)等小儿脑瘤手术后的严重并发症，仍然对术后死亡率有显著影响[12]。术中监测(Intraoperative monitoring, IOM)是神经外科的诊断和介入工具，越来越多地用于小儿神经外科手术，以避免手术中的损伤，检查神经组织以指导手术，或测试电生理功能以允许更完全的切除或矫正。但是，IOM在小儿脑肿瘤切除术中的应用包含一系列独特的技术问题。首先，儿童的神经生理学、解剖学和人体测量学与成人不同；其次，肿瘤切除涉及多种需要考虑的因素，包括定义肿瘤类型、大小、位置、病理生理学等。但是，由于伦理学原因，IOM在小儿脑肿瘤切除术中的应用效果无法进行随机对照的前瞻性研究[13]。

3 小儿脑积水

小儿脑积水是结核性脑膜炎最常见并发症，也是最常见的神经外科疾病之一。由于医学、环境和社会经济因素的综合作用，发展中国家治疗该病存在显著差异。由于出生率高和新生儿感染风险增加，发展中国家面临最大的小儿脑积水负担，这种负担与更普遍的全球卫生挑战有关，包括营养不良、传染病、孕产妇和围产期风险因素以及教育差距[14]。

由于可编程分流器引起的伪影，手术治疗小儿脑积水患者的神经影像学研究仍然具有挑战性。研究表明，在没有可编程分流器的手术治疗的脑积水患儿中，基于弥散张量成像(Diffusion tensor imaging, DTI)和图形理论分析的全脑白质结构连接发生显著改变。DTI和图形理论分析这种方法提供了一种新的途径，能够应用先进的神经影像分析方法来量化用可编程分流器手术治疗的脑积水患儿的脑损伤，值得在小儿脑积水手术中应用[15]。

吉文玉等[16]探讨了儿童先天性脑积水的手术治疗效果。研究结果显示，内镜下第三脑室底造瘘术(Endoscopic third ventriculostomy, ETV)及脑室—腹腔分流术(Ventriculoperitoneal shunt, VPS)均可有效降低脑室压力，减轻神经核团和脑皮质受压，进而改善患儿脑功能，但是具体临床应该选择哪种手术方式，需要综合多种因素进行选择。

4 小儿Chiari畸形

Chiari畸形(Chiari malformation，CM)是一种常见的小儿神经疾病，外科手术治疗Chiari畸形是小儿神经外科常见的治疗方式。Greenberg等[17]调查了CM手术治疗的结果，评估手术治疗后90d内的医疗和手术并发症。研究结果显示，12.7%的CM患者在手术治疗后被诊断出手术并发症，通常包括分流相关并发症(4.0%)、脑膜炎(3.7%)和其他神经外科特异性并发症(7.4%)，1.4%的患者出现严重并发症(如中风或心肌梗死)。在患有CM的儿童中，仅合并脑积水与手术并发症的风险增加显著相关(OR 4.5,95%CI 2.5～8.1)。因此，有合并脑积水的CM患者，应该慎用手术治疗。Korshunov等[18]探讨了几种儿童Chiari畸形常见的后路减压手术。研究显示， 目前，常用的后路减压手术包括硬膜外减压术(Extradural decompression, EDD)、蛛网膜下腔硬膜成形术(Extra-arachnoid duraplasty, EAD)、蛛网膜内膜剥离术和硬脑膜成形术等，但是术后仍然有较高的并发症发生率，在该研究中，20%患者出现并发症， 11%的患者需要再次手术， EAD后并发症和再次手术的总体发生率最低。因此，EAD是儿童Chiari 畸形的首选神经外科治疗方法， EDD也可作为主要选择，而有/无支架置入的蛛网膜内剥离术不建议作为主要神经外科治疗方法，因为在该手术治疗后，相关并发症发生率较高。Ladner等[19]回顾性分析了临床修改的第九版国际疾病分类(International Classification of Diseases, Ninth Revision, Clinical Modification,ICD-9-CM)编码算法在儿科CM减压手术中的有效性。研究结果显示，初步诊断为CM的ICD-9-CM算法具有良好的阳性预测值(Positive predictive value, PPV)，并且对于识别儿科患者的CM减压手术具有非常好的灵敏度。

5 展望

目前，小儿神经外科手术治疗多种中枢神经系统疾病取得了很好的效果。但是目前的研究也存在一些问题，主要是目前的一些手术方式的术后并发症发生率较高，应该进一步改善手术方式，扩大显微外科和内镜等微创手术方式的推广，在手术中，引入合适的影像学等工具，辅助外科手术。同时，由于伦理学等原因，很难进行相关的前瞻性随机对照研究，未来应该扩大相应的样本量，进一步验证当前外科手术的治疗效果。