李 凯 付启忠 刘 颖

大连大学附属中山医院（辽宁大连 116001）

患者，男，59 岁。 患者是以发现阴囊右侧腔内肿物2 年为主诉入院，查体：右附睾处可及质韧肿物，轻度压痛，直径约2cm，活动性大。 化验：β-HCG、AFP 指标未见异常。 彩超提示右侧阴囊睾丸下方可见低回声团，大小2.9×2.0×2.8cm，边界清晰，形态规整，内回声不均匀，CDFI： 其内及周边探及血流信号， 流速：13.2cm/s，RI：0.54。初步判断右精索肿物，其它检查符合手术指征，因此于2014 年2 月26 日在联合阻滞下行右精索肿物切除术，术中探查邻近右附睾尾部精索组织囊实性肿物，直径约2cm，有包膜，与睾丸附睾无明显粘连，予以完整切除。 术后病理回报，大体外观上见条索状肿物，大小约2.5×2.9*3.0cm，切开见灰红色胶冻状。免疫组化染色检查波形蛋 白（Vimentin）、结蛋白（Desmin）、雌激素受体 （ER）、PR、Actin 均阳性表达，S-100 阴性表达，ki-67 index＜1%，符合精索侵袭性血管黏液瘤（图1）。 出院后定期阴囊彩超检查，术后24 个月未见复发。

图1 精索侵袭性血管黏液瘤术后病理（免疫组化×100）

讨 论

侵袭性血管黏液瘤（Aggressive angiomyxoma，AA）是由Steeper、Rosa 两人首次命名， 是一种软组织良性间充质肿瘤，多见于女性的盆腔、外阴等部位，发病年龄15～63 岁之间，40 岁时发病率最高， 少见于男性，一般发生在男性的阴囊、精索、前列腺等部位，在男性中，平均年龄约为45 岁，男女比例1：6.6[1]。 目前文献报告大约300 例， 其中男性不超过50 例。 AA 发病比较缓慢，并且没有明显的临床症状，但是其具有侵袭性，这种“侵袭性”是指其常具有浸润性和高复发性，3 年内复发率高达70%，但是AA 不具有明显的转移倾向，至今为止，只有2 例患者(女性)转移到肺和纵隔，尚未见到男性患者转移[2]。

AA 的诊断比较困难， 超声、CT 以及MRI 是常见的影像学检查，AA 超声检查表现为囊性、 均匀的低回声肿块，形状类似管状或者梭形。 CT 检查表现为类似囊肿的低密度或等密度影，通过造影剂填充后，可见密度增强。 MRI 表现为T1 加权时肿瘤呈低信号（或等信号T1）和T2 加权时的高信号，约有83%的AA 患者的其CT 和MRI 显示典型的旋转或分层外观， 这是一种比较确诊的影像学特点[1，3]。 但是最终的诊断仍需要病理和免疫组化证实。 首先AA 大体外观上可见肿瘤大小在3～60cm 之间，表面可见红色或灰色，外形呈分叶性的凝胶状物质，质地韧。 镜下可见大小不一扩张以及厚壁的透明化血管， 嗜酸性梭形或星状细胞分散在疏松的粘液样细胞基质中， 没有坏死以及显着的有丝分裂活动或核异型[1，4]。 免疫组化表示Vimentin、Desmin、ER 和肌特异性肌动蛋白(MSA)阳性表达；平滑肌肌动蛋白(SMA)，CD34，因子XIIIa 可能阳性表达，而S-100和角蛋白(CK)阴性表达[5]。细胞遗传学研究表明，AA 患者40%的中期细胞有X 染色体缺失（45，X，-X），而细胞遗传学分析AA 患者的外周血显示正常的染色体核型（46，XX）。 因此，染色体部分的丢失病变被认为是发病的原因,并且染色体8 和12 之间染色体片段的易位，t(8;12)(p12;q15)导致几乎50%的AA 患者中原癌基因高迁移率A 组蛋白2(HMGA2)基因的异常表达[6]。

鉴别诊断时应考虑各种良性和恶性软组织肿瘤，如浅表性血管黏液瘤，黏液样脂肪肉瘤，细胞血管纤维瘤，血管纤维母细胞瘤和黏液样恶性纤维瘤。 一旦明确诊断可有以下治疗方法选择：（1）完整的手术切除 这是首要的治疗方法， 但是也有文献证明手术切缘阴性并不能有效降低复发[7]；（2）血管栓塞术 只针对肿瘤位置比较特殊、 术后复发风险高、 多次手术史难以耐受手术。 同时血管栓塞术也是一种辅助治疗，可以在手术切除前减小肿瘤大小以及区分手术范围；（3） 化疗 这并不是一种有效的治疗方式，因为AA 具有低增殖活性，效果仍然不够确定[6]；（4）激素治疗 促性腺激素释放激素（GnRH）类似物仅对于ER 和PR 阳性的患者有效[8]；（5）放疗 对于晚期的AA 治疗是比较有效的，尤其是对于激素和血管栓塞治疗无效的患者。

总之，AA 虽然属于良性肿瘤， 但是其具有“侵袭性”，所以长期需要影像学检查进行监测，本次病例属于单个病例，以后需要更大更多中心的数据进行验证。