余 斌

（沈阳市第一人民医院普外科，辽宁 沈阳 110000）

先天性胆总管囊肿，又称先天性胆管扩张症，是最常见的一种胆道畸形。其中20%～25%的患者在成人期出现典型的临床表现方得以确诊[1]。我院2005年1月至2015年12月共收治30例，现就其诊断、治疗方法与效果进行回顾性分析，报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料：全组30例，女23例，男7例。年龄25～71岁，平均32岁。26例有上腹部疼痛病史，19例有黄疽，10例右上腹肿块，而同时有腹痛、腹部肿块和黄疸“三联症”者10例。病程9个月～30年。30例均行彩超和CT检查，其中24例行MRCP检查，1例行ERCP检查。术前诊断明确诊断胆总管囊肿

1.2 手术方法：30例手术患者依Flanigan分型：Ⅰ型27例行胆总管囊肿切除或黏膜剥离+肝总管空肠端侧Roux-en-Y吻合术，Ⅱ型（胆总管憩室型）1例和Ⅲ型（胆总管末端膨出）1例行囊肿切除、胆管修补、T管引流，Ⅳ型（肝内外胆管扩张）1例为胆总管合并肝左外叶胆管扩张行肝胆管空肠Roux-en-Y式吻合，Ⅴ型（肝内胆管囊状扩张）病0例。

2 结 果

术后常规给予抗菌、护肝及营养支持治疗。术后发生胆肠吻合口漏胆2例，胆管炎1例，切口感染3例，均经保守治疗治愈，常规病理学检查结果未发现癌变病例。所有患者在术后，均痊愈出院。

3 讨 论

先天性胆管扩张症（congenital choledochal cyst，CCC）又称先天性胆管囊肿，是一种以肝内和（或）肝外胆管囊状扩张为特点的先天性胆道疾病。以女性发病为主，婴幼儿、儿童常见，女性患病为男性3～4倍。先天性胆总管囊肿的病因还不十分清楚。其中以Babbitt提出的先天性胰胆管合流异常学说被多数学者认可，Lenriot等报道胰胆管先天异常发生率为91.7%[2]。该异常是指胆总管和胰管的异常汇合，在十二指肠壁外形成较长的共同通道，导致胰管内压力增高，胰液反流至胆管，且反复的胰液逆流胆管内，引起胆管化学和炎症性改变，破坏胆管壁的弹性，使胆管壁张力下降而扩张，严重者甚至癌变。此外，还有先天性胆管上皮异常增殖、神经发育异常，病毒感染等学说。

先天性胆总管囊肿患者常见的症状主要有腹痛、腹部肿块和黄疸“三联症”，但患者就诊时往往只有一种或两种症状。辅助检查彩超、CT、MRCP基本可以明确诊断，其中MRCP因其无创、高准确性，还有对诊断可能伴发的胆道肿瘤及胆道结石的高灵敏度，而成为先天性胆管囊肿诊断的金标准[3]，但有时还需进一步行增强CT扫描或ERCP除外肿瘤的可能性。

由于囊肿的存在，极易导致胆汁排泄不畅、胆道感染、结石形成。囊肿易发生癌变，发生率为10%～20%，并且癌变后的预后较差[4]，因此，先天性胆总管囊肿一旦诊断明确，就应该尽早手术，避免囊肿癌变，对患者预后也有很大好处。由于先天性胆总管囊肿的分型不同，故采用的手术方式也不相同，由于Ⅰ型最为常见，约占90%[5]，因此我们重点讨论Ⅰ型，主要采用囊肿切除、肝总管空肠Roux-en-Y吻合术，基本原则是尽可能彻底切除囊肿，囊肿的下部切除时尽可能低位，残端胆管应缝闭，同时避免胰管损伤，吻合口足够大，避免术后缩窄，行黏膜剥离过程中，囊肿分离困难时，可先横断囊肿掀起后壁，并随时用副肾素盐水纱布压迫黏膜下渗血。胆肠吻合口术后胆总管有自然回缩的过程，为防止吻合口狭窄，切除近段时应预留少许囊性组织以供吻合，使肝总管断端成为喇叭口状。先天性胆总管囊肿由于胰液反流反复刺激胆管，导致胆管炎症也反复发作，胆总管后壁往往由于粘连，密不可分，此时不应强行分离，未防止损伤门静脉，可残留少许囊壁组织，使用2.5%碘酊或3%石碳酸对后壁黏膜烧灼破坏，对于远端囊肿，既要保证胰液引流通畅、胰管开口不受损伤，同时尽量切除囊肿或囊壁内膜。游离远端宜在胰腺与囊肿之间的疏松组织层内进行，如粘连较重，完全切除囊肿困难时，可先行切断囊肿，操作时在囊肿内进行，剥离囊肿黏膜层，不要求囊肿完全切除，可保留外层与周围组织的粘连部分，如囊肿位置特别低，甚至远端低至胰腺段或十二指肠段，常规进行胆总管囊肿切除，在囊肿的外壁进行剥离切除时极有可能损伤胰管，导致术后胰漏，这时可预留下端囊肿壁1 cm左右，用碘酒烧灼囊肿残端内壁，荷包包埋残端。Ⅱ型：囊肿局部切除、T管引流简单有效。而Ⅲ型：多选择为内科内镜下切除或囊肿去顶术。Ⅳ型：有学者认为部分肝内胆管扩张是肝外胆管扩张的向肝内胆管的进一步扩张延续，患者在切除肝外囊肿3～6个月后，肝内胆管扩张可有所减轻，因此可行肝外囊肿切除，肝胆管空肠Rouxen-Y式吻合，本组1例行实施此手术方式，术后回访3个月，患者症状有所改善。Ⅴ型：对肝内多发囊肿的Caroli病的治疗目前仍无有效方法，可考虑采用肝移植。

先天性胆总管囊肿的治疗近年来已经有了很大的进展，治疗效果也大大提高，早期文献报道中均是采用非手术方法，治疗效果极差，患者常因并发症的出现而死亡，外科手术的介入，对患者的生存率及生活质量有了明显的改善。囊肿切除、肝总管空肠Roux-en-Y吻合术为先天性胆总管囊肿的首选术式，是目前国内外治疗先天性胆总管囊肿的主要治疗方案。先天性胆总管囊肿病例越来越多，一旦明确诊断，应早期手术治疗。争取早期诊断、明确分型和手术治疗。为患者带来最佳的治疗效果。

[1] 陈进东,何盛昱,张治林.11例成人先天性胆总管囊肿术后疗效分析[J].医学理论与实践,2009,22(8)：950-951.

[2] Lenriot JP,Gigot FJ,Fagniez PL,et al.Bile duct cysts in adults：AMultiinstitutional retrospective study[J].Ann Surg,1998,228(2)：159-166.

[3] 陈建敏,徐泽宽,钱祝银,等.成人先天性胆总管囊肿的诊断和治疗[J].中华消化外科杂志,2012,11(5)：440-443.

[4] Ohashi T,Wakai T,Kubota M,et al.Risk of subsequentbiliary malignancy in patients undergoing cyst excision for congenital choledochal cysts[J].J Gastroenterol Hepatol,2013,28(2)：243-247.

[5] 陈孝平,汪建平.外科学[M].8版.北京：人民卫生出版社,2013：452.