王桂英 闵 元

（青海省民和县医院皮肤科，青海民和 810800）

板层状鱼鳞病合并麻疹并发麻疹性肺炎1例

王桂英 闵 元

（青海省民和县医院皮肤科，青海民和 810800）

板层状鱼鳞病，麻疹；肺炎

板层状鱼鳞病是常染色体阴性遗传病，发病率为1/30000，出生或出生不久发生，此例患者属严重病例合并麻疹病情危重，因患者周身鳞屑厚呈盔甲样，伴出汗困难，合并麻疹时麻疹迟迟不发，在临床上少见，报道如下。

1 病例摘要

患者男性，17岁，因发热咳嗽流涕3 d伴起疹2 d于2015年3月23日我科以“麻疹”、 “板层状鱼鳞病”、“麻疹型肺炎”收住院。5 d前无明显诱因出现发热（体温不详），咽部疼痛不适伴咳嗽流涕流泪，未行任何治疗，次日发热加剧伴头晕不适，到当地诊所就诊，给予药物静点（具体药名、剂量不清）发热未缓解，2 d前患者颜面部躯干部起数个红斑、丘疹、无瘙痒、破溃，且较前逐渐增多，延及前胸后背发热加剧患者伴烦躁谵妄、腹痛腹泻2～3次为柏油样便、尿少。

体格检查：T 40.1 ℃，P 125次/分，R 24次/分，BP 80/46 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），一般状况差，扶入病房，急性病容，颜面发红浮肿，眼睑充血水肿，球结膜发红，眼外眦处可见脓性分泌物，唇绀，咽部充血明显，颊黏膜见2～3个灰白色小点。颌下触及3～4个肿大的淋巴结，无压痛，活动度好。双肺呼吸音粗，闻及干、湿性啰音，心律不齐、心率120次/分，腹（-），皮肤科检查：头、面、颈、前胸、后背正常皮肤处可见散在分布的红斑丘疹，前胸部、腹部、腰部、臀部及四肢皮肤粗糙，上覆大量密集的黑色菱形或多角形鱼鳞状鳞屑、结痂，表面凹凸不平形似黑色盔甲。见图1和图2。

实验室及辅助检查：血常规示：淋巴细胞数目0.56×109/L（0.80～4.00）、单核细胞数目0.10×109/L（0.12～1.20）、嗜酸性粒细胞数目0.01×109/L（0.0～0.50）、中性粒细胞百分比87.1%（50.0%～70.0%）、淋巴细胞百分比10.7%（20.0%～40.0%）、单核细胞百分比1.9%（3.0%～12.0%）。胸部拍片示：双肺可见散在的片状阴影。血气分析示：p 3.78（7.35～7.45）、pCO227.8 mm Hg（35.0～45.0）、电解质代谢物示：Na+131 mmol/L（136～146）、K+3.24 mmol/L（3.50～5.00）、Ca2+0.97 mmol/L（1.15～1.29）、Cl 96 mmol/L（98～106），TP 54.2 g/L（62～87）、ALB 19.8 g/L（34～53）、ALP 204 U/L（45～135）、GLU 6.1 mmol/L (3.89～6.11)、LDH 440 U/L，a-HBDH 360 U/L，HDL 0.54 mmol/L、ALT 215 U/L (0～42)，AST 180 (0～40) ，MB 139.2 ng/mL，(0～70)、CRP 29.01 mg/L。乙肝五项示：乙肝表面抗原＞10000 index/mL、乙肝e抗原＞6000 index/mL、乙肝核心抗体377.907 index/mL。肥达反应和外斐反应，肿瘤标志物，梅毒、HIV、甲、丙、戊肝均阴性、彩超、尿常规均正常，抗核抗体（ANA）、抗双链（ds）-DNA抗体、抗可侵出核抗原抗体（ENA）谱均为阴性，麻疹血凝抑制抗体（+）粪便潜血（++）

依据患者的临床表现实验室检查，本例患者诊断：①麻疹；②麻疹型肺炎；③板层状鱼鳞病；④乙型病毒性肝炎；⑤电解质功能紊乱；⑥应激性溃疡，入院后予抗炎、抗病毒、护肝、抑酸、纠正酸碱功能及电解质功能紊乱，患者持续高热达39.5～40 ℃出疹不佳，病情危重，辅助中药：西河柳15 g、紫浮萍15 g、麻黄15 g、芫荽15 g熏蒸未出疹的皮肤并趁热擦洗未出疹处，促使麻疹透发，上述处理后皮疹渐出至手足底，体温渐降至37.5 ℃，咳嗽咳痰未减轻，请呼吸科会诊予升级抗生素，多索茶碱20 mL每12 h静点，氨溴索30 mg每12 h雾化吸入，肝肽乐1片日3次口服，护肝胶囊2片日3次口服，病情逐渐好转平稳，麻疹痊愈后转赴传染科。

图1

图2

麻疹是一种传染性很强的传染病，一年四季均可发病，冬春季为发病高峰，发病率与性别种族无关，但与营养状况及卫生条件关系甚大。人是麻疹病毒唯一宿主，因此是唯一的传染源。急性期患者为重要传染源。从潜伏期最后2 d到出疹后5 d均有传染性，前驱期传染性最强，疹退时无传染性。主要由飞沫经呼吸道传播。密切接触者可经污染病毒的手传播。人群普遍易感。易感者与患者接触后90%以上发病，病后有持久免疫力最常见的并发症为肺炎，亦是麻疹常见的致死原因，其他并发症有喉炎、心肌炎、脑炎等，远期病发症：亚急性硬化性全脑炎、出疹期白细胞减少是本病特点[1]。血清血凝抑制抗体、中和抗体和补体结合抗体检测，恢复期效价上升4倍以上或早期特异LgM增高均有诊断价值[1]。板层状鱼鳞病可能并发其他疾病，但并发麻疹非常少见，本例患者在板层状鱼鳞病皮损基础上发生麻疹，临床体征及实验室检查可以确诊为板层状鱼鳞病合并麻疹，麻疹治愈后板层状鱼鳞病治疗上应给予外用保湿剂、维A酸类药物及角质剥脱剂，对严重患者给予大剂量维生素A[2]，临床上采用口服维A酸类药物（如阿维A）治疗该病也可获得相似疗效[3-4]。

[1] 刘应鳞,王明琼,钟锋,等.麻疹[M]//杨绍基,任红.传染病学.北京:人民卫生出版社,2009:53-57.

[2] 单士军,傅志宜.表皮松解角化过鱼鳞病[J].临床皮肤科杂志, 2006,35(11):689-690.

[3] Shwayder T.Disorders of keratinization:diagnosis and management[J].Am J Clin Dermatol,2004,5(1):17-29.

[4] Odom RB,James WD,Berger TG.Andrews'Diseases of the Skin [M].9th ed .Beijing:Sciences Press,2001:706.

R758.5；R511.1；R563.1

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：1671-8194（2017）21-0193-01

*通讯作者：E-mail:18097025207@189.cn