常 莹　杨敬春　符 颖

首都医科大学宣武医院超声诊断科，北京 100053

肝脏恶性上皮样血管内皮瘤超声表现

常 莹杨敬春▲符 颖

首都医科大学宣武医院超声诊断科，北京 100053

目的 分析肝上皮样血管内皮瘤（HEHE）的临床资料及影像学特点。 方法 报道首都医科大学宣武医院1例HEHE患者，回顾性分析其临床及影像学资料，并结合文献进行分析。 结果 HEHE为肝脏罕见原发性血管性肿瘤，临床症状缺乏特异性。超声表现为散在类圆形高回声，形态规则，边界清晰，该例患者同时伴有双下肺多发结节影，临床确诊主要依据病理学诊断，HE染色中可见上皮样血管内皮细胞。 结论HEHE是一种少见的低度恶性肿瘤，易误诊，影像学结合临床特点有助于提示其诊断，病理及免疫组化是其诊断金标准。

肝脏；上皮样血管内皮细胞瘤；超声检查

肝上皮样血管内皮瘤（HEHE）是近年来逐渐被认识的少见肿瘤，其生物学行为介于良性血管瘤和恶性血管肉瘤之间，影像学检查缺乏独特的特异性，容易被漏诊及误诊，目前国内外多为个案报道，少有大样本病例的文献报道，该文对首都医科大学宣武医院诊断一例HEHE患者进行回顾性分析研究。

1　资料与方法

1.1一般资料

患者，男性，49岁，主因：“胸闷、腹胀2月余，咳嗽4d，痰中带血2d”入院，入院查体：神清，精神可，贫血貌，甲床苍白，呼吸运动一致，双肺未闻及明显的干湿啰音，腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张，入院常规行超声示（图A，B）：肝右叶两个中等回声，血管瘤可能，较大者大小约2.2cm×2.1cm，腹腔未见明显游离液，胸腔积液。两月前曾因心包大量积液行心包穿刺引流。入院后突发腹痛，伴呼吸困难，心率增快，血压下降，急行腹部超声示（图C）：肝内占位较前增多、增大且占位性病变回声不均匀，伴腹腔积液。行腹穿抽出血性腹腔积液。同时行胸部及腹部CT（图E～G）：两肺多发结节影较前增多、增大，肝脏多发占位及腹腔出血。结合各项实验室检查及病理检查考虑：恶性上皮样血管内皮瘤。

1.2检查方法

超声检查时常规空腹6～8h以上。使用飞利浦IU-22超声检查仪，探头频率5～2MHZ，多切面多角度扫查肝脏，并记录异常影像及描述病灶特点。

2　结果

2.1超声表现

多发性HEHE表现为肝实质内大小不等的高回声（较两月前腹部超声表现高回声明显增多及增大，图A～C），边界尚清晰，伴有双肺多发结节灶（胸部CT表现图G，H）；术前诊断为肝脏血管瘤。

2.2组织病理学特点

病理结果显示肿瘤大体为灰白色结节样肿块，质地中等局部可成鱼肉状。显微镜下HE染色显示以呈条索状或片状排列的小圆形或梭形上皮样肿瘤细胞为典型特点，部分瘤细胞内可见空泡、红细胞等，提示其血管源性可能，可见异型性肿瘤细胞，常伴有高侵袭性生长特性及高度核分裂活性，瘤细胞向周围肝窦浸润性生长。

3　讨论

肝上皮样血管内皮瘤（HEHE）是一种罕见的、起源于血管的肿瘤，又叫中间性的内皮源性软组织血管肿瘤，发病率不足1/100万[1]，近年来被逐渐认识，它是Weiss等[2]于1982年首次命名的低度恶性血管源性肿瘤，其生物学行为介于良性血管瘤和恶性血管肉瘤之间。其多发生于浅表或深部软组织，亦可见于实质性器官如肺、肝、骨和脑及空腔性器官小肠等[3]，约50%伴有多个器官的累及[4]，且以肺和肝脏同时受累者多见[5]。本病例即发生在肝和肺。Ishak等[6]首次报道了32例原发于肝脏的HEHE。随后国内外相继有报道，但均为个案报道，无大宗病例研究报道，仍然较少[7]。

HEHE临床特征为多见于成人，以中年女性为主，国外病例报道男女比例为1∶1.6，平均年龄为47岁[8]，国内孙淑杰等[9]报道38例HEHE患者男女发病比例为1∶2.3。其发病原因尚不明确，推测可能与口服避孕药、孕激素失调、病毒性肝炎、原发性胆汁性肝硬化、酗酒、石棉、长期吸入和接触氯乙烯、有关[10]。临床症状表现复杂多样，缺乏特异性，多表现为慢性临床过程，部分患者表现为腰背部疼痛、腹痛等症状，部分患者可伴肺、大网膜、淋巴结等肝外侵犯，以伴发肺部病变最多见，个别患者可因肿瘤结节破裂导致急腹症[11]。室检查亦无明显特点，部分患者可伴有转氨酶的升高[12]。

超声、CT 和磁共振成像（MRI）检查表现亦无特征性表现[13]。上皮样血管内皮瘤多为单发，但在肝、头等部位常表现为多发性占位性病变，并且多位于血管内，主要多见于静脉系统。本例病例超声早期表现为肝内中等回声性占位，疑似血管瘤性病变，超声特征完全符合血管瘤改变（图A，B），患者突发腹痛，伴呼吸困难，心率增快，血压下降，超声及CT提示为腹腔出血，肝脏内多发占位性病变，较前增多增大，影像学改变均为进行性发展变化过程，可以捕捉到占位性病灶呈出血性改变，病灶增多增大（图C），腹腔内出血，影像学记录这一变化过程临床比较罕见，并且该病患者发生肝内出血病变时肺内结节样病变也出现了同样增多增大表现，表明多脏器出现出血性改变，该病非典型的临床表现以及缺乏特异性的实验室检查手段和影像学表现导致对其认识不足，较难被发现，常有诊断不清或未穿刺到肿瘤实质而造成误诊的病例，大约60% ～80%的患者初诊被误诊[14]。

病理学诊断成为诊断该病的金标准（图D），HEHE大体标本多为多灶性结节样改变，呈灰白或灰褐色，质地中等，极少数可伴发血管瘤及增生结节，亦可合并肝癌[15]。镜下表现为有大量升高的非典型细胞及多核细胞，多核细胞多镶嵌在硬化的基质内。镜下可看到细胞内血管腔，即胞浆内空泡，腔内可见红细胞，均分布在原有的血管腔隙生长[16]。肿瘤细胞包括上皮样细胞及树突状细胞。上皮样细胞表现为圆形或卵圆形，核空泡，有核仁，树突状细胞表现为梭形或星形，含多个指状突起。这些细胞的异型性不大，核分裂相少见，间质可出现玻璃样变及粘液样变。

鉴别诊断：HEHE是源于血管上皮性细胞的恶性肿瘤，因此需和上皮性恶性肿瘤和肝脏多发占位性病变鉴别。上皮性恶性肿瘤包括：血管肉瘤（PHA）、婴儿型血管内皮瘤（IHE）和恶性血管外皮瘤（MHP）。肝脏多发占位主要与肝癌、肝转移瘤、肝血管瘤等相鉴别。临床症状、实验室检查及影像学鉴别较为困难，主要依靠病理学鉴别诊断。HEHE细胞异型性相对较低，PHA主要特征为梭形瘤细胞形成不成熟血管样腔隙，突向管腔，形成微乳头结构。肝IHE分为两种病理类型：I型最常见，约占80%，肿瘤组织由大小不等的血管构成，管腔内壁可见肿胀增生的血管内皮细胞，有转变为Ⅱ型血管肉瘤的风险； Ⅱ型本质上为血管肉瘤，肿瘤体积通常巨大，常伴发出血、坏死及远处器官的转移，主要表现为血管内皮细胞明显增生，部分可形成乳头样结构，核异型显著。肝MHP生物学行为一般生长较缓慢，高度恶性者瘤细胞丰富，核异型明显，以淋巴结转移多见。病理主要表现为由毛细血管及周围外皮细胞构成，嗜银染色显示血管内皮细胞轮廓正常，外皮细胞均在毛细血管嗜银膜之外，瘤细胞不同程度的核异型。 原发性肝癌多为单发，肿瘤细胞可见印戒样细胞，细胞异型性和核分裂象多见，血管内皮标记物常呈阴性。肝转移瘤多以消化道肿瘤等上皮来源性肿瘤多见，HEHE多发且患者年龄偏大已被误诊为转移瘤，影像学表现具有特征性表现，超声表现为牛眼征，CT表现为环形强化，实验室检查常伴有肿瘤AFP、CAl99、CEA等肿瘤标记物的升高。肝血管瘤是肝内常见的良性肿瘤，临床症状缺乏特异性， CT增强表现为动脉早期病变密度高于正常肝实质，门脉期及延迟期造影剂向病变内部填充至均匀性增强，本病例早期未做增强CT，超声图像完全类似于血管瘤表现，因此该病与HEHE早期极易混淆。

HEHE治疗：建议手术治疗，预后相对较好，本病发生局部与远处转移率为20%～21%，复发率为10%～12%，同时累及肝和肺的多发性病变预后较差，因此对于该病的早期诊断与治疗是关键，本文介绍1例HEHE超声特征性表现及改变来提高大家对该病的认识。

图A，B　肝内散在中等回声病变，最大约2.2cm×2.1cm。图C 肝内中强回声较前明显变大，大小约4.9cm×2.7cm。图D HEHE（HE×400），条索状排列的小圆梭形上皮样细胞，胞浆含空泡状结构，内含红细胞，部分细胞有异型性

图E，F　增强CT显示：肝内散在多发低密度影，未见明显强化。图H，I显示双肺多发结节影

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Ultrasonographic manifestation of malignant epithelioid hemangioendothelioma in liver

CHANG YingYANG JingchunFU Ying
Department of Ultrasound, Xuanwu Hospital,Capital Medical University, Beijing 100053, China

Objective To expore the clinical characteristics and imaging features of hepatic epithelioid hemangioendothelioma (HEHE). Methods The clinical and imaging characteristics of one patients with HEHE in Xuanwu Hospital of Capital Medical University were retrospectively analyzed and the literature were reviewed. Results HEHE was a rare primary vascular tumor of the liver, with lack of specificity in clinical symptoms. Ultrasound showed diffuse hyperechoic, morphological rules and clear boundary. The patient was accompanied by multiple nodules of the lower lung. The diagnosis was based on pathological diagnosis. The epithelium endothelial cells were seen in HE staining. Conclusion HEHE is a rare low grade malignant tumor. It is easy to be misdiagnosed. The clinical features of HEHE combined with radiography are helpful to the diagnosis. Pathology and immunohistochemistry are the gold standard of diagnosis.

Hepatic; Epithelioid hemangioendothelioma(EHE); Ultrasonography

R735.7

B

2095-0616（2016）18-225-04

北京市科委“首都临床特色应用研究”专项课题（Z141107002514060）。

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（2016-07-13）