张　洁，蒋方建，董　云



·个案报道·

肌无力综合征合并重症肌无力1例

张洁，蒋方建，董云

重症肌无力；肌无力综合征

患者男性，47岁，因“双下肢乏力8个月”于2013年4月24日入院。患者2012年8月无明显诱因下出现四肢无力，开始为上肢持物费力，抬举困难，后出现行走费力，行走距离逐渐缩短。并有劳累后加重，有晨轻暮重现象。至解放军总院就诊，2012年10月9日低频重复电刺激：右尺神经分别下降12%～20%，右腋神经分别下降28%～31%，右腓总神经分别下降26%～36%；高频重复电刺激：右腓总神经递增47%，右尺神经递增125%。胸部增强CT 未见异常，10月12日行PET/CT检查：左肺门软组织结节，代谢活跃，考虑恶性可能大。乙酰胆碱受体抗体阴性。11月5日手术治疗，术后病理(左肺门)：中-低分化神经内分泌癌，部分呈小细胞癌改变。出院诊断：(1)左肺门小细胞癌；(2)肌无力综合征。术后顺铂、依托铂苷化疗6次。但患者仍表现为下肢行走无力，故来我院就诊。入院时下肢乏力明显，疲劳实验阳性，晨轻暮重，予新斯的明实验阴性，但服用胆碱酯酶抑制剂有效，停服4 d后下肢肌无力症状明显加重，继续服用后好转。华山医院复查乙酰胆碱受体抗体：P/N值3.17，突触前膜受体抗体：P/N值2.55。低频重复电刺激有递减，故考虑合并重症肌无力。给予该患者激素治疗：泼尼松片自30 mg/d开始，逐步加量，使用激素早期患者有加重现象，自服用60 mg/d开始，下肢肌无力症状明显好转，出院后予继续服用并逐步减量。3个月后随访，患者泼尼松片减至30 mg/d，肌无力症状明显好转，可行走1 km。

讨论肌无力综合征多发生在40岁以后,男性多见,呈亚急性起病,主要表现为进行性对称性肢体近端和躯干肌肉无力,病态疲劳,下肢重于上肢,休息后症状不能缓解。重症肌无力主要临床特征为受累骨骼肌极易疲劳,短期收缩后肌力减退明显,休息和使用抗胆碱酯酶药物后肌无力可部分和暂时恢复。肌无力综合征是一种累及突触前膜钙通道的自身免疫性疾病,重症肌无力是一种累及突触后膜乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病。由于免疫网络的不平衡性和复杂性,许多自身免疫疾病往往可以同时发生，故肌无力综合征可伴发重症肌无力，但临床报道较少[2]。肌无力综合征男性患者中约70%合并恶性肿瘤，其中约80%为小细胞肺癌。但小细胞肺癌中仅3%左右出现肌无力综合征,约33%的患者不合并恶性肿瘤，但可合并其他自身免疫病[1]。患者病理提示中-低分化神经内分泌癌，部分呈小细胞癌改变。神经内分泌癌这种肿瘤细胞可产生内分泌和/或神经系统的远隔效应,通常这种肿瘤与肌无力综合征的关系更为密切,但有时也可诱发重症肌无力,已有研究[3]发现这类肿瘤细胞可表达乙酰胆碱受体,从而诱发机体产生免疫反应,产生乙酰胆碱受体抗体,导致重症肌无力的发生。有恶性肿瘤的患者应首先考虑切除肿瘤，如肌无力症状不能改善，鉴于两病的发病机制，激素治疗仍是首选。

[1]陈敏章，邵丙扬.中华内科学[M].北京:人民卫生出版社：1999：4029.

[2]王海萍,阎文静,丛志强，等.重症肌无力伴Lambert-Eaton肌无力综合征8例分析[J].中风与神经疾病杂志，2004，21(3)：254.

[3]DOMINGUEZ MOLINERO JF ,MARTINEZ TORRES JL,GOMEZ JIMENEZ J,etal.Myasthenia gravis as paraneoplastic syndrome in small cell tumor of the bladder[J].Actas Urologicas Espaolas,1997,21(3):268.

(本文编辑刘梦楠)

2014-02-13

单位] 上海市中西医结合医院 急诊科，200082

[作者简介] 张洁(1978-)，女，主治医师.

1000-2200(2016)05-封三-01

R 746.1

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10.13898/j.cnki.issn.1000-2200.2016.05.050