Percheron动脉闭塞致双侧腹内侧丘脑综合征2例报告

2016-11-10李海鹏罗迪贤黄仁彬

中风与神经疾病杂志 2016年1期

文莹，李海鹏，罗迪贤，黄仁彬

文莹1，李海鹏2，罗迪贤3，黄仁彬2

1 临床资料

例1，男性，51岁，因“突发头晕、视物重影、嗜睡10 d”入院。患者入院10 d前无明显诱因突然出现头晕，无视物旋转，四肢无力，摔倒在地，当时无意识障碍，家属诉当天下午出现睡眠时间长，睡眠深，呼之能应，反应迟钝，肢体反应差，不伴头痛、呕吐，无二便失禁，到当地医院查头部CT示双侧基底节腔隙性脑梗死，为求进一步诊治转到我院。否认高血压病、糖尿病、心脏病，无吸烟、饮酒史，入院查体：血压144/109 mmHg，双肺呼吸音稍粗，未闻及干湿啰音，心律齐，心率90次/min，腹平软，无压痛、反跳痛，双下肢无水肿。神经系统体查：嗜睡，表情淡漠，反应迟钝，缺乏主动性，双侧瞳孔等大等圆，直径约4.5 mm，双眼直接间接对光反射均消失，左眼可外展，向上向下内收受限；右眼可外展，内收向上向下受限，双眼无眼震，左侧眼裂较右侧变小，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，颈无抵抗。左上肢肌力5-级，肌张力增高，右下肢肌力5-级、肌张力正常；病理征及脑膜刺激征阴性。

入院后完善头部MRI：(1)大脑脚接合部及双侧丘脑较新鲜脑梗死；(2)左颞叶、双侧额顶叶皮质下及白质区散在缺血灶，脑萎缩；(3)脑部MRA未见明显异常(见图1)。颈动脉彩超：双侧颈动脉内膜增厚伴斑块形成(单发，高回声)。心电图示心房颤动。心脏彩超：超声提示：(1)左房增大；(2)心律失常(房颤)。24 h动态心电图提示阵发性房颤，心室率不高。在我院予抗血小板聚集、清除氧自由基、护脑、改善微循环等治疗后，患者右侧肢体乏力改善，意识逐渐恢复正常，视物重影减轻，3 w后出院。

例2，男性，55岁，因反复头晕2 d，伴意识不清1 d入院。患者无明显诱因出现头晕、眼前发黑，伴有视物旋转，随即出现意识不清，无呕吐，无肢体感觉活动障碍，无肢体抽搐，无言语障碍，无饮水呛咳、吞咽障碍，持续约2 min后恢复正常，反复发作4次。次日开始出现睡眠明显增多，呼之能醒，反应迟钝，对答欠缺，很快又进入睡眠。既往有高血压病7 y，最高血压170/100 mmHg，未规律监测血压及服用降压药，否认糖尿病、心脏病，吸烟30 y，平均20支/d。无饮酒史。体格检查：血压160/85 mmHg，双肺呼吸音稍粗，未闻及干湿啰音，心律齐，心率80次/min，腹平软、无压痛、反跳痛、肠鸣音可、双下肢无水肿。神经系统体查：嗜睡、吐词欠清、双侧瞳孔等大等圆、直径约3 mm、对光反射灵敏、双侧眼球活动正常、无眼震、闭眼有力、双侧鼻唇沟对称、咽反射存在。颈无抵抗。四肢肌力、肌张力正常；病理征及脑膜刺激征阴性。入院后完善：头部MRI示：中脑、双侧丘脑新鲜脑梗死；双侧基底节、左侧顶叶腔梗；右侧颞叶慢性缺血灶(见图2)。双侧颈内动脉+椎动脉彩超：(1)双侧颈动脉内膜增厚伴斑块形成。(2)双侧椎动脉未见异常声像。DSA示左侧椎动脉起始部狭窄50%。经脑梗死相关治疗后，患者入院1 w后神志清楚，对答如流，无复视，无肢体感觉、活动障碍。

图1 头部MRI示中脑、双侧丘脑T1WI低信号，T2WI高信号

2 讨论

丘脑的动脉供应十分复杂，主要由结节丘脑动脉、旁正中动脉、丘脑膝状体动脉、脉络膜后动脉这4组动脉供血，旁正中动脉主要供应丘脑旁正中区和中脑上部。1973年Percheron教授第一次阐述了丘脑旁正中动脉的解剖及变异。丘脑旁正中动脉起源变异大，有3种形式：(1)均起源于一侧大脑后动脉P1段或基底动脉顶端；(2)2支丘脑穿通动脉可以先汇集成1条血管，并从大脑后动脉P1段或基底动脉顶端发出，此血管被称为Percheron动脉；(3)左右大脑后动脉(PCA)形成动脉弓，在弓上分出左右丘脑穿通动脉(见图3)[1]。因此Percheron动脉一旦出现狭窄和闭塞，则会导致双侧丘脑旁正中区梗死，亦可累及中脑[2]。

图3 丘脑穿通动脉起源变异3种形式

双侧腹内侧丘脑综合征(BTVS)，也称双侧丘脑旁正中综合征，是一种以意识障碍、淡漠、眼动障碍和睡眠节律改变为主的丘脑循环障碍综合征，是一种少见的丘脑病变，常由双侧腹内侧丘脑梗死引起，现多认为由丘脑旁正中动脉的一种变异Percheron动脉闭塞引起，而既往多数学者认为其属于基底动脉尖综合征的一种特殊类型[3]。

BTVS主要表现与丘脑旁正中动脉供血区域相对应：常累及丘脑上行性网状激活系统以及丘脑与边缘系统联系，因此该类患者多以意识障碍为首发症状[4]，呈高度嗜睡或昏迷，伴有表情淡漠、反应迟钝；丘脑背核功能受损，患者可出现记忆力损害；与丘脑有关的边缘叶纤维束受累，还可能存在以Korsakoff综合征为主要表现的精神症状；中脑中上部背侧受累，导致双侧瞳孔不等大，眼动障碍主要表现为垂直性的注视麻痹，向上或向下注视麻痹，动眼神经核受损，可表现完全或不完全性动眼神经麻痹症状[5]。病例1、2均呈嗜睡症状，病例1伴有动眼障碍，两例患者均无明显记忆力损害和精神症状。

结合两例患者的症状、体征及头颅磁共振，考虑两例患者诊断为Percheron动脉闭塞所致双侧腹内侧丘脑综合征，但根据两例既往史，考虑两例患者的发病机制不尽相同。BVTS的发病机制主要有脑栓塞、血栓形成或低灌注[6]。目前，多数认为栓塞所致的比例最大，包括心源性、动脉源性或不明原因的栓塞，其中动脉源性栓子多来自椎动脉或基底动脉[2，6]。病例1，入院后诊断阵发性房颤，既往未诊断及治疗，无其他卒中高危因素，颅内血管MRA未见明显异常，颈部大动脉彩超仅见颈内动脉单发稳定性斑块，因此首先考虑发病原因为房颤引起的心源性栓塞。病例2，患者有长期吸烟史，有高血压病史，控制不佳，头颅MRA示脑动脉硬化，广泛狭窄，因此考虑该患者的发病机制为动脉血栓形成，但彩超示双侧颈动脉内膜增厚伴多发斑块形成，DSA示左侧椎动脉起始部狭窄50%，不排除动脉源性栓塞可能。

临床遇到以突发眼球运动障碍、意识障碍、瞳孔变化为主要症状的患者需要考虑Percheron动脉梗死，注意有无卒中高危因素。头颅MRI及CT典型特点提示诊断，但需注意与其他双侧基底节病变的疾病相鉴别[7]，如中毒，代谢性疾病，感染等。

[1]Matheus MG，Castillo M. Imaging of A cute Bilateral Paramedian Thalamic and Mesencephalic[J]. AJNR Am J Neuroradiol，2003，24(10)：2005-2008.

[2]范佳，刘群，刘忠岩，等. 基底动脉尖综合征70例临床分析[J]. 中风与神经疾病杂志，2002，19(6)：353-355.

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[4]彭勃，杨杰. 以突发意识障碍起病的双侧丘脑旁正中梗死临床及影像分析(附2 例病例报告)[J]. 中风与神经疾病杂志，2012，29：457-458.

[5]吴佳英，赵迎春. 双侧丘脑旁正中区梗死一例报道[J]. 中华神经医学杂志，2013，12：200-201.

[6]王新德. 神经病学[M]. 北京：人民军医出版社，2001. 254.

[7]王峥，高枫，郝洪军，等. 双侧腹内侧丘脑综合征1 例报告并文献复习[J]. 中国误诊学杂志，2005，5：1413-1415.