疑诊慢性偏头痛经TCD诊断为脑动静脉畸形1例报告

2016-11-10黄志珍卢珍友

中风与神经疾病杂志 2016年1期

林攀，黄志珍，卢珍友

林攀，黄志珍，卢珍友

头痛是神经内科门诊常见的疾病，临床上通常借助头部CT、核磁共振进行协助诊断。近期，我院神经内科有一病例疑诊为慢性偏头痛，拟行经颅多普勒超声(Transcranial doppler，TCD)“发泡试验”明确有无右向左分流，检查过程中发现异常频谱并诊断为脑动静脉畸形(Arteriovenous malformation，AVM)，最后经核磁共振、CTA证实，现报道如下。

1 病例资料

患者，男性，50岁，因“反复头痛10 y，加重0.5 y”就诊我院神经内科门诊。10 y前无明显诱因反复出现左侧颞枕部胀痛，有时呈搏动样疼痛，伴恶心，无呕吐，伴畏光、畏声，每个月发作3～6次不等，每次发作持续约6～20 h，劳累、上楼梯后较常发作，卧床休息或自服“去痛片 1片/d”后可缓解，未正规就诊治疗。视觉模拟评分法(VAS)：7分。6 y前曾于外院查头部CT提示颅脑平扫未见异常。0.5 y前上述头痛加重，部位、性质同前，发作次数频繁，每个月发作超过15 d，服药及休息后仍无法缓解，无肢体无力、麻木，无头晕、视物旋转、视物不清，无意识不清、抽搐，无发热、咳嗽、咳痰等，来诊。查体：血压：120/80 mmHg，心肺腹查体未见异常体征。神经系统查体：神清、语利，定向力、记忆力、计算力、理解力正常。双侧瞳孔等大、等圆，直径约3.5 mm，对光反射灵敏。视力、视野粗测正常。双侧鼻唇沟对称，伸舌居中。四肢肌力、肌张力正常，双侧病理反射未引出。颈无抵抗。其余神经系统查体未见阳性体征。门诊拟诊：慢性偏头痛可能。c-TCD(对比增强经颅多普勒超声；发泡试验，见图1)：单通道双深度监测左侧大脑中动脉，平静呼吸未见微泡信号，Valsalva动作时推泡11 s见1个微泡信号。发泡试验过程中发现可疑异常频谱，行TCD(经颅多普勒超声，见图2)常规检查发现：左侧大脑后动脉P2段(LPCA-P2)、左侧颈内动脉终末段(LTICA)搏动指数(PI)下降，血流速度稍快，符合脑动静脉畸形血流频谱(LPCA-P2、LTICA供血)。颅脑MRI平扫(见图3)：(1)考虑：左侧枕叶动静脉畸形(AVM)；(2)考虑：右侧基底节区扩大血管周围间隙或脉络膜裂囊肿；(3)双侧上颌、筛窦炎症，左上颌窦囊肿形成，双下鼻甲肥厚。遂收住我院神经外科，入院诊断：左侧枕叶动静脉畸形。入院后行头颅CTA(见图4)：(1)左侧枕叶动静脉血管畸形(AVM)，右侧枕部部分血管增粗，左侧大脑后动脉及中动脉分支供血，汇入上下矢状窦。(2)双侧上颌窦及筛窦炎症性病变；双侧鼻甲肥厚。患者入院后完善检查，予血管内介入栓塞术治疗。

2 讨论

脑动静脉畸形是脑动脉和脑静脉通过一至数个瘘管直接连接并缠绕交错形成的异常血管团，临床表现主要为脑出血、癫痫、头痛、进行性神经功能障碍。半数以上的患者有长期头痛史。本例患者头痛病史较长，已10 y表现为发作性的偏侧搏动性头痛，伴恶心、畏光畏声，间歇后再次发病，随着时间发病频率增加，近半年，每月头痛发作≥15 d，以上均符合慢性偏头痛的诊断条件[1]。故门诊拟“慢性偏头痛可能”，行c-TCD明确有无右向左分流[2]，行头颅MRI检查了解颅内有无病灶。c-TCD结论未提示存在中-大量右向左分流，即无支持偏头痛相关性证据。

图1 c-TCD提示：发泡试验阳性，支持右向左分流(潜在型，小量) 。检查设备：德力凯EMS-9PB

AVM典型的TCD表现主要有：(1)流速增加；(2)通常PI﹤0.65，PI越低说明与畸形血管关系越密切；(3)颈动脉压迫前后脑血流无变化，说明AVM的脑血管调节功能下降或丧失；(4)颅内盗血征，非供血动脉血流减低或血流方向逆转；(5)频带增宽；(6)“串联”性频谱改变[3]。该患者TCD至少具有上述(1)～(3)的特征，提示符合AVM。目前，TCD作为无创、便捷、廉价的检查手段，是筛查AVM的首选办法，但对于动脉远端小型AVM的患者，缺乏上述典型表现，诊断较为困难。本例患者AVM中等大小体积，频谱形态及PI的改变是病变血管最主要的特征，若TCD检查者未进行压颈试验，易遗漏脑血管调节功能下降或丧失的特征，将供血动脉左侧大脑后动脉P2段(LPCA-P2)误认为是左侧大脑前动脉(LACA)，甚至漏诊AVM。MRI和CTA对AVM作出的直观的诊断，证实了TCD检查具有一定的准确性。

头痛往往是脑动静脉畸形的首发临床表现，酷似先兆型偏头痛或无先兆偏头痛发作。Dehdashti等研究枕叶动静脉畸形发现，61%患者表现为非出血性头痛[4]。还有研究表明，脑动静脉畸形的部位与偏头痛样表现呈显著相关，枕叶动静脉畸形的比例最高，其机制考虑可能与皮质扩散性抑制有关[5]。该患者近半年来头痛程度加重，频率增加，临床思路上应警惕继发性头痛，故应当进行头痛病因学诊断的相关检查。

[1]Headache Classi cation Committee of the International Headache Society. The International classi cation of headache disorders，3rd edition (beta version)[J]. Cephalalgia，2013；33：629-808.

[2]杨弋，郭珍妮，吴江，等. 偏头痛患者右向左分流发生率及分流量的研究-一项基于217例中国偏头痛患者的研究[J]. 中国卒中杂志，2014，9(3)：235-240.

[3]陈盈，邢英琦. 神经超声的应用与新进展[J]. 中国卒中杂志，2015，8(10)：629-642.

[4]Dehdashti AR，Thines L，Willinsky RA，et al. Multidisciplinary care of occipital arteriovenous malformations：effect on nonhemorrhagic headache，vision，and outcome in a series of 135 patients[J]. Clin Art J Neurosurg，2010，113：742-748.

[5]Galletti F，Sarchielli P，Hamam M，et al. Occipital arteriovenous malformations and migraine[J]. Cephalalgia，2011，31(12)：1320-1324.