韦宗凯，杨 军，张乾忠（中国医科大学附属第一医院，辽宁 沈阳 110001）

超声心动图诊断幼年特发性关节炎心脏损害1例

韦宗凯，杨 军，张乾忠（中国医科大学附属第一医院，辽宁 沈阳 110001）

关节炎，幼年型类风湿；心脏病；超声检查，多普勒，彩色；超声心动描记术

图1 超声心动图左室长轴切面，箭头示主动脉瓣根部管壁不均匀增厚，多普勒探及中-重度反流。 图2 超声心动图左室长轴切面，箭头示主动脉瓣根部管壁不均匀增厚，主动脉后壁至二尖瓣前叶瓣体部增厚，二尖瓣后叶瓣根部亦增厚，主动脉瓣关闭时探及重度反流。

病例男，6岁10月，16月前因间断双侧髋、膝关节疼痛进行性加重3月于外院就诊，实验室检查提示血白细胞增高、血沉加快、血红蛋白较低、C反应蛋白强阳性、HLA-B27阳性。患儿体温较高，骨穿未见特征性血液病改变，双侧髋关节MR平扫提示关节腔少许积液。结合病史及临床表现，诊断为关节炎，幼年特发性关节炎可能性大，给予扶他林片口服，疼痛缓解后出院。4月前，因发现心脏杂音、恶心来我院就诊，查体：心前区可闻及舒张期杂音。辅助检查：血清cTnT、cTnI、CK及CK-MB正常，心电图检查正常。超声心动图（UCG）提示：主动脉瓣病变，主动脉瓣关闭不全伴中-重度返流，主动脉根部管壁不均匀增厚，左室增大（图1）。临床诊断为幼年特发性关节炎心脏损害，嘱其院外口服扶他林、甲氨喋呤片及泼尼松巩固治疗，并准予出院。此次又因心脏症状加重再次入院，实验室检查：ESR 72.00mm/H，CRP 65.40mg/L，白细胞 10.13×109L-1，淋巴细胞比率35.0%，粒细胞比率58.1%，血红蛋白112 g/L，血小板312×109L-1，ANA+1∶40，HLA-B27阳性，心肌酶谱及ECG检查均未见异常。UCG显示：主动脉瓣右、无冠瓣局部略增厚，关闭时可见明显对合缝隙，多普勒探及重度反流；主动脉根部管壁不均匀增厚，主动脉后壁至二尖瓣前叶瓣体、后叶瓣根部增厚（图2），左冠状动脉起始部管壁亦增厚。临床考虑患儿幼年特发性关节炎病情活动，心脏损害加重，建议加用利妥昔单抗治疗。

讨论幼年特发性关节炎指16岁以下儿童持续6周以上不明原因关节肿胀，是儿童期最常见的慢性风湿性疾病之一，它包括7种类型，其中以全身型幼年特发性关节炎（Systemic juvenile idiopathic arthritis，sJIA）最为多见。sJIA的诊断标准是：1个以上的关节炎症伴有发热至少2周以上（每日热持续，至少 3 d），加上下列条件之一：红斑样皮疹、全身淋巴结肿大、肝肿大和（或）脾肿大、浆膜炎，除外其他疾病[1]。发热、关节症状是其主要临床表现，时隐时现的皮疹、肝脾淋巴结大、浆膜炎是其次要表现。它病程迁延，反复发作，除关节病变外，可累及其他器官组织，心血管系统病变主要累及心包、心肌、心脏瓣膜、大血管、传导系统及冠状动脉，但同时累及心脏瓣膜、主动脉及冠状动脉者少见。本例患儿心脏损害首先累及主动脉瓣及主动脉管壁导致主动脉瓣关闭不全，随着病情加重，进一步累及冠状动脉、二尖瓣，较为少见。目前sJIA心脏损害具体机制不明，可能与自身抗原、抗体在补体参与下引起自身免疫反应所致的心脏非特异性损害有关。sJIA心脏损害的临床经过隐袭，检出率较低，故UCG对于sJIA心脏损害的早期诊断意义重大。本例患儿初次就诊时，未行UCG检查，就很可能将sJIA心脏损害的早期超声表现遗漏，从而导致心脏损害进一步加重，直到出现心脏杂音时才被临床发现并予以重视。UCG的优势在于可以及时发现病变，并评价病变严重程度、心脏功能、血流动力学改变等，对于sJIA心脏损害的早期诊断及病情随访具有极其重要的意义。UCG对于sJIA所致的瓣膜病变的诊断，需要与家族性高胆固醇血症、大动脉炎等多种系统性疾病所致心脏瓣膜增厚相鉴别。家族性高胆固醇血症患者除具有心脏受累表现外，还具有高胆固醇血症、特征性黄色瘤、高胆固醇血症家族史及大动脉粥样硬化等临床特点[2]。大动脉炎所引起心脏瓣膜损害以主动脉瓣多见，亦可表现为瓣膜增厚、钙化、主动脉瓣关闭不全等，但大动脉炎多伴有肱动脉搏动减弱，双侧上肢收缩压差>10 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），锁骨下动脉或主动脉杂音，大动脉狭窄或闭塞等表现。所以结合临床特征，UCG可以明确鉴别诊断。在治疗方面，目前主张以非甾体类抗炎药（NSAIDs）、缓解病情抗风湿药物（DMARDs）、糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂等药物联合使用[3]。对于发热突出，但关节症状轻，内脏器官损害不明显病例，可单独应用NSAIDs；sJIA诊断明确，且关节症状明显，NSAIDs效果不佳，可尽早加用甲氨蝶呤（MTX）；病情顽固，并伴有一定程度的内脏器官损害的病例可选用来氟米特或其他免疫抑制剂（如环磷酰胺）；已确诊sJIA且有重要脏器损害，可考虑NSAIDs、MTX、糖皮质激素联合使用[4]。此外，有研究显示IL-1β抑制剂Canakinumab和IL-6抑制剂Tocilizumab对sJIA有较好疗效[3，5]。

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[3]Ringold S,Weiss PF,Beukelman T,et al.2013 update of the 2011 American College of Rheumatology recommendations for the treatment of juvenile idiopathic arthritis:recommendations for the medicaltherapyofchildren with systemic juvenile idiopathic arthritis and tuberculosis screening among children receiving biologic medications[J].Arth Rheum,2013,65(10):2499-2512.

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Echocardiographic diagnosis of cardiac damage caused by juvenile idiopathic arthritis:report of one case

WEI Zong-kai,YANG Jun,ZHANG Qian-zhong
(The First Hospital of China Medical University,Shenyang 110001,China)

B

1008-1062（2016）03-0222-02

R542.5；R684.3；R445.1

2015-06-25

韦宗凯（1991-），男，安徽人，在读硕士研究生。E-mail：zoonkywell@sina.com

杨军，中国医科大学附属第一医院，110001。E-mail：junyang63@sina.com