新生儿先天性胃壁部分肌层缺如2例

2016-03-18吴秀丽河西学院附属张掖人民医院放射科甘肃张掖734000

中国临床医学影像杂志 2016年3期

吴秀丽（河西学院附属张掖人民医院放射科，甘肃张掖 734000）

新生儿先天性胃壁部分肌层缺如2例

吴秀丽（河西学院附属张掖人民医院放射科，甘肃张掖 734000）

先天性遗传性新生儿疾病和畸形；放射摄影术

先天性胃壁肌层缺如是十分罕见的新生儿胃肠道疾病，以发病日龄小、起病急、病程进展快、死亡率高为主要特征，认识其特征性影像表现，结合临床就能及时明确诊断。早诊断、及时治疗是提高本病存活率的主要因素。我院2001—2014年2例患儿均手术治疗，治愈后出院，现报告如下。

病例病例1，患儿，男，系二胎足月顺产，产后Apgar评分不详，出生后2 d气急、拒奶、反应低下抢救后送入我院治疗。查体：患儿营养中等，反应力低下，口唇、颜面青紫，腹部明显膨隆，腹壁发亮，腹部叩诊呈鼓音，肝浊音界消失，肠鸣音减弱。X线腹部卧位平片表现为：腹部显著膨隆，双膈下见大量游离气体影，胃泡影消失，中下腹部见积气的肠管影（图1）；立位腹平片：双膈下见大量游离气体影，腹部脏器向下、向脊柱中央聚拢，下腹部肠壁在肠内及腹腔内气体的衬托下呈“铅笔勾画”样改变，并见横贯腹腔巨大气液平影（图2），经胃管注入碘海醇后显示对比剂经胃底溢入腹腔内（图3）。手术、病理所见：手术示胃壁缺损部位位于胃底，约1.3cm×1.7cm，缺损边缘呈膜状改变，肌层、浆肌层缺失，腹腔内见黄白色液体及气体（黄色为脓苔，白色为奶液）。生理盐水反复冲洗腹腔后缝合。病理结果：胃壁肌层缺损伴腹腔感染。

病例2，患儿，男，系头胎早产、剖宫产，产后Apgar评分6分，5 min Apgar评分8分，出生13 h后发吭、哭闹、拒奶、神倦。X线腹部平片显示，双膈下未见游离气体影，胃泡位于左侧，腹部肠管内见积气影，双肺野未见明显异常（图4）。给予吸氧、保暖、营养液支持治疗。8 h后患儿症状加重，出现呼吸困难，三凹征阳性，腹部膨隆重度腹胀、质硬，肠鸣音显示，四肢张力高，随后复查腹部立位平片表现为：腹部显著膨隆，双膈下见大量游离气体影，胃泡消失，肝、脾、胃向下、向脊柱中央聚拢，下腹部见积气肠管影，并见横贯腹腔巨大气液平影（图5）。手术所见：手术示胃体小弯侧见约2 cm×5 cm大小胃壁缺损区，穿孔周围胃壁薄如纸状，颜色呈暗紫色，肌层、浆肌层缺失，腹腔内见少量黄白色液体及气体，缝合后胃体积约30 mL。病理结果：胃壁肌层缺损伴腹腔感染。

讨论先天性胃壁缺损是一种罕见的高度致命性疾病，是新生儿胃肠道穿孔的最常见原因[1-6]，96%的患儿在出生后1～5 d内突然发病，病死率43%～86%[1]。关于本病的病因目前有胚胎发育学说、Kneiszl学说、Liogd学说等[1-2]。结合其它文献及本组病例手术及病理资料，更支持胚胎发育学说。因为胃壁肌层组织发育障碍，形成胃壁肌层缺损区，出生后吞咽空气、吸入乳汁、呕吐、抢救过程中，由于采取胸廓按压、面罩吸氧等手段使胃内压力不断升高，以致缺损区胃壁变薄、小血管受压，导致胃壁缺损区缺血、坏死，以致穿孔，穿孔直径较其它原因所致穿孔直径大。X线表现：①胃泡影消失，双膈下见大量游离气体影；②腹腔脏器向脊柱、向下聚拢，肝脏上缘清晰可见；③可见横贯全腹巨大气液平影，在液体的衬托下充气正常的小肠如“铅笔勾画”样改变；④造影时，造影剂外溢出现的早、速度快；临床表现：①发病早，出生后 1～5 d内；②起病急，先期症状不明显，突然出现呕吐、气急、腹胀；③病情发展快，数小时就出现不可逆转变；④腹部膨隆、质硬，肠鸣音显示，叩诊呈鼓音，肝浊音界消失等；⑤新生儿抢救后哭闹不安，出现气急、呼吸困难、三凹征阳性、腹胀等；⑥进行性腹胀，采取胃肠减压及抽吸后无明显改善。鉴别诊断：①坏死性小肠炎并穿孔：胎儿日龄较大，双膈下见线状、新月状游离气体；肠壁内见积气影，小肠充气、扩张明显并见多个气液平影；②胎便性腹膜炎并穿孔：由于纤维素溢出、粘连，腹腔内见包裹性气液腔；部分病例小肠出现机械性肠梗阻[4]；腹腔内见点状、片状及砂砾样钙化影；③自然气腹：双膈下见到游离气体影，但胃、小肠未见明显异常，腹腔穿刺抽出气体后不再产生气体。上述X线征象、鉴别诊断及临床表现与所查文献基本相符[1-6]，具有一定特征性。