诸纪华，徐红贞，周莲娟

(浙江大学医学院附属儿童医院，浙江杭州 310003)

新生儿红斑狼疮(neonatallupus erythematosus，NLE)为新生儿罕见病，是由于母亲抗核抗体(ANA)、抗干燥综合征A抗体(抗Ro/ss-A)和/或B抗体(抗La/ss-B)经胎盘传递至胎儿，导致被动型获得性免疫性疾病[1-2]，主要累及皮肤和心脏，亦可引起肝脏、血液系统、中枢神经系统等损害[1]，病情复杂，有猝死危险[3]。因此，提高对该病的认识，严密观察病情，切实加强护理，显得至关重要。2011年1月至2013年3月，本院收治5例NLE患儿，经治疗和护理，好转出院，现将护理报告如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 本组5例，男3例，女2例；年龄3 h～26 d；出生体重3.6～4.1 kg。5例患儿均有狼疮性皮疹，其中2例生后即发现皮疹、3例生后7～12 d出现皮疹；皮疹以颜面部、头皮为主，颈部、躯干、四肢伸侧和手足掌亦可见；3例表现为红色斑疹，2例为咖啡色凹陷性皮疹，渐增大呈环形、半环形或弧形，直径0.5～1.0 cm，边缘略高出皮肤表面，部分皮疹融合成片；3例皮疹破损、糜烂渗出，1例有鳞屑，1例皮疹消退后局部有色素沉着。2例血小板计数(50.0～70.0)×109/L，伴肝、脾肿大，皮肤淤点，采血处止血困难，其中1例头颅B超显示颅内出血，部分凝血活酶时间(APTT)90 s，血红蛋白(Hb)86 g/L,并出现心力衰竭，心脏B超显示房间隔缺损；1例白细胞计数3.4×109/L，心脏B超房间隔缺损。ANA谱测定：5例ANA阳性，抗Ro/ss-A阳性，其中4例伴抗La/ss-B阳性。心电图：1例患儿T波改变，无传导阻滞，另4患儿无异常。患儿母亲血清中ANA、Ro/ss-A抗体、La/ss-B抗体阳性4例，ANA、Ro/ss-A抗体阳性1例。

1.2 治疗与转归 加强皮肤护理，3例皮疹破损糜烂的患儿予置保温箱中全身暴露，局部涂擦红霉素软膏。2例血小板计数低的患儿予输血浆和输血小板，并予静脉用免疫球蛋白(IVIG)、糖皮质激素(简称激素)、维生素K1等治疗，同时使用果糖二磷酸钠注射液营养心肌，其中1例心力衰竭患儿予吸氧、镇静，去乙酰毛花苷注射液、呋塞米注射液等抗心力衰竭治疗。经上述处理后，患儿皮疹均明显好转；血小板计数异常患儿，1例出院时血小板计数恢复正常(121～148)×109/L，Hb上升至140 g/L，心力衰竭得到控制，1例血小板计数1月后复查正常，白细胞计数出院时仍偏低为3.4×109/L，1年后随访恢复至4.2×109/L。5例患儿住院7～21 d，均好转出院。

2 护 理

2.1 心脏损害的护理 因Ro/ss-A和La/ss-B与18～24周胎儿的心脏(尤其是传导系统的细胞)等组织有相同抗原性，当这两种多肽抗体进入胎儿体内时，即引起宫内的炎症反应，造成传导系统纤维化和钙化，引起永久性、不可逆的先天性心脏传导阻滞(CHB)[4]，并可引起先天性心脏病、充血性心力衰竭、心肌病、猝死等[3,5]。心脏损害是NLE突出表现，也是造成死亡的主要原因[6]。常规进行心电图和心脏B超检查，并持续心电监护，密切观察心率、心律变化，观察有无心动过缓等传导阻滞的表现，以及心率增快、肝脏肿大等充血性心力衰竭表现；准备好抢救物品和药物，以备急救之用。本组2例患儿心脏B超显示房间隔缺损，其中1例T波改变，1例出现心力衰竭(心率达200次/min，伴肝脏肿大、烦躁、气促、脉搏氧饱和度(SpO2)85%，予鼻导管吸氧，果糖二磷酸钠注射液1～2 ml/(kg·d)静脉泵注,1周后改口服，同时对心力衰竭患儿予静脉注射去乙酰毛花苷注射液0.03 mg/kg，首次用总量的1/2，余量分2次用，6 h 1次，静脉注射时间>10 min/次，观察去乙酰毛花苷副作用，尤其警惕心动过缓，并予静脉注射呋塞米注射液0.5 mg/(kg·次)，控制液体输入量60～80 ml/(kg·d)，输液速度<5 ml/(kg·h)，保持安静，予10%水合氯醛溶液0.5 ml/(kg·次)灌肠镇静，正确记录出入量等处理，24 h后患儿心力衰竭控制；1例T波改变患儿出院时复查心电图仍有T波轻度改变，嘱定期随访。

2.2 血液系统损害的护理 NLE患儿体内的抗Ro/ss-A抗体和血液学损害密切相关[6]，可引起血小板减少和贫血等。密切监测血小板计数，观察皮肤淤点、淤斑有无增加，有无呕血、黑便等消化道出血症状，尤其注意观察患儿有无意识改变、瞳孔大小变化、前囟饱满、呕吐、抽搐等颅内出血表现，及时发现出血情况，避免严重出血而危及生命；床上挂防止出血的警示标识，注意保持患儿安静，操作尽量集中，动作轻柔，避免给患儿肌内和皮下注射，尽量减少穿刺次数，避免腹股沟等大血管处采血；遵医嘱予应用止血药、输注血小板，同时予口服激素治疗以抗炎、免疫抑制，激素应用时，监测血压、血糖、血电解质，密切观察患儿有无鹅口疮、高血压、高血糖、电解质紊乱等副作用；对白细胞低患儿，特别注意预防感染，接触患儿戴手套，严格无菌操作。本组2例患儿血小板计数低，其中1例头颅B超显示颅内出血，贫血，另1例伴有白细胞计数低，2例患儿即予维生素K15 mg静脉注射，1次/d,连用3 d，IVIG 1 g/(kg·次)静脉泵注1次/d，连用2 d，同时遵医嘱服用醋酸泼尼松片1～2 mg/(kg·次)1次/d晨服，服用2周后复查血小板计数，上升至100×109/L左右，予减少至1/3量，连续服用2月，期间定期复查血小板计数，观察恢复情况,同时输注血小板1 U和血浆10 ml/kg，经上述治疗及护理，1例患儿出院时血小板恢复正常，1例出院时血小板78×109/L，未出现新的出血情况；1例白细胞低患儿复查白细胞仍偏低(3.4×109/L)，未发生感染，定期随访； 2例服用激素期间未发生高血压等药物副作用。

2.3 皮肤护理 抗Ro/ss-A、抗La/ss-B抗体作用于皮肤引发免疫反应造成皮疹[1]。由于NLE皮肤损害具有光敏性的特点，将患儿置于保温箱中，并外盖棉布遮光，避免日光或紫外线等直接照射；密切观察有无新的皮疹出现，注意其动态变化；修剪患儿指甲，避免抓挠；保持患儿安静，避免过度哭吵，必要时用镇静剂；皮疹局部不使用外用激素，以免引起皮肤萎缩[7]；清洁皮肤选用温水，或用偏酸性或中性沐浴露，避免使用碱性过强的沐浴露和肥皂，并观察有无发热、皮疹化脓等继发感染的情况。本组5例均有皮疹，均给予上述处理，其中1例会阴部皮疹破损，予臀下垫尿片，避免包扎尿布，防止破损加剧，1例前胸、后背、四肢皮疹处均有脱屑，给予涂植物油，防止皮肤干燥开裂继发感染，出院时5例皮疹均好转，其中2例破损处愈合，未发生感染。

2.4 合理喂养 因母乳中催乳素及雌激素水平高而使NLE病情加重，故主张人工喂养[8]。根据患儿的体重、日龄决定喂养次数和浓度，少量多次，逐步增加奶量，同时密切观察患儿的喂养耐受情况，如出现腹胀、大便次数增多和性状改变等情况及时报告医生。本组3例按上述方式喂养后均未出现喂养不耐受情况；2例血小板计数低的患儿，予禁食，持续胃肠减压，中心静脉内高营养液泵入，72 h复查大便隐血试验阴性后开始首次试喂养，从低浓度、小剂量开始，奶量根据喂养耐受程度逐步增加[9]至正常所需，经密切观察未发现胃肠道出血症状。

2.5 出院宣教 合理喂养：告知家长勿给NLE患儿喂母乳，须采用人工喂养，以免加重病情；添加辅食时，注意避免食用芹菜、香菇等含补骨素高的感光食品，以免引起光敏感；忌食海鲜及辛辣食品。用药指导：告诉家长激素应用的必要性，服药方法，强调必须在医生指导下增加或减少药量，不可自行增减药量；定期监测血压、血糖、血电解质，及时发现副反应；因患儿不能接受日光照射，生后2周起每天补充维生素D 400 U，防止维生素D缺乏性佝偻病；1年内避免预防接种；避免服用磺胺类、苯海拉明、中药补骨脂等光感药物。日常护理：给患儿更衣和沐浴等时注意动作轻柔，防止骨折发生；避免日光照射患儿裸露的皮肤，禁止日光浴，外出时打遮阳伞，戴遮阳帽，穿长袖衣裤；不宜在日光灯下过久，不宜烤火。定期随访：NLE患儿心脏损害多于孕期5～6月发生，但也有患儿在出生后数月才发现心脏损害[7]，同时部分NLE患儿青春期可出现系统性红斑狼疮(SLE)、幼年类风湿性关节炎、干燥综合征等，故告知家长患儿需长期坚持随访，1岁内每1～2月随访1次，复查心电图、血常规、尿常规、抗Ro/ss-A和抗La/ss-B等，1岁后每年随访1～2次，发现异常情况，及时就诊。

3 小 结

NLE是新生儿较少见的一种疾病，积极治疗和精心护理非常重要。护理重点为加强观察，及时发现并处理心脏损害及血液系统损害；动态观察皮疹情况，尤其注意破损、渗出等情况，加强皮肤护理，防止再次感染；给予人工喂养，如存在血小板计数低情况，需做好肠外营养，以保证营养；重视喂养、用药、随访等出院指导，以促进患儿早日康复。

参考文献：

[1] 杨群,邵肖梅,曹云,等.新生儿红斑狼疮八例分析[J].中华儿科杂志,2008,46(1): 18-21.

[2] 李云峰,姚春海,陈少君,等.11例新生儿红斑狼疮临床分析[J].中国当代儿科杂志,2010,12(4):293-295.

[3] 汪秀华,宋立第,齐妍,等.重症新生儿红斑狼疮的观察与护理[J].医学信息,2010,23(3):185.

[4] 张金桃,李海翩,罗佩谊,等.新生儿红斑狼疮13例[J].中国中西医结合皮肤性病学杂志,2009,8(4):231-232.

[5] 胡谨,刘晓雁,马东来.新生儿红斑狼疮5例[J].临床皮肤科杂志,2008,37(8):509-511.

[6] 李玲,董光富,韩凤珍,等.新生儿红斑狼疮7例报告并87例文献复习[J].中华儿科杂志,2011,49(2):146-150.

[7] 崔荣,李萍,李建红,等.新生儿红斑狼疮5例分析[J].皮肤性病学杂志,2010,24(5):436-438.

[8] 焦玉清,姚福宝.新生儿红斑狼疮概述[J].中华儿科杂志,2007,45(1):39-41.

[9] 叶娟,朱海虹,程晓英,等.新生儿胃穿孔13例的围术期护理[J].护理与康复,2014,13(3):227-229.