杨万荷，冯百岁

郑州大学第一附属医院消化内科 郑州 450052

近年来，炎症性肠病(inflammatory bowel diseases，IBD)在我国的发病率呈现逐年上升趋势[1]。IBD可伴有多种肠外表现，包括外周性关节炎、结节性红斑、坏疽性脓皮病、巩膜外层炎、前葡萄膜炎、口腔溃疡等。溃疡性结肠炎为IBD的一种。作者将郑州大学第一附属医院收治的一例以脓疱疮为肠外表现的溃疡性结肠炎病例进行总结，报道如下。

1 病例介绍

患者女性，26岁，黏液脓血便3 a，再发伴发热3个月，于2011年10月17日入院。入院前3 a无明显诱因出现黏液脓血便，大便次数≥6次/d，伴腹痛、里急后重，无发热、盗汗、头晕、乏力、关节痛、结节性红斑，当地医院诊断为“溃疡性结肠炎”，经治疗(具体不详)后，症状好转出院，院外口服“5-氨基水杨酸类药物”数月后自行停药。入院前3个月无明显诱因出现大便稀、不成形，后逐渐出现黏液脓血便，大便次数≥6次/d，伴乏力、里急后重、发热，最高体温39.4 ℃，无腹痛、头晕、关节痛、结节性红斑，至当地医院行结肠镜检查示：溃疡性结肠炎，乙状结肠多发息肉；诊断为“溃疡性结肠炎”，给予“泼尼松”口服(量不详)、地塞米松灌肠，症状稍缓解，“泼尼松”减量过程中病情反复。入院前10 d双下肢出现多发溃疡。自患病来，饮食尚可，能正常睡眠，小便正常，体质量减轻。

入院时体格检查：体温39.4 ℃，脉搏96 min-1，呼吸24 min-1，血压120/80 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，结膜苍白，心肺查体无明显异常，腹部查体无明显异常，四肢及肩部可见散在多发皮肤浅溃疡及脓疱，部分有渗液，最大直径约3.5 cm，尤以下肢胫前显著(图1)。

图1 左下肢皮肤病变

入院后进行各项辅助检查。血常规：白细胞6.9×109L-1，红细胞2.96×1012L-1，血红蛋白70 g/L，中性粒细胞67.5%，红细胞压积0.21，平均红细胞体积72.3 fL，平均红细胞血红蛋白23.6 pg；粪常规：大便颜色红色，红细胞()，白细胞()；肝功能：总蛋白46.6 g/L，白蛋白21.1 g/L，前白蛋白60 mg/L；红细胞沉降速率(ESR)65.0 mm/h；C-反应蛋白(CRP)61.698 mg/L；核周型抗中性粒细胞胞质抗体(-)；胞质型抗中性粒细胞胞质抗体(-)；结核感染T细胞酶联免疫斑点试验(-)；抗核抗体、抗DNA抗体、抗可溶性抗原多肽酶谱无明显异常；心电图：窦性心动过速；腹部彩超：肝弥漫性回声改变。CT：①脂肪肝；②直肠、乙状结肠、降结肠左半横结肠管壁增厚，考虑炎症(图2)。结肠镜检查：从肛门逆行插入距肛门40 cm降结肠处，管腔狭窄，内镜通过受阻，降结肠、乙状结肠、直肠黏膜结节样隆起，表面有溃疡，管壁增厚，结肠袋结构消失，管腔明显狭窄。病理：(乙状结肠)黏膜慢性炎症。皮肤科会诊：皮肤损害为脓疱疮。

入院后给予口服美沙拉嗪(1.0 g/次，3次/d)及肠内外营养支持治疗，6 d后症状无改善并逐渐加重，加用静脉滴注左氧氟沙星(0.3 g/次，2次/d)、甲基强的松龙(40 mg，1次/d)后，体温基本降至正常，未再出现新发浅溃疡及脓疱，皮肤浅溃疡开始结痂。大便次数仍较多，血便，里急后重，夜间较重。入院第12天，加用口服硫唑嘌呤 0.1 g，1次/d，至第15天，白天大便次数较前缓解，3～4次/d，便血量减少，夜间仍里急后重，下坠感明显。复查ESR、CRP降至正常范围。3周后症状基本缓解，皮肤结痂脱落，皮肤完全愈合处未留瘢痕。大便成形，带药出院。

图2 腹部CT

2 讨论

近年来IBD在我国发病明显增加。坏疽性脓皮病(pyoderma gangrenosum，PG)是IBD的肠外皮肤表现之一，有4种临床类型[2]，其中经典型(即痛性的深溃疡，溃疡中心为坏死组织及脓液，周围组织黑紫色)在国内报道相对较多，近30 a被中国知网及万方数据库收录的个案报道有20余篇。脓疱疮为PG中症状较轻的一种，沈建良等[3]报道过1例。PG好发于双下肢，常为多发性损害，但最终可累及全身各个部位，累及多个部位的占所有病例中的70%[4]。PG的发病机制尚未明确，肠道疾病患者针对肠道内抗原性物质产生的抗体对自身细胞角蛋白发生交叉反应在PG的发病中可能发挥重要作用。一部分患者表现出细胞免疫受损及中性粒细胞趋化现象改变[5]。PG的治疗一般需要局部治疗联合全身治疗。全身治疗主要指口服泼尼松及环孢素。他克莫司、色甘酸钠、吡美莫司、5-氨基水杨酸及血小生长因子等可以作为治疗PG的局部用药[6]。

对不能耐受免疫抑制剂治疗或无应答患者可考虑使用肿瘤坏死因子-α抑制剂[7]。其治疗原则与未合并肠外表现的溃疡性结肠炎的治疗原则一致[8-10]。

该例患者黏液脓血便3 a，复发伴发热3个月，结肠镜及其他辅助检查溃疡性结肠炎诊断明确。脓疱疮经糖皮质激素及免疫抑制剂治疗后很快愈合，且皮肤病变与溃疡性结肠炎活动性相关，可以确定为溃疡性结肠炎肠外表现。

[1]欧阳钦,王玉芳,胡仁伟,等.中国炎症性肠病患病情况分析[J].中华消化杂志,2008, 28(12): 814

[2]Schwaegerle SM, Bergfeld WF, Senitzer D,et al. Pyoderma gangrenosum:a review[J]. J Am Acad Dermatol,1988,18(3):559

[3]沈建良,杨平地,岑坚,等.以脓疱疮为肠外表现的溃疡性结肠炎1例[J].海军总医院学报,2003,16(3):190

[4]Menachem Y, Gotsman I. Clinical manifestations of pyoderma gangrenosum associated with inflammatory bowel disease[J]. Isr Med Assoc J,2004,6(2):88

[5]Timani S, Mutasim DF. Skin manifestations of inflammatory bowel disease[J]. Clin Dermatol,2008,26(3):265

[6]Reichrath J, Bens G, Bonowitz A, et al. Treatment recommendations for pyoderma gangrenosum: an evidence-based review of the literature based on more than 350 patients[J]. J Am Acad Dermatol,2005,53(2):273

[7]Lukas K, Dastych M, Novotny A,et al. Long-term therapy of idiopathic inflammatory bowel disease[J]. Cas Lek Cesk,2012,151(5):231

[8]欧阳钦. 溃疡性结肠炎的治疗[J]. 中国实用内科杂志,2010,30(4):383

[9]涂梦莹,宋丽君. 炎症性肠病的诊断和治疗进展[J]. 实用儿科临床杂志,2012,27(7):552

[10]彭晓康,詹学.炎症性肠病 24 例[J]. 实用儿科临床杂志,2012,27(19):1495