李艳阳，杨合英，王家祥，张 大，吕 阳

郑州大学第一附属医院小儿外科 郑州 450052

联体双胎是一种罕见的先天畸形，发生率为1/20万～1/5万[1]，大多于胚胎时期或出生后不久死亡，生后成活率约为1/20万[2]，成功分离并双双成活者罕见。郑州大学第一附属医院小儿外科于2011年1月和2012年11月收治2例胸腹联体婴儿，并实施手术分离，结合文献加以讨论。

1 临床资料

1.1病例1 联体女婴A和B，剖宫产出生后3 d转入郑州大学第一附属医院，出生体质量共5.4 kg，从胸骨下段至脐呈带状相连成“体桥”，长10 cm，周径26 cm(图1)。入院检查：A婴血氧饱和度96%，血压8.6/4.6 kPa，心肺听诊无异常，哭声响亮，反应好；B婴血氧饱和度50%，血压5.6/1.3 kPa，三凹征阳性，哭声低，反应差。给予保暖、重症监护、气管插管、呼吸机辅助呼吸、纠正酸中毒、抗休克等治疗。CT(图2)示：两婴肝脏、心包共用，B婴门脉左支与A婴左外上支相吻合，余无明显异常。彩超示：A婴卵圆孔未闭；B婴右位心，完全性大动脉转位，室间隔缺损，肺动脉高压，卵圆孔未闭。于2011年1月29日在全麻下行联体分离术，手术取一长约12 cm的“S”形切口进腹探查，脐部肝圆韧带和双侧肝脏相连。两婴胸骨下段联合体长3.5 cm，电刀切开相连的下1/3段胸骨，仔细分离胸膜，见两侧胸膜共壁长2 cm，分离后分别缝合双侧胸膜腔，嘱麻醉师鼓肺后结扎、缝线。两婴肝左叶连为一体，长约6 cm，厚5 cm，分离联体肝脏周围组织，结扎肝圆韧带，于联体肝脏下方置2根阻断带，将两侧肝脏向上牵拉，稍加压阻断部分肝脏血流，结扎两肝中间管状结构，两肝顺利分开，检查创面无活动性出血，用2号可吸收线缝合创面。A婴两侧胸腹壁拉至一起，张力不高，分层缝合皮下组织及皮肤后成形脐部。B婴两侧腹壁拉至一起，张力较高，松解两侧皮肤及皮下组织，7号线全层减张缝合成形脐部。手术历时75 min。术后，A婴呼吸、循环功能稳定，拔除气管插管，给予抗感染、输液等治疗，伤口愈合良好，痊愈出院。B婴合并复杂性心脏病，带气管插管回NICU，因持续低氧血症，多次出现呼吸、循环功能衰竭，2011年2月1日家属要求放弃治疗。A婴2岁，随访至今，生长发育良好，胸骨上段稍前凸，胸壁腹部愈合良好，肝功能正常。

1.2病例2 联体男婴C和D，剖宫产出生后7 d转入郑州大学第一附属医院，出生体质量共4.9 kg，从胸骨中段至脐呈带状相连成“体桥”，长12 cm，周径29 cm(图3)。脐周皮肤明显发红，糜烂面约2 cm×3 cm。入院检查：C婴血氧饱和度90%～95%，血压9.6/6.0 kPa，体温37.2 ℃，双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿性啰音，心音弱，可闻及3～4级吹风样杂音，哭声低，反应差，皮肤、黏膜黄染；D婴血氧饱和度85%～90%，血压9.6/6.0 kPa，体温37.5 ℃，双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿性啰音，心音弱，可闻及2～4级吹风样杂音，哭声低，反应差，皮肤、黏膜黄染。MRI(图4)示：两婴部分胸、腹壁、肝脏、心包共用，肝左叶相连，门脉左支相连，门脉、胆道系统独立，余未见异常。彩超示：C婴室间隔缺损，肺动脉高压，卵圆孔未闭；D婴右心室双出口，室间隔缺损，肺动脉高压，卵圆孔未闭，体-肺间粗大侧支。给予保暖、吸氧、退黄、静脉营养等对症支持治疗。于2012年11月15日实施全麻下联体分离术。行周长14 cm “S”形切口，分别进入胸、腹腔探查，胸骨中下段缺如，中段与浮肋相连，胸膜、心包共用。两侧各有一条肝圆韧带与脐部相连，C婴肝左叶与D婴肝右叶前部相连，大小约6 cm×8 cm×4 cm。分离共用的胸膜、心包，缝合C婴双侧胸膜、心包，观察心率、呼吸、血氧饱和度均正常。同法缝合D婴胸膜、心包，血氧饱和度下降，心率降低、呼吸减慢，剪开缝线，用百仁思心包补片(4 cm×6 cm)修补D婴心包，缝合胸膜。分离膈肌，在肝下方置2根阻断带，将肝脏向上牵拉，阻断部分肝脏血流，分离肝组织，结扎管状结构，两肝顺利分开，检查创面无活动性出血，用2号可吸收线缝合创面。分离完毕，进行修补、缝合。D婴胸腹壁皮肤肌层缺损较大，各用一涤纶补片(7.5 cm×15.0 cm)修补缺损的胸腹壁(图5)。游离胸腹部两侧皮下组织，在左胸腹壁一侧做一长5 cm切口，减张皮肤，使皮缘向中央对应缝合。C婴游离皮下组织，减张缝合，成形脐部，皮下放置橡皮引流片。手术历时4.4 h，术后C和D婴回NICU，给予保暖、吸氧、心电监护、呼吸机辅助呼吸、营养支持治疗。C婴胸腹部切口愈合良好，生命体征稳定。 D婴脱氧后血氧饱和度达75%左右，胸壁切口愈合可，腹壁切口愈合欠佳，经小儿外科、心血管外科、整形外科等会诊，诊断为先天性心脏病致血氧饱和度下降，待患儿腹壁切口愈合后择期行心脏手术。

图1 胸腹联体婴儿A(左侧)和B(右侧)

图2 胸腹联体婴儿A、B术前CT检查结果

图3 胸腹联体婴儿C(左侧)和D(右侧)

图4 胸腹联体婴儿C、D术前MRI检查结果

图5 涤纶补片修补D婴缺损胸腹壁

2 讨论

胸腹联体婴儿是一种罕见而复杂的先天畸形，其惟一治疗方法是实施分离手术，心脏和肝脏的融合程度决定手术分离风险的大小[3]。该手术技术要求高，同时需多专业密切配合，充分的术前评估和准备、正确的手术时机与手术方式、合适的修补材料及术中术后的监护是手术成功的关键。通过这2例手术，作者有如下体会。

2.1充分的术前评估和准备完善相关检查，较准确地了解患儿畸形涉及的部位、融合器官的结构及全身状况，确定手术方式、选择合适的手术时机。年龄愈小，抵抗能力愈差，分离越早，生存率愈低，非紧急情况，一般不主张在新生儿期手术。病例1、2每对联体儿共肝之间存在的血管交通支使两者之间血流信号异常，若不及时手术，两婴随时会有生命危险，故在联体婴儿入院完善相关检查后立即实施分离手术。选择合适的手术方式至关重要。胸腹联体畸形一般都有肝脏连接，对“共用肝”的离断手术困难较大、创伤大、出血较多、新生儿耐受差[4]。控制肝出血的方法有：局部肝血流阻断法、肝门血管选择性阻断法、肝门间歇阻断法、无血肝切法[5]。为了保证两婴的成活率，减少手术创伤和出血，术中选择局部肝血流阻断法，放置2根阻断带，无血切开肝组织，钳夹、离断、结扎肝内胆管及血管，逐步离断相连肝脏。该法只是阻断了手术操作局部的肝脏血流，对非操作区肝脏的血供无影响，血流动力学平稳，术后复查肝功能无明显异常。

2.2缺损组织的修补根据缺损所在的部位、大小、深度及重要结构暴露的程度选择不同的方法。心包缺损及胸腹壁肌层缺损均可采用直接缝合或补片修补。病例2 D婴采用心包补片及涤纶补片修补缺损的心包及胸腹壁。常用的皮肤修补方法有游离切口周围皮下组织减张缝合、切口两侧皮瓣切开减压、皮片移植、皮瓣移植、皮肤软组织扩张术。直接缝合常用于缺损小、张力小的切口。皮片移植简单易行，需要受区有足够血供来维持移植片的存活。皮瓣由具有血供的皮肤及附着皮下组织所组成，对受区血供要求不高。皮肤软组织扩张常用于面、鼻及头颈的修补。若联体儿一般情况好，可先行皮肤软组织扩张术，扩张完成后再行手术分离。结合2例联体儿，A婴、B婴和C婴均采用游离皮下组织减张缝合，D婴因伤口张力高、缺损大，采用切口两侧皮瓣切开减压的方法促进伤口愈合。

2.3术中及术后的监护和管理术中的呼吸管理和心电监护不容忽视，为防止死腔过大，又不增加呼气阻力，术中连接T型管装置，并根据二氧化碳分压、氧分压和血气分析，随时调整呼吸频率、潮气量，补充碳酸氢钠，防止呼吸性酸中毒的发生。术中根据血压、出血量、尿量，精确计算入量，并采用微量注射泵静脉补充液体。术中温度及湿度的控制也很重要。手术室温度维持在24～26 ℃；对于需要输入的液体及库存血，用输液加温仪加温至37 ℃；医用暖风机温度35 ℃；室内相对湿度保持在50%～60%。由于胸腹联体婴儿胸骨的缺失、腹壁的缺损，缝合后胸腹腔容积缩小，加上此类患儿胸廓和肺发育均不健全，术后易导致呼吸功能障碍[6]。术中根据生命指征调节缝合张力。D婴胸壁缝合后出现呼吸困难、血氧饱和度下降，立即拆除缝线，使用补片修补。术后应使用呼吸机辅助呼吸。上述2对患儿术后均带气管插管入NICU。胸腹部手术后肠道血液回流受阻、淤血，肠黏膜绒毛缺血、缺氧，引起肠黏膜损伤；肝脏缺血再灌注后功能受损，分泌型IgA合成减少，肠道免疫功能降低，免疫屏障损害使肠道细菌容易发生易位，且易于导致感染[7]。术后应注意补充静脉营养，防止术后感染、营养不良和水电解质紊乱的发生。

[1]Spitz L,Kiely EM,Pierro A.Conjoined twins[M].7th ed.Philadelphia:Elsevier Saunders,2012.

[2]Canty TG Sr,Mainwaring R,Vecchione T,et al.Separation of omphalopagus twins: unique resconstruction using syngenetic cryopreserved tissue[J].J Pediatr Surg,1998,33(5):750

[3]Wen X,Parajuly SS,Lu Q, et al.Thoraco-omphalopagus conjoined twins:impact of ultrasound assessment on successful surgical separation[J]．Clin Imaging, 2013,37(1):138

[4]马春淼，杨合英，王家祥，等.胸腹联体双胎婴儿分离手术一例[J].中华小儿外科杂志，2011,32(10):798

[5]宋步需，王耀文，赵建武,等.改良式常温下无血切肝术对全身血流动力学的生化及肝肾功能的影响[J].北京军区医药，1993,5(2):88

[6]张雯熏.胸腹联体婴儿分离术后ICU护理体会[J].解放军护理杂志，2012,29(4B)：57

[7]乔治，李荣，黎沾良，等．半肝与全肝人肝血流阻断下肝切除术后肠道细菌易位影响对比研究[J]．中国实用外科杂志，2008，28(10)：879