吴曹英 邹云敏 吴秀娟 康晓静 普雄明

未成年人角层下脓疱病及文献病例分析

吴曹英 邹云敏 吴秀娟 康晓静 普雄明

角层下脓疱病是一种慢性良性复发性脓疱性皮肤病，好发于中年妇女，临床上较少见，未成年人发病则罕见。本病诊断主要依靠临床特点(躯干及褶皱部位细小脓疱)、病理检查提示角层下脓疱、免疫荧光阴性等可明确诊断。国内较早为陈汝庚[1]于1976年报道的两例儿童角层下脓疱病，近几十年陆续报道的未成年人发病病例不超过20例。现将我科近两年接诊的2例及文献报道的8例[1-8]未成年人角层下脓疱病做临床资料分析，总结出未成年人角层下脓疱病的特点。

1 资料与方法

1.1 临床资料

1.1.1 病例1，男，12岁。腹股沟、臀部反复起脓疱半年，加重半月。在外院曾以“湿疹”、“股癣”治疗，给予开瑞坦口服，派瑞松软膏外用，可好转；但很快复发，入院前半月皮损扩展至双侧大腿上部、腹股沟、腘窝。皮肤科检查：会阴、臀部、腹股沟、大腿上部、腘窝可见片状红斑，中央红斑表面附有鳞屑，边缘可见密集的粟粒大白色脓疱，脓疱壁易破裂。瘙痒明显。实验室检查：白细胞明显偏高，中性粒细胞计数偏高；余未见异常；组织病理检查示：角质层下脓疱，免疫荧光阴性，脓疱疱液培养阴性；治疗：给予地塞米松5 mg静点后脓疱迅速增多至颈部以下全身，双侧耳后、两侧鼻唇沟出现散在脓疱。糖皮质激素逐渐减量，给予环孢素3 mg/kg·d，氨苯砜50 mg，日2次口服，全身紫外线照射等治疗10天后脓疱逐渐干燥结痂消退，出院后继续口服药物，仍偶有新发脓疱，目前正在随访中。

1.1.2 病例2，男，14岁。以全身反复起脓疱伴有疼痛4月，加重5天入院。皮损初起在双侧腋下，逐渐扩展至肘窝、躯干，住院给予丙种球蛋白20 mg/d连续5日，甲氨蝶呤5 mg/w静点后皮损好转出院，出院后口服氨苯砜50 mg，日3次，2周前自行停药后皮损加重。皮肤科检查：双侧腋下、躯干、腹股沟、双大腿可见密集的米粒大脓疱，壁薄，易破，基底潮红，触痛。入院后完善相关检查：白细胞明显偏高(>20×109/L)，伴有转氨酶上升、D-二聚体升高，脓疱疱液细菌培养阴性。组织病理活检示：角层下脓疱，免疫荧光阴性。治疗给予甲泼尼龙80 mg静滴，口服米诺环素100 mg/d、 氨苯砜50 mg日3次、环孢素3 mg/kg·d，维生素E治疗29天，糖皮质激素逐渐减少，期间白细胞出现一过性的减少，环孢素、氨苯砜减量口服并给予升白药物后白细胞恢复正常。出院后继续口服泼尼松、环孢素、氨苯砜，随访1年病情较平稳，1年后自行停药，改服中药后皮损复发，再次给予氨苯砜口服治疗后好转。

1.2 分析方法 文献检索“角层下脓疱病”“Subcorneal Pustular Dermatosis”，筛选年龄≤14岁的病例，共报道8例，与我院诊断的2例(共10例)进行综合分析。分析内容包括年龄、性别、并发症、皮损分布、实验室检查、治疗方法及愈后等见表1。

2 结果

2.1 文献检索结果 中文文献共报道4例，国外文献报道共检索到4例。与笔者收集的2例综合对比分析(共10例)。

2.2 分析结果 10例未成年人角层下脓疱病，男5例，女5例，发病年龄7个月～13岁(平均4岁)，病程1个月～2年；基本无相关的伴发疾病；多伴有不同程度瘙痒；皮损多起初为局限性，以腹股沟、臀部、腋窝等部位为主，逐渐向周边扩展，中央的脓疱逐渐愈合形成痂皮脱落，边缘不断有新发脓疱。逐渐转变为泛发性皮损；成人角层下脓疱病罕见累及头面部，本研究10例患者除2例未提及皮损范围，其余8例中4例(50%)累及头面部。血液检查6例(60%)有白细胞明显升高；脓疱液细菌培养均阴性；组织学特点为角层下脓疱，直接免疫荧光均阴性；治疗手段多种多样，以氨苯砜、糖皮质激素(激素)为主要用药，结局为好转，短期疗效肯定。

3 讨论

角层下脓疱病是一种慢性良性复发性脓疱性皮肤病，于1956年第一次由Sneddon and Wilkinson描述，因此本病又被称为Sneddon-Wilkinson病[7]。早在1974年便有儿童角层下脓疱病的报道[8]，一共约有15例报道[6]。本病临床上较少见，其中又以中年女性为主，未成年人发病罕见。本病的发病机制尚不明确，可能与感染、过敏反应、内分泌紊乱、自身免疫等因素有关,也可与类风湿关节炎、多发性骨髓瘤、坏疽性脓皮病、甲亢等疾病伴发[9]。本病的病理改变及预后在成人及儿童之间并无差异。皮损主要位于腋窝、腹股沟、臀沟、四肢屈侧，为红斑基础上发生的簇集或散在的粟粒大脓疱。脓疱易破裂，几天后形成结痂，皮损自中央开始愈合，新发脓疱多发生于红斑边缘。愈后留有色素沉着。与成人发病不同的是，成人角层下脓疱病罕见累及面部，而未成年人头面部累及相对较常见(4例)。在成年人和未成年人中均未见黏膜累及的报道。10例患者一般情况尚可，无基础疾病，多有白细胞升高(6例)，其中1例出现有转氨酶升高，考虑可能为药物性肝损害可能。

表1 10例未成年人角层下脓疱病特点

角层下脓疱病无特效治疗方法，口服氨苯砜仍然是本病的主要治疗方法。文献提到的药物治疗主要有氨苯砜(5例)、糖皮质激素(5例)、米诺环素(2例)、丙种球蛋白(2例)、阿维A(1例)、甲砜霉素(1例)及外用糖皮质激素、磺胺嘧啶等，短期疗效肯定，随访最长18个月皮损基本好转，无大面积复发倾向。由于未成年人的特殊性，其安全性有待远期随访观察，待病情稳定后需要确定最小有效剂量长期口服。另外也有报道窄谱UVB、广谱UVB、PUVA治疗有效[6]。

[1] 朱光斗.少女的角层下脓疱病[J].国外医学.皮肤病皮肤科,1981,35(1):21.

[2] 孟慧敏，刘宏杰，王琳,等.儿童角层下脓疱病1例[J].中国麻风皮肤病杂志,2010,26(12):878-879.

[3] 陈汝庚.小儿角层下脓疱病.国外医学参考资料[J].皮肤病学分册，1976,1:48-49.

[4] Kocak M, Birol A, Erkek E, et al. Juvenile subcorneal pustular dermatosis: a case report[J]. Pediatric Dermatol,2003,20(1):57-59.

[5] Ali AA , Abdullah AS, Ibraheem AB, et al. Subcorneal pustular dermatosis in a 7-year old Saudi child:A case report and review of the literature[J]. J Dermatol & Dermatol Surg,2015,19:136-139.

[6] Yayli S, Bahardir S, Alpay K, et al. A case of juvenile subcorneal pustular dermatosis successfully treated with acitretin.International[J]. Int J Dermatol,2006,45(9):1131-1133.

[7] Sneddon IB, Wilkinson DS. Subcorneal pustular dermatosis[J]. Br J Dermatol,1956,68(12):385-394.

[8] Johnson SA, Cripps DJ. Subcorneal pustular dermatosis in children[J]. Arch Dermatol,1974,109(1):73-77.

[9] 张洁尘，陈浩，侯伟,等.角层下脓疱性皮病[J].临床皮肤科杂志,2009,38(7):455-456.

(收稿：2016-06-22 修回：2016-09-02)

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康晓静，E-mail: drkangxj666@163.com.