丛 娟，程国梅，吴 娟

1)郑州大学第三附属医院超声科 郑州 450052 2)郑州大学第三附属医院产前诊断中心 郑州 450052

永存左侧上腔静脉(persistent left superior vena cava, PLSVC)为胚胎期静脉连接的持续，是最常见的体静脉畸形之一。其对心脏手术或心血管畸形的诊断具有重要意义[1]。在胎儿期及时准确地对PLSVC进行诊断具有较高的临床价值[2]。但是，由于胎儿心脏结构细小，常规超声心动图检查不易检出PLSVC[2]。该研究回顾PLSVC胎儿超声影像资料，旨在了解PLSVC影像特征以提高检出率，同时分析其合并心内、心外畸形的特点，报道如下。

1 对象与方法

1.1研究对象2009年4月至2012年4月对25 737例来郑州大学第三附属医院常规孕检及外院疑有心脏或其他异常来郑州大学第三附属医院会诊的胎儿进行系统超声检查及超声心动图检查。孕妇年龄18～41(29±5)岁，首次超声检查时的孕龄为21～37(25±6)周。其中，心脏畸形胎儿624例均获病理证实，尸检31例，手术治疗593例。

1.2仪器与方法

1.2.1 仪器 使用GE Volusion 730、GE Vivid 7型彩色超声诊断仪，探头频率分别为4～8、3.5～5.5 kHz。

1.2.2 检查及随访方法 孕妇取仰卧位。首先选择中晚孕胎儿模式，行胎儿系统超声检查；然后选择胎儿心脏模式，按照上腹部横切面、四腔心切面、心室流出道切面、大动脉短轴切面(包括三血管切面)、动脉导管弓、主动脉弓及腔静脉长轴切面共7个切面顺序分段进行胎儿超声心动图检查，彩色及脉冲多普勒血流图显示房室水平分流、瓣膜反流，记录血流峰值。所有胎儿在产后均获随访，活产胎儿均于产后行超声心动图检查，引产胎儿行尸检。

1.2.3 PLSVC的诊断标准 三血管切面显示肺动脉左侧呈类圆形横切面的“第四条血管”，长轴切面显示该血管血流经冠状静脉窦流入右心房或左心房[3]。将胎儿尸检、心脏外科手术或生后新生儿超声心动图检查作为标准诊断方法。

1.3统计学处理采用SPSS 17.0进行统计学处理。所有胎儿中PLSVC胎儿与非PLSVC胎儿的心内结构异常发生率的比较采用校正χ2检验,心脏畸形胎儿中PLSVC胎儿与非PLSVC胎儿的心房异构发生率的比较采用校正χ2检验，所有胎儿中PLSVC胎儿与非PLSVC胎儿的静脉异常发生率的比较采用Fisher确切概率法。计算OR值及95%CI对PLSVC合并心脏畸形、心房异构进行危险度评估。检验水准α=0.05。

2 结果

2.1PLSVC的检出情况及超声表现25 737例胎儿中，共诊断PLSVC 67例。PLSVC胎儿首次超声检查时的孕周为18～34(25±5)周，合并胎儿发育迟缓8例。终止妊娠31例，分娩后行外科手术治疗12例，随访中新生儿24例。67例PLSVC胎儿均诊断正确。胎儿PLSVC影像特征：三血管切面显示肺动脉左侧呈类圆形横切面的“第四条血管”(图1)，长轴切面显示该血管血流自左侧颈部经冠状静脉窦流入心房(图2)。67例PLSVC中61例四腔心切面显示冠状静脉窦扩张，6例无此征象；66例为双侧上腔静脉，1例为右侧上腔静脉中断。

2.2PLSVC胎儿心脏畸形发生情况所有胎儿中，PLSVC胎儿与非PLSVC胎儿的心内结构异常发生率比较差异有统计学意义，PLSVC胎儿心脏畸形OR值及95%CI为67.85(41.23～111.67)，见表1。心脏畸形胎儿中，PLSVC胎儿与非PLSVC胎儿的心房异构发生率比较差异有统计学意义，PLSVC合并心脏畸形的胎儿心房异构OR值及95%CI为24.14(9.93～19.44)，见表2。

图1 三血管切面显示PLSVC

图2 腔静脉长轴切面显示PLSVC

表1 心内结构异常与正常胎儿合并PLSVC情况 例

表2 心脏畸形胎儿心房异构与正位者合并PLSVC情况 例

2.3PLSVC胎儿静脉异常发生情况所有胎儿中，PLSVC胎儿与非PLSVC胎儿的静脉异常发生率比较差异有统计学意义，见表3。非PLSVC胎儿主动脉、下腔静脉反位1例，完全型肺静脉异位引流1例。 PLSVC胎儿中出现静脉异常共15例，其中9例左房异构者均合并下腔静脉中断、奇静脉扩张，4例右房异构合并主动脉、下腔静脉并置，1例完全型肺静脉异位引流，1例主动脉、下腔静脉反位。

表3 体静脉正常与异常者合并PLSVC情况 例

确切概率法，P<0.001。

2.4合并结构性心脏病的PLSVC胎儿心脏畸形发生情况合并心房异构13例，其中左房异构9例，右房异构4例，心脏畸形以房室间隔缺损(9/13,69.2%)、右室双出口(6/13,46.2%)居多。不合并心房异构28例，心脏畸形以室间隔缺损(20/28,71.4%)、圆锥动脉干畸形(10/28,35.7%)及主动脉弓缩窄(7/28，25.0%)居多。见表4。

表4 41例合并结构性心脏病PLSVC胎儿心脏畸形情况 例

2.5PLSVC胎儿心外畸形发生情况共16例。单脐动脉11例，其中8例为心脏畸形胎儿。此外，静脉导管缺如3例，蛛网膜囊肿1例，脑积水1例，Dandy-Walker综合征2例，脐膨出1例，永久性右脐静脉1例。

3 讨论

PLSVC为胚胎期左主前静脉与右主静脉(无名静脉)的吻合、萎缩失败造成的左主前静脉近端的残留[4]。PLSVC常作为代偿性侧支而与右侧腔静脉畸形并存，大致分为4类：①PLSVC汇入冠状静脉窦。②PLSVC连接冠状静脉窦，冠状静脉窦与左心房之间的间隔缺损(无顶冠状静脉窦)。③PLSVC直接连接左心房顶部。④PLSVC与左肺静脉连接[5]。后2种情况均可造成新生儿低氧血症，且原因不易查明[6]。此外，PLSVC胎儿易合并心脏畸形。该组胎儿中， PLSVC胎儿心脏畸形的发生率为 61.2%(41/67)。

以往，由于胎儿心脏结构细小、检查者对PLSVC的认知不足等原因，其检出率较低。近年来，随着产前超声诊断的不断深入，PLSVC产前超声诊断率不断提高。PLSVC影像特点为三血管切面显示肺动脉左侧出现“第四条血管”，呈类圆形横切面，长轴切面显示该血管血流经冠状静脉窦流入心房。四腔心切面多显示冠状静脉窦增宽，但是当存在无顶冠状静脉窦或PLSVC引流至左心房顶部、左肺静脉时，不出现增宽的冠状静脉窦，因此，此征象不能作为PLSVC的诊断标准[7]。该组67例PLSVC中有6例冠状静脉窦未增宽，均为心房异构、无顶冠状静脉窦胎儿，PLSVC直接引流至心房顶部。值得注意的是，三血管切面的“第四条血管”并非均为PLSVC，肺静脉异位引流时垂直静脉也位于肺动脉左侧，但血流方向与PLSVC相反，自左房顶部流向头颈部，因此需在长轴切面仔细观察血流方向以鉴别诊断[8]。此外，该组1例右侧上腔静脉缺如，三血管切面显示为排列异常的3组血管，即从右至左分别为主动脉、肺动脉、PLSVC。

作者注意到，PLSVC胎儿多合并有血管异常。67例PLSVC胎儿中，共有15例静脉畸形、10例主动脉弓缩窄，9例下腔静脉中断、奇静脉扩张，4例主动脉、下腔静脉并置，7例肺静脉异位引流。其中，主动脉、下腔静脉并置者均为右房异构，下腔静脉中断、奇静脉扩张者均为左房异构；5例完全型肺静脉异位引流中4例为右房异构，2例部分型肺静脉异位引流均为左房异构。此外,PLSVC胎儿的心外畸形中单脐动脉11例，静脉导管缺如 3例。

心房异构为一组特殊类型的心脏畸形，常合并血管异常及气管、脾脏等其他内脏畸形，临床不易诊断[9-10]。624例心脏畸形胎儿中，PLSVC胎儿与非PLSVC胎儿的心房异构发生率比较差异有统计学意义，即PLSVC合并心脏畸形者心房异构发生率高，说明PLSVC的检出能为产前诊断心房异构提供有价值的线索。67例PLSVC胎儿中61.2%合并结构性心脏病。41例合并心脏畸形的PLSVC胎儿中，心房异构者心脏畸形以房室间隔缺损、右室双出口为主；不合并心房异构者心脏畸形多为室间隔缺损、圆锥动脉干畸形(包括右室双出口、肺动脉狭窄、肺动脉闭锁、完全性大动脉转位、永存动脉干)及主动脉缩窄。由于Ⅱ型房间隔缺损产前难以诊断，故该研究中未将这类胎儿归于心脏畸形。

综上所述，三血管切面及腔静脉长轴切面是诊断PLSVC的最佳切面，诊断时不仅应在三血管切面显示“第四条血管”，还应在其长轴切面确定血流为回心方向。另外PLSVC胎儿易合并心脏畸形[11]，特别是心房异构综合征及血管发育异常。

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