马清敏，张 娟，李科军，贾志旸

(1河北省人民医院，石家庄050051;2武安市第一人民医院)

患者男，35岁，主因“头晕10 d”入神经内科，行头颅磁共振成像检查诊断为“腔隙性脑梗死”并给予药物治疗。因患者诉左眼视物模糊请眼科会诊。患者既往高血压病史3年，药物控制。眼科查体视力右眼1.0，左眼0.6(国际标准对数视力表)，近视力右眼Jager 1，左眼Jager 6，Amsler表左眼有视物变形，但患者无自觉症状，双眼前节未见异常。右眼眼底无明显异常。左眼散瞳后行眼底检查可见:玻璃体内未见浮游细胞，视盘边界清晰，颜色可，后极部视网膜下灰白色不规则病灶，神经上皮脱离，黄斑颞侧灰红色隆起，血管走行无明显异常。眼压指测正常。行光学相干断层扫描(OCT)、视网膜血管荧光造影(FFA)及吲哚青绿脉络膜血管造影(ICGA)检查。OCT检查示:左眼后极部视网膜神经上皮脱离，多发色素上皮脱离，右眼黄斑下方神经上皮脱离，色素上皮脱离。FFA示:左眼早期后极部脉络膜充盈迟缓，晚期视网膜多发荧光渗漏、积存。ICGA示:早期后极部脉络膜毛细血管两处充盈缺损，晚期组织染色。根据各项检查结果初步诊断为左眼多发性中心性浆液性脉络膜视网膜病变。给予迈之灵、曲克芦丁药物治疗。但经上级医师会诊后修正诊断为急性多发性缺血性脉络膜病变(AMIC)。

讨论:AMIC即急性后部多灶性鳞状色素上皮病变，于1968年由Gass首次报导，之后文献相继报道的病例也越来越多。本病病因不明，推测其发病为全身炎症的非特异性眼部表现，多认为和迟发超敏反应有关。主要的病理损害是多发性脉络膜血管炎，毛细血管前小动脉炎所致的脉络膜缺血，以致影响其上视网膜色素上皮的营养供应，故色素上皮水肿，呈现羽毛状病灶，继而色素脱失与增殖，从而导致血—视网膜外屏障功能受损，所以眼底血管荧光造影(FFA)检查时出现荧光渗漏。因病变可累及全身［1］，有报道和AMIC并发的颅内血管炎，经激素联合免疫抑制剂治疗后好转［2］。其特征性的变化FFA表现为:造影早期急性期病变表现为弱荧光，其后由于视网膜色素上皮层功能异常而表现为渗漏，出现强荧光。ICGA早期有脉络膜灶状无灌注区，晚期均有相应的渗漏灶、充盈不良。视野损坏也是和缺血区域相符合的不规则变化。中心性浆液性脉络膜视网膜病变病因不明，病理变化是视网膜色素上皮层功能失代偿导致视网膜外屏障功能受损，现在也认为和脉络膜毛细血管的异常灌注有关，但具体的病变机制仍有待于研究。

本病例患者自觉左眼视物模糊，而右眼无症状，但是经造影及OCT检查，亦可见黄斑下方神经上皮和色素上皮脱离，故仍为双眼患病。左眼FFA早期(插页Ⅲ图16)在视乳头的颞侧上下均可见不规则背景荧光的缺失，相应的ICGA图片上可见脉络膜毛细血管灶性无灌注。随造影时间的延长，FFA图片(插页Ⅲ图17)中出现视网膜色素上皮层渗漏点，且呈墨渍样扩大，而此时ICGA图示脉络膜荧光仍然不均匀。晚期FFA图片(插页Ⅲ图18)可见荧光渗漏扩大及视网膜下荧光积存，黄斑颞侧局限性色素上皮脱离，相应的ICGA图像中脉络膜缺血灶处仍有充盈不良，色素上皮受损部位可见染色出现的高荧光。和以上AMIC的造影表现描述基本符合。OCT图像(插页Ⅲ图19)可见视网膜神经上皮及色素上皮的脱离，但并不能精确定位病变的部位。本病误诊为多发性中心性浆液性脉络膜视网膜病变的原因有:①眼底表现相似，均为局限性神经上皮脱离，色素上皮脱离。②FFA检查中可见典型的墨渍扩大样的荧光渗漏，这在多发性中心性浆液性脉络膜视网膜病变中是常见的。③对AMIC病变的认识不够，对检查结果未认真判读。而误诊的危害在于不能及时给予抗炎治疗，可能延误病情，造成损失。

［1］Hsu CT，Harlan JB，Goldberg MF，et al.Acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy associated with a systemic necrotizing vasculitis［J］.Retina，2003，23(1):64-68.

［2］Massé H，Guyomard JL，Baudet D，et al.Mitoxantrone therapy for acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy with cerebral vasculitis［J］.Case Report Med，2009，2009:481512.