朱春梅 常 丽 葛秀山 袁新宇 曹 玲

1 临床资料

患儿，男，13个月。因“咳嗽10 d，咳嗽加重伴发热3 d”于2010年12月30日入首都儿科研究所附属儿童医院(我院)呼吸科。患儿入院前10 d无明显诱因阵发性咳嗽，咳少量痰，无发热，于外院就诊，予阿奇霉素静脉滴注5 d，咳嗽好转，继续口服止咳化痰药物对症治疗。入院前3 d咳嗽加重，咳痰量增多；伴发热，体温最高37.8℃，入我院门诊查血常规：WBC 5.86×109·L-1，N 0.567。胸部X线片示双肺中内带点片影，左肺门区条片影。为进一步诊治以“肺炎”收入我院。

既往史：胎龄27周，出生后即于外院行气管插管治疗，诊断为支气管肺发育不良。母孕期体健，否认感染及特殊药物服用史，否认射线及毒物接触史。

入院查体：T 37.6℃，R 32·min-1，HR 120·min-1，体重7.5 kg。发育落后，营养欠佳，呼吸略促，口周无发绀，三凹征(+)。双肺呼吸音粗，可闻及中小水泡音及少量喘鸣音。心脏和腹部查体未见异常。

实验室检查：血常规示WBC 5.31×109·L-1，N 0.723，CRP 2.1 mg·L-1，ESR 2 mm·h-1，PCT >0.5 ng·mL-1, ASO<250 U·L-1, 血气分析基本正常。ECG、心脏和腹部超声检查均未见异常。TB-Ab(-)，PPD(-)，痰培养(-)，痰涂片未找到真菌及菌丝。血清G试验 184.9 ng·L-1(正常参考值<10 ng·L-1)。血培养阴性。

影像学检查：入院后第2天(2010-12-31)胸部CT示双肺散在斑片状致密影，双肺小叶间隔增厚，局部过度充气，右肺下叶及纵隔旁胸膜下可见多发圆形厚壁、密度均匀一致低密度病灶(CT值-172 Hu)(图1A)。

入院诊断：支气管肺炎，肺囊肿合并感染？肺脓肿？

诊疗经过：入院后予头孢甲肟0.25 g，静脉滴注，每天2次。抗感染治疗4 d，患儿仍有发热、咳嗽和喘息，考虑患儿存在肺部慢性病变，病程较长，可能存在耐药细菌感染，换用美罗培南80 mg， 静脉滴注，每天3次，治疗2 d后体温正常，咳嗽减轻，5 d后肺部啰音消失，未再发热。美罗培南治疗14 d，复查胸部CT(2011-01-14)示双肺支气管血管束粗乱，小叶间隔增厚，未见片影，右肺下叶及纵隔旁胸膜下仍见多发圆形、边界清晰和密度均匀一致低密度病灶(CT值-180 Hu)，提示脂肪样密度(图1B)。 结合患儿存在肺部基础疾病，广谱抗生素治疗时间较长，血清G试验阳性，考虑可能继发肺部真菌感染，但患儿临床症状和体征明显好转，真菌病原学检查阴性，深部真菌感染临床诊断依据不足，予口服氟康唑40 mg,每天1次，预防性治疗7 d出院。

出院后患儿无发热和咳嗽，精神、食欲好。出院1个月复查胸部MRI(2011-02-16)示右肺及纵隔旁散在数个类圆形结构,为脂肪信号,最大者为10.4 mm×12.1 mm×18.6 mm，位于右下叶背段；最小者直径为2 mm,T2W1序列均为高信号，压脂序列(STIR序列)显示其内容物转变为低信号，并见高信号包膜，包膜光滑，未见液平及其他成分。考虑右侧肺部多发脂肪瘤(图1C,D)。

图1 患儿胸部X线片和CT检查所见

注 A：胸部CT(2010-12-31)示双肺散在斑片状致密影，双肺小叶间隔增厚，局部过度充气，右肺下叶胸膜下可见圆形厚壁、密度均匀一致低密度病灶(CT值-172 Hu)；B：胸部CT (2010-01-14)示双肺支气管血管束粗乱，小叶间隔增厚，未见片影，右肺下叶及纵隔旁胸膜下见多发圆形、边界清晰，密度均匀一致低密度病灶(CT值-180 Hu)，提示脂肪样密度；C,D：胸部MRI(2011-02-16)示右肺及纵隔旁散在数个类圆形结构,为脂肪信号, T2W1序列均为高信号，STIR序列示其内容物转变为低信号，并见高信号包膜，包膜光滑，未见液平及其他成分

2 讨论

Rokitansky(1854)报道了首例下呼吸道脂肪瘤。肺部脂肪瘤占所有肺部肿瘤的0.1%～0.5%[1]。脂肪瘤起源于中胚层，主要位于大支气管壁黏膜下层，由大支气管壁延伸至细支气管。肺脂肪瘤分为支气管内脂肪瘤和外周肺实质脂肪瘤。支气管内脂肪瘤更常见，占80%，其来源于大气管壁内的脂肪组织，大多单发，以左主支气管内最为常见，可能与左主支气管较长有关。外周肺实质脂肪瘤占20%，被认为起源于肺周边细支气管壁的脂肪组织，多见于右上叶肺组织，直径1～7 cm。支气管壁的脂肪组织随着支气管的不断分支而减少至直径<1 mm的细支气管壁消失，因此外周肺实质脂肪瘤较罕见。脂肪瘤病理瘤体呈淡黄色，质软，可有分叶。瘤体覆盖呼吸道上皮，包膜完整。镜下可见瘤体内仅有成熟的脂肪细胞，可伴有黏液变性，而其他成分如纤维组织、腺体、骨及软骨组织钙化非常少见，可与错构瘤、畸胎瘤相鉴别。

检索Medline数据库近90年来的文献，仅报道9例外周肺实质脂肪瘤[2～4]，且均为成人病例(44～71岁)，8例男性，1例女性。肺脂肪瘤以男性多见，高发年龄为50～60岁[5]。支气管内脂肪瘤可引起气道阻塞，继发肺不张及肺部化脓性改变而出现相应症状。外周肺脂肪瘤在胸部X线片上常表现为单发占位病变，且因其高发年龄为50～60岁，故依据胸部X线片结果不能与恶性肿瘤区分。CT扫描可以很好地分辨包含有脂肪组织的同质病变。脂肪组织在CT值为-50～-150 Hu的扫描下，显示病变边界清楚，均质，脂肪密度，可帮助诊断[5，6]。但确诊仍需经过病理组织学检查，可通过支气管镜、胸腔镜、经皮肺穿刺和开胸肺活检获得组织学标本。尽管肺脂肪瘤是良性病变，但是临床上诊断较困难，容易误诊为恶性肿瘤。已报道的9例成人病例[2～4]，7例行肺组织活检病理学检查而明确诊断[2]，1例通过CT扫描并复习12年前的胸部X线片证实病变未改变，除外恶性肿瘤，未行组织活检而明确诊断[2]。气管内脂肪瘤瘤体多较小，可行内镜下切除、气管切开肿瘤摘除术或支气管袖式切除术。外周肺实质脂肪瘤通常不需要外科治疗。

未见儿童肺脂肪瘤的文献报道，可能与儿童支气管壁内脂肪组织含量较少有关。本例患儿年龄13个月，病因不详，但因其为早产儿，生后行气管插管，机械通气时间较长，并存在支气管肺发育不良，可能影响其支气管肺的正常发育成熟。推测本例患儿的发病可能与此有关，也可能与先天发育异常有关。

外周肺实质脂肪瘤因其位于外周，大多无症状。本例患儿住院主诉为“咳嗽10 d，咳嗽加重伴发热3 d”，查体呼吸急促，双肺可闻及中小水泡音，表现为支气管肺炎的症状和体征，并非肺脂肪瘤所致。肺实质脂肪瘤只是在肺炎治疗后无意中发现。

本例患儿外周肺实质脂肪瘤的诊断主要通过临床除外感染性疾病，辅助CT扫描，通过病变边界清楚，均质，无纤维、软骨钙化等其他成分，CT值提示脂肪密度，其后在MRI随访中明确诊断。随着MRI 技术的发展，可进行STIR序列技术检测证实脂肪组织，帮助诊断，可避免肺活检等有创检查。MRI的STIR序列技术可以为肺脂肪瘤的诊断提供有力依据，但并不能作为确诊依据，必须经过一定时间的临床随访才能明确诊断。

外周肺实质脂肪瘤也可见于儿童，临床上发现肺内边界清楚、圆形均匀一致低密度病灶，CT值在-50～-150 Hu者，应考虑该病可能，胸部CT和MRI检查可帮助诊断。

[1]Pollefliet C, Peters K, Janssens A, et al.Endobronchial lipomas: rare benign lung tumors, two case reports.J Thorac Oncol, 2009,4(5):658-660

[2]Wood J, Henderson RG.Peripheral intrapulmonary lipoma: a rare lung neoplasm.Br J Radiol,2004,77(913):60-62

[3]Guermazi A, El Khoury M, Perret F, et al.Unusual presentations of thoracic tumors: Case 3. Parenchymal lipoma of the lung.J Clin Oncol, 2001,19(17):3784-3786

[4]Hirata T, Reshad K, Itoi K, et al.Lipomas of the peripheral lung-a case report and review of the literature.Thorac Cardiovasc Surg,1989,37(6):385-387

[5]Atre A, Rajapure S, Joseph J, et al. Case report: Lung Lipoma. Indian J Radiol Imaging. 2007,17:267-268

[6]Gaerte SC, Meyer CA, Winer-Muram AT, et al. Fat-containing lesions of the chest. Radiographics, 2002,22(S):61-78