患皮肤溃疡、淋巴结肿大伴发热、咳嗽、气促病儿1例分析

2010-02-10丁臻博

中国医药指南 2010年2期

何雯* 徐静张瑛丁臻博

1 病例摘要

患儿男性，8岁。因“皮肤溃疡2格月，发现颈及腋下包块伴发热、咳嗽、气促1个月”以“发热、肝、脾淋巴结肿大原因待查，肺炎并胸腔积液，皮肤溃疡” 于2008年6月23日收收住院。患儿2个月前无诱因左肩部出现米粒大小红色丘疹，逐渐增大，之后破溃流脓血，形成约1cm×1cm大小的溃疡，一直未愈合。1个月后发现患儿左腋下包块，10余天后左颈部包块，包块逐渐增大，入院前14d出现发热、咳嗽、气促。无出血及骨痛等。院外血常规WBC 2.3×109/L，余正常；胸片示肺门影浓密，肺纹理增多紊乱；胸部CT示肺结核并肺门淋巴结结核；淋巴结活检示淋巴结反应性增生，诊断考虑为“肺炎，肺结核可能”给抗感染、抗结核等治疗，病情无好转。患儿既往健康，无结核史和结核接触史。

1.1 体格检查

T 38.4℃，R 40次/分，P 98次/分，BP 90/60mmHg，一般情况欠佳，神清，皮肤无淤点淤斑，双颈、颌下、胸锁乳突肌旁、腋下可触及较多2.0cm×1.5cm大小的淋巴结，部分融合，肋下1.5cm，质中，活动度差，无压痛，心（－），双肺可闻及中粗湿啰音，左下肺呼吸音减低，叩诊浊音，腹软，肝右肋下1.5cm，剑下4.5cm，脾左肋下6.0cm，质中，边锐，双下肢无浮肿，神经系统检查无异常。

1.2 实验室检查

血常规WBC 2.63×109/L，N 66%，L 21.5%，HB140×109/L，PLT 194×109/L；CRP 95mg/L，结核抗体、支原体抗体阴性，肝功总蛋白46.8g/L，白蛋白25g/L，余正常，肾功正常，免疫功能及抗“O”，RF正常，血培养、痰培养（－），痰、胸水、皮肤溃疡分泌物查抗酸杆菌（－），胸水查肿瘤细胞示轻-中度核异质细胞，胸腔引流物病理检查未见肿瘤细胞，抗核抗体、抗双链DNA、ENA，肥达反应，PPD试验、免疫功能、凝血四项、尿常规、HIV、梅毒等均正常，胸水常规外观黄色混浊，WBC 1330×109/L，RBC 24×109/L，李凡它试验（+），骨髓细胞学检查粒细胞系统增生伴成熟欠佳，红细胞系统增生伴血红蛋白成熟不良，巨核细胞系统明显增生伴核浆发育不平衡；胸片肺门影浓密，肺纹理增多紊乱，可见斑片状阴影，上纵膈增宽，心外型不大，左侧胸腔积液；B超双颈、颌下、胸锁乳突肌旁、腋下、腹腔淋巴结肿大，脾肿大，少量腹水，左侧胸腔中等量积液。

1.3 诊疗经过

入院后给抗感染、抗痨，胸腔闭式引流，使用甲基泼尼松龙、输白蛋白、血浆，维持水电解质平衡等治疗，并行左腋下淋巴结活检，胸腔闭式引流共引流黄色混浊液体1300mL，第2天见引流液中有0.5cm×0.5cm大小的组织给送病理。患儿病情进行性加重，发热、咳嗽、气促，肝脾淋巴结进行性肿大，逐渐出现面、颈、上肢肿胀，呈紫绀色，结膜充血、水肿，哮鸣和喘鸣，多汗。住院8d自动出院。

2 讨论

住院医师丁某某：本病例临床特点：①患儿为学龄期儿童，病程2个月，以皮肤溃疡起病，伴有发热、咳嗽、气促，肝脾及淋巴结肿大，多浆膜腔积液。既往健康，无结核史和结核接触史。院外给抗感染、抗结核等治疗，病情无好转。②体检特点为皮肤无淤点淤斑，肝、脾浅表淋巴结肿大，肺有粗湿啰音，左下肺呼吸音减低，叩诊浊音。③实验室检查特点有白细胞减少，低蛋白血症，CRP升高，胸水提示为渗出液，可见轻-中度核异质细胞，骨髓细胞学检查粒细胞系统增生伴成熟欠佳，红细胞系统增生伴血红蛋白成熟不良，巨核细胞系统明显增生伴核浆发育不平衡，胸片肺门影浓密，肺纹理增多紊乱，可见斑片状阴影，上纵膈增宽，心外型不大，左侧胸腔积液；B超双颈、颌下、胸锁乳突肌旁、腋下、腹腔淋巴结肿大，脾肿大，少量腹水，左侧胸腔中等量积液，结核、病原学检查及结缔组织的相关检查阴性。综合以上特点诊断考虑：①结核感染：患儿以皮肤溃疡起病，临床考虑是否为原发皮肤结核，之后出现发热、咳嗽、气促，淋巴结肿大、胸腔积液，影像学提示肺结核并肺门淋巴结结核，淋巴结活检示淋巴结反应性增生，但PPD试验阴性和结核抗体阴性，抗痨治疗无效，该病依据不足，应再次行淋巴结活检后明确诊断。②败血症：患儿以皮肤溃疡起病，之后发热、呼吸系统症状明显，再出现胸腔积液，肝脾及淋巴结肿大，CRP升高，应考虑该病，但血象及血培养不支持，抗感染治疗无效，目前该病的依据不足；③结缔组织疾病：患儿有发热、皮肤、呼吸系统、血液系统改变、多发性浆膜腔积液，该病亦应考虑，但相关检查不支持[1]。

主治医师：该患儿是应首先考虑的是结核感染，我国是结核病高发地区，结核病的发病数居世界第二。近年调查资料显示，我国0～14岁儿童结核感染率在9%左右，与往年比较无明显下降[2]。儿童结核病因其临床表现的隐匿性、不典型性而不宜发现，容易与其他病原体感染及其他系统疾病相混淆，导致诊断错误[3]。结核病的诊断目前常用的仍是传统手段，主要通过临床表现、X线摄片、结核菌素试验、涂片查抗酸杆菌、结核菌培养。同意以上分析，目前结核感染、败血症、结缔组织疾病均不考虑。从发热的原因来看，前3位依次为感染、结缔组织病及肿瘤，那该患儿是不是还应考虑肿瘤呢？

副主任医师：是的，应考虑淋巴系统的恶性肿瘤，尤其是儿童非霍奇金淋巴瘤（non-hodgkin's lymphoma，NHL），其发病率占儿童肿瘤的第三位，为8.94/百万。淋巴细胞是免疫系统的主要组成部分，它循环至全身发挥功能。NHL起源于增殖分化过程中的淋巴细胞，它的布散方式与相应的正常淋巴细胞移行方式相似，也可通过血液和淋巴双重途径循环至全身，因此所有儿童NHL在起病时即可似为全身性疾病[1]。儿童NHL主要的组织类型（90%以上）为淋巴母细胞型、小无裂型、及大细胞型。其临床表现各不相同。大多数儿童NHL具有非特异症状，如发热、热型不定、浅表淋巴结肿大、盗汗，肿瘤可原发于身体的任何部位并出现与肿瘤部位相关的压迫症状，晚期患者出现消瘦、面色苍白、肢体疼痛、出血倾向、肝脾肿大、肾脏浸润等，容易误诊，往往经多次活检，甚至手术并结合免疫组织化学才能确诊。淋巴母细胞型70%原发于胸腔，特别是纵膈，可有胸水。常见症状有胸痛、刺激性咳嗽、吞咽困难、气促不能平卧、颈头面部及上肢水肿，腹腔病变较少见。但骨髓浸润较常见。怀疑NHL时病理组织形态学诊断仍为最传统的方法，非肿瘤性淋巴组织增生有时很难与NHL鉴别。免疫分型对形态学加以恶性肿瘤补充。该患儿白细胞低，胸水查肿瘤细胞示轻-中度核异质细胞，虽骨髓细胞学检查未发现肿瘤细胞，是否诊断恶性肿瘤，病理活检是金标准。

主任医师：同意大家对病历的分析，根据临床特点及病情的进展看患儿出现了上腔静脉压迫综合征。儿童上腔静脉压迫综合征少见，可继发于先天性心脏病手术、脑积水分流术中心静脉导管插管或主动脉继发梅毒、结核的感染，恶性肿瘤是儿童上腔静脉压迫综合征最常见的原发病因。其恶性肿瘤据报道以NHL最常见，其次为急性淋巴细胞性白血病、神经母细胞瘤、尤文肉瘤和其他恶性肿瘤。上腔静脉压迫综合征最常见的症状是咳嗽和呼吸困难，患儿主诉胸闷和表现出端坐呼吸。体检发现面、颈、上肢肿胀，呈紫绀色，尤以结膜充血、水肿最早出现和表现明显。患儿可有多汗、哮鸣和喘鸣。诊断多数典型患儿的X线胸片可显示上纵膈增宽、胸腔积液、肺门肿块，双肺野弥漫病变、心影增大、气管旁淋巴结钙化等。NHL的早期症状，无痛性淋巴结肿大是常见的首发症状。颈部约占40%，腹股沟及腋窝较少见，起病初期淋巴结小而活动，伴随症状少，但进展速度快，中晚期可粘连成团，侵犯皮肤和黏膜。全身症状出现较晚，部分患者早期可出现不明原因的发热、消瘦、盗汗等全身症状[4]，所以在临床工作中应提高对NHL的认识，对于可疑的NHL，除了首发灶的病理学检查外，全身系统的检查如血常规、骨髓细胞学检查、胸片、B超、CT、MRI等检查对诊断也有帮助。

综合以上分析我们可以排外结核的感染、结缔组织疾病、急性淋巴细胞性白血病、神经母细胞瘤、尤文肉瘤等恶性肿瘤，诊断多倾向于NHL，等待淋巴结活检的结果。