吴璨，饶燕彪

1.厦门市第五医院心电图室，福建厦门 361101；2.厦门市第五医院心血管内科，福建厦门 361101

肥厚性心肌疾病（hypertrophic cardiomyopathy,HCM）为原发性疾病，与患者基因变异存在密切关系。研究指出，当HCM与编码β肌球蛋白重链与肌钙蛋白T出现基因突变后，会造成患者出现肥厚性心肌病[1]。肥厚性心肌疾病临床症状往往缺乏特异性，患者的心电图具有较高的敏感性，但是特异性较低，在临床中容易误诊为心肌梗死或心肌缺血，影响治疗方案的拟定。此外，疾病的病理学特征为左心室或右心室肥厚，可见心肌纤维化。由于出现左室或右室肥厚，形成心室流出道梗阻。超过50%以上的肥厚心肌病患者存在不同程度的心室流出道梗阻，并且大部分患者为左心室流出道梗阻，也有报道双心室流出道梗阻病例，对患者生命安全构成严重威胁[2]。为分析肥厚性心肌病双心室流出道梗阻的临床表现与特征，本文对肥厚性心肌病双心室流出道梗阻进行观察，方便选取2020年1月—2022年1月期间厦门市第五医院收治的64例肥厚性心肌病患者为研究对象，分析具体临床症状，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

方便选取本院收治的64例肥厚性心肌病患者为研究对象，其中经过心动图检查与心脏核磁共振，确诊为左心室流出道梗阻患者44例为对照组，双心室流出道梗阻患者20例为观察组，患者临床资料完整。且本研究经过医院伦理管理委员会批准。

1.2 纳入与排除标准

纳入标准：符合肥厚性梗阻型心肌病的诊断标准；患者及家属均知情同意。

排除标准：高血压、瓣膜病患者。

1.3 方法

1.3.1 诊断方法 为患者提供超声心动图检查与心脏核磁共振成像检查。在心动图检查中，将左室不对称肥厚，无心室腔作为左心室流出道梗阻的主要临床特征。诊断标准为左心室心肌多个节段室壁厚度超过15 mm。与超声心动图比较，心脏核磁共振能够提供更多信息，在具体检查环节，可发现患者存在心室壁部分或全部增厚的影像。同位素延迟增强后，可见心肌片状强化流出道狭窄、二尖瓣关闭不全。

1.3.2 肥厚性梗阻型心肌病的诊断标准 对患者诊断结果进行分析，一般情况下，当流出道峰值压＞30 mmHg，可初步诊断患者存在肥厚性心肌病；当左室流出道峰值压差＞20 mmHg可判定为左心室流出道梗阻，双室流出道压差均满足≥20 mmHg，判定为双心室流出道梗阻。

1.4 观察指标

①比较两组临床资料：包括性别、年龄、病程。

②比较两组心室流出道梗阻特征：包括左室舒张末期内径、左心房内径、最大心室壁厚度、心室流出道梗阻压差。

1.5 统计方法

使用SPSS 19.0统计学软件分析数据，计数资料以例数（n）和率（%）表示，行χ2检验；符合正态分布的计量资料以（）表示，行t检验，P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 两组患者的临床资料特征比较

两组患者性别、病程比较，差异无统计学意义（P＞0.05），但观察组年龄低于对照组，差异有统计学意义（P＜0.05），见表1。

表1 两组患者一般资料比较

2.2 两组患者心室流出道梗阻特征比较

两组患者临床特征比较，观察组左室舒张末期内径、最大心室壁厚度低于对照组，差异有统计学意义（P＜0.05）。观察组左心房内径、心室流出道梗阻压差高于对照组，差异有统计学意义（P＜0.05），见表2。

表2 两组患者心室流出道梗阻特征比较()

表2 两组患者心室流出道梗阻特征比较()

组别观察组（n=20）对照组（n=44）t值P值左室舒张末期内径（mm）35.31±4.06 42.42±5.18 5.947＜0.001左心房内径（mm）41.58±9.03 33.42±8.17 3.448 0.001最大心室壁厚度（mm）66.42±3.86 70.23±4.98 3.333 0.001心室流出道梗阻压差（mmHg）73.51±5.23 47.24±2.27 21.489＜0.001

3 讨论

肥厚性心肌病可以在任何年龄段出现，是由30个以上的基因引起的，其中＞60%的年轻人和成年人都是由一种叫做Myocardin的基因变异引起的[3]。此外，大约有5%～10%的成年人是由其它种类的遗传疾病引起的，包括染色体异常、代谢与神经肌肉遗传、遗传综合征、线粒体遗传；它还可能在诸如年龄增长、淀粉样变等非遗传性的条件下发生。肥厚性心肌病是一种具有复杂病理特征的疾病，它与舒张功能障碍、心肌缺血与重塑、流出道梗阻、心律失常、心衰等密切相关。其临床表现具有高度异质性，可能会出现无症状、心绞痛、呼吸困难、运动耐力减退、晕厥、猝死等症状。肥厚性心肌病发病隐蔽，发展缓慢，及早发现、及早预防、及时治疗，可以提高患者的预后。

肥厚型心肌病的发病机制复杂，目前尚无定论。已有文献报道，肥厚性心肌病与beta-Myosin重链及Myosin T等基因存在变异有关[4]。肥厚性心肌病主要病因为心肌肥厚相关，其病理学特征为心肌肥厚，心肌纤维化，心肌纤维排列异常。心肌肥大通常发生在左室区，其特征是左室区的非对称性，最大厚度通常在室间。因室间及室壁增粗，常导致各种类型的室外流道阻塞。肥厚性心肌病患者中，大约2/3的患者在激动时或安静时会出现梗阻，多数肥厚性心肌病患者的梗阻位于心室流出道，也有少部分患者因房室壁突起而引起双心室流出道梗阻，现阶段，将影像学检查作为肥厚性心肌病诊断的主要依据，利用影像学资料能够对患者病情进展与预后情况进行评估。在影像学中，肥厚性心肌病表现为不连续心室壁肥厚，通常情况下，最厚的部位出现在室间隔基底部，其平均厚度在15 mm以上。心室流出道梗阻患者可见二尖瓣前向运动，流出道梗阻压差在30 mmHg以上。

诱发肥厚性心肌病患者的因素较多，应做好早期诊断，降低疾病风险，预防患者出现心源性猝死[5-7]。针对该病进行查体，了解患者临床症状，在此基础上，给予患者有效治疗方案，会降低疾病风险。肥厚性心肌病也会造成心室流出道梗阻，研究指出，左心室流出道梗阻与双心室流出道梗阻是常见类型[8-10]。心室流出道梗阻是严重心肌病，其典型临床症状为发绀、呼吸困难与缺氧性发作，同时患者伴有心源性呼吸困难，血缺氧等症状。上述临床症状的严重程度与流出道梗阻程度和肺循环血流量的多少存在相关性。现阶段，临床医学技术进步，针对肥厚性心肌病的早期诊断与有效治疗十分重要，相关人员可根据患者年龄、病理解剖学形态特征，对手术治疗方式进行选择。例如，针对年龄较大且身体耐受度较低的患者，可选取姑息性体-肺分流术进行治疗。一般情况下，为控制病死率，需要做好患者左心室造影，了解流出道与肺动脉狭窄的具体情况，并采用织片跨越瓣环进行缝补，以扩大术野，提升临床治疗有效率。对上述流出道梗阻进行观察，做好区分，能够为临床治疗提供可靠参考，并有利于维护患者生命安全。

针对传统的风险评估方案而言，主要对患者最大心室壁厚度、非特异性心动过速历史、疾病家族史进行观察[11-13]。为确保诊断结果准确率，使用超声心动图与心脏核磁共振对患者进行诊断分析，在此基础上，对双室流出道梗阻临床症状进行观察，并明确了患者风险等级。研究结果表明，观察组患者年龄更小且左室舒张末期内径（35.31±4.06）mm、最大心室壁厚度（66.42±3.86）mm低于对照组（P＜0.05），观察组左心房内径（41.58±9.03）mm、心室流出道梗阻压差（73.51±5.23）mmHg高于对照组（P＜0.05）。石蕴琦等[14]学者在相关研究报道中得出，双室流出道梗阻患者年龄偏轻，且最大心室壁厚度（67.42±3.52）mm、流出道梗阻压差（72.48±5.16）mmHg、左心室收缩末期内径（36.27±3.98）mm、左心房内径（40.56±8.75）mm均优于左心室流出道梗阻患者（P＜0.05），与本文所得结果相近，由此表明，在对患者开展肥厚性心肌疾病诊断时，需要重点关注相关风险类型，并做好风险评估，利用心动图与核磁共振影像资料，为相关风险分析提供技术支持。当患者出现双心室流出道梗阻后，应立即为患者提供可靠的诊疗方案，了解患者病情进展情况、家庭疾病史与临床症状，在此基础上，对治疗方法进行优化，以达到快速干预疾病、提升治疗可靠性的目标[15]。

综上所述，在肥厚性心肌病诊断中，需要利用超声心动图与心脏核磁共振成像技术，判断患者心室流出道梗阻具体情况。给予双室流出道梗阻与左心室流出道梗阻患者以不同干预方法，以强化风险事件控制能力，为患者健康提供支持。