何浩，徐振，许莺歌，张松，朱明，闫磊，吴垠垠，水少锋

（郑州大学第一附属医院介入科，河南 郑州 450052）

髓周动静脉瘘（perimedullary arteriovenous fistula， PMAVF）指脊髓前动脉和/或脊髓后动脉与髓周静脉形成的异常沟通，又称为Ⅳ型脊髓血管畸形［1-2］，其致残率较高；主要治疗方法包括外科手术、血管内栓塞及二者联合。近年来，随着新型栓塞材料的研发和介入技术的不断发展，血管内治疗PMAVF应用逐渐增多。本研究观察血管内栓塞治疗 PMAVF的效果。

1 资料与方法

1.1 研究对象 回顾性分析2019年6月—2022年12月8例于郑州大学第一附属医院经脊髓血管造影明确诊断并接受血管内栓塞治疗的PMAVF患者资料，男4例、女4例，年龄15～54岁、平均（33.6±15.2）岁；病程0.25～9.00个月、平均（3.69±3.08）个月；临床表现为不同程度脊髓功能障碍，包括单或双侧下肢麻木无力、伴或不伴括约肌功能障碍；治疗前改良Aminoff-Logue评分（modified Aminoff-Logue score， mALS）0～10、平均（5.50±2.39）。治疗前患者均签署知情同意书。

1.2 血管内栓塞 采用Siemens Artis Zeego数字减影血管造影（digital subtraction angiography， DSA）仪。嘱患者仰卧，全身麻醉后，以改良Seldinger技术穿刺右侧股动脉，置入5F动脉鞘，以5F椎动脉导管及眼镜蛇导管行双侧锁骨下动脉、椎动脉、甲状颈干、肋颈干、肋间动脉、腰动脉及髂动脉造影；发现动静脉瘘后，行全身肝素化，以造影导管为导引导管，采用Synchro-10微导丝配合Marathon微导管，于路图引导下超选择供血动脉，再次造影确认瘘口与引流静脉后，经微导管缓慢推注适量Glubran胶或Onyx胶，必要时辅以弹簧圈，以封堵供血动脉远端、瘘口及引流静脉近端；栓塞结束后拔出微导管并再次造影，观察瘘口是否完全栓塞、引流静脉是否再次显影，以及有无影响脊髓血供。

治疗后当日至其后第2日予皮下注射低分子肝素（4 100 IU/次，2次/日）抗凝，必要时予适量甘露醇（250 ml/次，2次/日）脱水。于治疗后第2日始予口服利伐沙班（15 mg/次，1次/日）抗凝6～12个月，并嘱患者积极行康复锻炼。

1.3 评估疗效 栓塞结束后即刻复查DSA，评估瘘口有无残留。治疗后6个月复查脊髓DSA，观察PMAVF有无复发，并比较治疗前与治疗6个月后的mALS，以治疗后评分降为0为痊愈，评分较前降低为改善，评分较前不变或增加为无效。

1.4 统计学分析 采用 SPSS 27.0统计分析软件。以-x±s描述正态分布计量资料，采用配对t检验进行治疗前、后比较；以中位数（上下四分位数）描述呈偏态分布的计量资料，采用Wilcoxon符号秩和检验进行治疗前、后比较。P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 临床资料 8例PMAVF中，2例Ⅰ型（图1）、5例Ⅱ型（图2）、1例Ⅲ型；对其中3例以Onyx胶、5例以Glubran胶行血管内栓塞。见表1。

图1 患者男，54岁，L2水平Ⅰ型PMAVF A.治疗前胸椎T2WI示脊髓水肿及下胸椎水平脊髓周围血管流空影； B、C.DSA图示PMAVF由右L2动脉-根髓大动脉（蓝箭）-脊髓前动脉（黄箭）供血，瘘口（红箭）位于L2椎体水平，瘘口小、血流量低且流速慢，引流静脉（绿箭）扩张不明显，其引流路径为先向下至L4水平，之后持续向上至下胸椎水平； D.注入Glubran胶后，再次造影图示瘘口及引流静脉均不复显影

图2 患者女，33岁，L1～L2水平Ⅱ型PMAVF A.治疗前腰椎T2WI示脊髓圆锥周围血管流空影； B～D. DSA图示病变由右L2动脉-根髓大动脉（蓝箭）-脊髓前动脉（黄箭）供血，瘘口（红箭）位于L1～L2水平，瘘口较大，血流量较高且速度较快，引流静脉（绿箭）先向下继而向上； E、F.注入Onyx胶后栓塞剂铸型良好（白箭），复查造影，瘘口及引流静脉不复显影

2.2 疗效 栓塞结束后即刻造影见8例PMAVF瘘口均消失，未见引流静脉显影。治疗后6个月复查DSA 均未见复发。

2.3 临床评分 8例治疗后6个月mALS（2.25±2.12）低于治疗前（5.50±2.39）（t＝8.89，P＜0.05）；其中1例痊愈、7例改善。

3 讨论

PMAVF占所有脊髓血管畸形的10%～20%，可发生于脊髓任何节段，但以胸腰段多见［3-5］。PMAVF多为脊髓前、后动脉单独或同时于脊髓软脊膜上直接与髓周静脉相通，可致脊髓静脉压增高、脊髓正常静脉回流受阻，继而引发相应脊髓节段淤血、水肿，甚至出现变性、坏死等不可逆损伤。PMAVF瘘口及引流静脉位于脊髓表面，虽不直接累及脊髓内部，但瘘口较大时可产生“窃血”现象，导致瘘口周围脊髓缺血，造成相应部位脊髓功能障碍，此亦是本病与硬脊膜动静脉瘘的鉴别要点之一。

PMAVF症状缺乏特异性，一般可表现为进行性加重的单侧或双侧下肢肌力减退及感觉异常，但纡曲扩张的引流静脉破裂出血、压迫脊髓及血栓形成等可致病情短期内加重，病程后期还可出现大小便异常等脊髓功能障碍，易致漏诊或误诊［6］；而症状越重、持续时间越长，则治疗效果越差，故早期正确诊断和治疗对于预后至关重要［7］。影像学上PMAVF分为3型：Ⅰ型，仅1支供血动脉，瘘口小、血流量低且流速慢，供血动脉及引流静脉直径基本正常；Ⅱ型，1支或多支增粗的供血动脉，瘘口较大，血流量高且速度较快，引流静脉纡曲扩张，起始部可伴静脉瘤形成；Ⅲ型，可见多支明显增粗扩张的供血动脉，瘘口可多发，流量高、流速快，引流静脉纡曲扩张明显，起始段可见巨大“静脉湖”样结构［8］。

MR T2WI中，PMAVF表现为髓内高信号，髓周纡曲扩张的血管流空影有助于诊断；对比增强MR血管成像（contrast enhanced MR angiography， CEMRA）可根据受累血管纡曲程度、数量及范围鉴别脊髓血管畸形和非脊髓血管畸形［9］，但对PMAVF供血动脉的检出率较低［10］。脊髓DSA可显示脊髓病变血管的动态血液循环过程，明确供血动脉的起源、走行与管径，瘘口位置与大小，引流静脉范围及有无伴发静脉瘤等［11］，为诊断PMAVF的“金标准”，尤其对于鉴别不同类型脊髓血管畸形及其亚型具有明显优势。临床疑诊PMAVF时，可将MRI作为首选筛查手段，初步判断病灶累及范围，再以DSA进一步明确诊断。

治疗PMAVF原则为在不损伤正常脊髓供血动脉及引流静脉的前提下去除畸形血管团或彻底闭塞瘘口，并尽可能保护脊髓组织、减少脊髓损伤；主要方式包括外科手术、血管内栓塞及二者联合［8］。相比外科手术，血管内栓塞创伤小，且可同时进行诊断与治疗；但传统观点认为应依据PMAVF分型选择治疗手段，如Ⅰ型供血动脉细、瘘口小、血流量低，微导管到位相对困难，栓塞剂难以弥散至引流静脉起始部，应首选外科手术治疗［12］；而Ⅱ、Ⅲ型供血动脉直径较大，微导管易于到位，且血流量大导致静脉纡曲、扩张，外科手术中不易辨认瘘口，尤其瘘口位于脊髓腹侧时手术难度加大，宜首选血管内栓塞［1-2，11］。然而，近年来，随着介入器械和栓塞材料的研发和更新，血管内栓塞治疗适应证逐渐扩大，其用于治疗PMAVF占比逐渐增大。本组对2例Ⅰ型PMAVF进行血管内栓塞，围术期未出现严重并发症，临床效果确切，mALS分别由治疗前的8、10分降至治疗结束6个月后的5、6分，进一步证实Ⅰ型PMAVF并非血管内栓塞禁忌证。

血管内栓塞治疗PMAVF的关键在于准确辨认供血动脉及瘘口，以实现栓塞供血动脉末端、瘘口及引流静脉近端［2，11］。PMAVF典型DSA表现为自脊髓节段动脉发出的根髓大动脉先上行而后汇入脊髓前动脉并与之构成“发卡”样结构，随后脊髓前动脉下行与髓周静脉直接相通，出现纡曲增粗的引流静脉，后者一般于稍短距离向下引流后再以较长距离向上引流［11］。血管内栓塞治疗PMAVF过程中，应注意下列各点：①适当选择栓塞剂，目前常用栓塞材料为Onyx胶和Glubran胶，前者优点在于不粘管，注胶时不易飘入引流静脉，反流时易于控制，对于瘘口分流量大、流速快的动静脉瘘建议使用Onyx胶，但其溶剂二甲基亚砜有一定血管毒性，且价格相对昂贵［13］；Glubran胶是改良后的氰基丙烯酸正丁酯，可降低因聚合时间长及拔管时粘管造成的出血风险［14］，与Onyx胶相比，其最大优势在于可与碘化油以不同比例混合，可根据微导管到位情况及瘘口大小、分流速度等进行调配，但需避免浓度过低或过高；用于Ⅲ型PMAVF时，必要时可先采用弹簧圈栓塞，以降低血流量和流速，再注入液体栓塞剂；②精准把握注胶速度和剂量，并密切观察弥散及反流情况。

综上，PMAVF为罕见脊髓血管畸形，临床表现缺乏特异性而易致误诊或漏诊；血管内栓塞治疗PMAVF安全、有效。