儿童Xp11.2 易位/TFE3 基因融合相关性肾癌的CT 和MRI 表现
2023-12-13施莉丽付金花
施莉丽,付金花
上海市儿童医院 上海交通大学附属儿童医院影像科,上海 200062;*通信作者 付金花 fujh@shchildren.com.cn
Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌(Xp11.2易位性肾癌)是一种极为少见的肾癌亚型[1],好发于儿童和青少年,该肿瘤中均含有伴染色体Xp11.2易位形成的TFE3融合基因[2],侵袭性较强,早期即可发现转移,在临床工作中常误诊为其他类型的肾肿瘤,因此术前影像诊断具有重要意义[3]。目前国内外文献报道其影像学特点较少,儿童病例主要以散发、个案报道为主,本研究拟分析儿童Xp11.2易位性肾癌的临床特点及影像学特征,提高术前本该病的诊断水平,避免误诊。
1 资料与方法
1.1 研究对象 回顾性分析2012年8月—2022年3月上海市儿童医院Xp11.2易位性肾癌9例患者资料,年龄4岁6个月~13岁,平均(7.6±2.6)岁,其中男6例,女3例。有临床症状7例,腰部疼痛5例,其中伴呕吐1例,肉眼血尿4例,腰部不适2例;体检发现2例。术前所有患儿均行CT平扫和两期增强检查,7例行MRI平扫及多期增强检查。所有患儿均接受根治性手术,术后病理证实为Xp11.2易位性肾癌。
1.2 检查方法
1.2.1 CT检查 采用Toshiba Aquilion 64CT及GE LightSpeed VCT。本组患儿均未使用镇静剂。扫描范围自肝下缘至肾下缘。扫描参数:管电流10 mA,管电压80 kV或100 kV。增强扫描采用非离子型造影剂,
1.5 ml/kg。
1.2.2 MRI检查 采用Siemens MAGNETOM Vida 3.0T MRI及Philips Ingenia 3.0T MRI仪。扫描序列包括轴位T2WI、T1WI、脂肪抑制T2WI序列及扩散加权成像(DWI),于周围静脉注射后行增强扫描,采用0.2 ml/kg钆喷替酸葡甲胺造影剂,行T1WI轴位、矢状位、冠状位增强扫描。
1.3 图像分析 采用双盲法由2位中级以上高年资放射科医师共同阅片,判定结果不一致时经协商达成一致。……
