盛雪汉,郭秋哲,郭涛,杨艳萍

作者单位： 650000 昆明，云南省阜外心血管病医院（盛雪汉、郭秋哲、郭涛）；大理白族自治州人民医院（杨艳萍）

全皮下埋藏式心律转复除颤器（S-ICD）是预防心脏性猝死（SCD）最新技术，与传统的经静脉心内除颤器（TV-ICD）比较，具有操作简便安全、术后并发症少且轻等优点，适用于无抗心动过缓起搏适应证、无抗心动过速起搏（ATP）需求和不适于心脏再同步化起搏治疗（CRT）的心脏性猝死高危患者。本研究拟回顾性分析S-ICD 成功救治1 例长QT 综合征（LQTS）反复发作尖端扭转型室性心动过速（TdP）伴昏厥患者的临床资料，报道如下。

1 病例

患者女，汉族，27 岁，因“反复晕厥13 年，再发1周”入院。患者自14 岁始反复突发癫痫样昏厥、双目上翻、口吐白沫、四肢阵挛及小便失禁，持续时间≤1 min，均能自行清醒，休息数分钟后恢复如常。多在清晨、紧张及例假期间发作，发作间隔半天至数年不等，先后至多家大医院就诊，多次行脑电图、动态心电图、头颅CT、头颅磁共振、直立倾斜试验、甲状腺功能及血电解质等无明显异常，体表心电图有时QT 间期延长未被关注。曾被外院按“癫痫”治疗无效，3个月前再发昏厥至大理白族自治州人民医院就诊，因怀疑心源性晕厥，为患者免费植入美国美敦力公司埋藏式心电事件记录仪（ICM），建议患者做基因检测尚未能实施，无耳聋史，家族成员无类似发作和猝死病史。

入院前1 周清晨再次发作，数分钟后清醒，紧急送至大理白族自治州人民医院。入院时患者已清醒如常，体检无特殊，心脏超声检查提示三尖瓣微量反流，动态心电图提示QT 间期690 ms、T 波宽大、偶发室早及无心动过缓（封三彩图4）；头颅CT、脑电图、血生化均正常。程控访问ICM 证实昏厥期间发作2 次尖端扭转型室性心动过速（TdP），分别持续18 s、222 次/min 和38 s、286 次/min，自行转为窦性心律，历时约2 min。至此确诊LQTS 2 型（LQTSⅡ）TdP伴昏厥、心脏性猝死高危，符合ICD 应用IA 类推荐。考虑患者年轻、无抗心动过缓、ATP 和CRT 需求，为避免TV-ICD加重三尖瓣反流和其他并发症风险，征得患者及家属签字同意后，实施美国波科公司A209 型SICD 植入。

图4 术前体表心电图提示QT 显著延长（达690 ms）

术前3 个感知向量筛查2 个通过。患者平卧、开通静脉输液、吸氧、心电血压氧饱监测、体表定位后消毒铺巾、静脉麻醉，于第5 肋间与腋前线平行切开左腋下皮肤7 cm、深达背阔肌浅面，钝性分离背阔肌与前锯肌在腋下制作ICD 囊袋。分别在剑突区和剑突水平的左腋前线区切开皮肤2 cm，深达深筋膜深面，用隧道器制作皮下隧道，将除颤电极从ICD囊袋分段经皮下隧道引入剑突区切口，经该切口借助隧道器沿胸骨右缘向上制作皮下隧道长约14 cm，撤出金属隧道器后，将除颤电极沿隧道器套管充分送入胸骨右缘皮下隧道，撤出可撕开的隧道器套管，0.9%氯化钠注射液冲洗所有隧道并排除隧道内空气，分别结扎固定电极导线后分层缝合皮肤切口，酒精纱布包扎。除颤电极尾端与S-ICD 连接紧固，将S-ICD 放入腋下皮肤囊袋，0.9%氯化钠注射液排除囊袋内空气后分层缝合囊袋，酒精纱布包扎伤口。术中除颤阈值测试选用50 Hz、200 mA 交流电刺激5s诱颤，一次65 J 自动除颤成功（封三彩图5），透视见S-ICD 系统位置满意（封三彩图6）。术后1 周拆线出院。

图5 S-ICD 存储的心电图显示TdP 诱发、识别、电转复成功

图6 胸部X 线透视见全皮下埋置的S-ICD 位置满意

术后规律口服美托洛尔50 mg/次，2 次/d，1 个月后患者骑行中因颠簸惊吓突感心悸，遂靠边停车，随即晕厥倒地，自行苏醒后无摔伤，无口吐白沫、大小便失禁及其他不适。次日工程师赶到医院程控访问S-ICD，证实晕厥期间再发TdP 被S-ICD 一次电击终止，发病到自动诊断、充电、放电共耗时18 s（封三彩图7）。分析本次治疗成功前患者已晕厥的原因，除TdP属无脉性室速可迅速恶化血流动力学外，还可能因TdP 初发的心室率（190 次/min）尚未超过预设的室速判别标准（200 次/min），造成ICD 诊断多耗时6 s，故再次优化ICD 参数，将室速判别标准下调为180 次/min。现正密切随访中。

图7 患者骑行途中颠簸受惊引发TdP 被S-ICD 终止

本病例报道经云南省阜外心血管病医院伦理委员会审核批准。

2 讨论

LQTS是颇为常见的遗传性恶性心律失常，特指心电图有QT 延长、T 波异常，易发TdP 进而引发心室颤动和昏厥、猝死的一组综合征[1]，我国以LQTS II 型多见。其发病机制是KCNH2 等基因突变导致Ikr 离子通道功能丧失，钾离子外流减少，心肌细胞复极延长，早后和/或迟后除极引发TdP甚至室颤[2]，临床表现为声光刺激、睡醒、激动、恐惧诱发昏厥甚至猝死。由于QT 延长时有时无，患者昏厥过后可以不留痕迹，加之临床医生对该病警惕性不足，常常导致漏诊或误诊。

ICM具有微创、简便、长时程自动监测心电事件的优点，对不明原因晕厥有极高的诊断价值。ICD已被证实可以显著提高心脏性猝死高危人群的生存率[3]。S-ICD 预防心脏性猝死多项研究证实安全、有效[4-6]。已被国内外指南推荐用于有ICD 植入指征、血管条件不佳、感染风险高、不需抗心动过缓和抗心动过速起搏、无CRT 指征的猝死高危患者[7-8]，全球应用已突破10 万例，中国应用超过500 例。本例患者无家族史，女性、初发年龄低、反复昏厥、病史长达13 年、有QT 显著延长和TdP、诱因典型，无后天性心脏病证据和耳聋史，LQTS 诊断明确，是否为II 型需做基因筛查来明确。多次心脏骤停未导致SCD与身体素质良好和发作短促有关。其中医生指导、家人报警、ICM 追踪、家属配合等，对患者终于获得正确及时诊治至关重要。本例患者证实，LQTS 患者的TdP 有心室率先慢后快的“温醒现象”，ICD 预设的室速判别心率偏低可能延误诊断和治疗，S-ICD系统优化时应格外关注。 受体阻滞剂足量长期口服是该病首选和基础治疗，对于用药期间仍然昏厥或首发心脏骤停的患者应联合应用ICD以及左颈胸交感神经节切断术。对于先天性LQTS 患者，基因疗法到来之前，S-ICD 是最有效治疗手段之一。

利益冲突 所有作者声明无利益冲突