张琛，周舟，于凤，李怡，李正亮

肝脏妊娠（hepatic pregnancy, HP）是一种罕见的腹部妊娠。腹部妊娠发生率占异位妊娠的1.3%，妊娠囊多数附着于盆腔，植入肝脏的情况少之又少[1]。近十年公开发表的国内外文献中仅10 例HP，且多为个案报道[2-4]。HP 病人的滋养细胞可不断植入，肝脏作为富血供器官，一方面提供了胚胎适宜的生长条件，另一方面却因其弹性较差常导致妊娠囊破裂，甚至大出血危及生命。因此，早期发现HP并明确诊断，进而选择合适治疗手段可有效改善临床症状，降低病死率。本文回顾性分析2 例HP 病人的临床表现、病理特征和影像学资料，以提高对该病的诊断准确性和治疗有效性。

1 临床资料

2 例病人均为女性，分别为28 岁、34 岁，均因腹痛加重数日入院。入院查体：右上腹压痛、肝区叩痛，1 例病人移动性浊音阳性。2 例病人均在剖宫产术后置入宫内节育环。实验室检查：2 例病人尿检人绒毛膜促性腺激素（human chorionic gonadotropin，HCG）阳性，血清β-HCG 均显著升高（分别为2 120.00、3 826.93 IU/L）。甲胎蛋白、CA125 水平均未见升高。

2 影像表现

2.1 病例1 超声显示右肝内1.9 cm×1.3 cm 稍高回声结节，边界清晰；子宫大小正常，宫内探及节育环；双附件区未见异常；盆腔可见约2.1 cm 厚的液性暗区。CT 平扫可见肝右叶S6 段包膜下类圆形囊实性混杂等低密度结节灶，大小为2.0 cm×1.2 cm，边界模糊；肝周可见弧形液体密度影。增强CT 扫描，动脉期病灶明显非均匀强化，门静脉期、实质期强化程度逐步减低；时间-密度曲线呈“速升速降”型。详见图1。

图1 病人女，28 岁。A 图为二维超声，右肝呈稍高回声结节声像（白箭）；B 图为冠状面CT 平扫，肝右叶斑片状低密度病灶（白箭），肝周低密度积液及稍高密度积血；C-E 图为冠状面增强CT，动脉早期病灶明显非均匀强化，门静脉期及延迟期病灶强化程度逐渐降低（白箭）。可见迂曲增粗的供血动脉（黄箭头）。F 图为病理图，镜下可见绒毛、滋养叶细胞、血凝块（HE，×100）。

2.2 病例2 MRI 平扫肝右叶S5 段类圆形异常信号灶，大小约3.0 cm×3.1 cm，边界清晰。T1WI 呈低信号，中心为更低信号；T2WI 高信号，内见结节状等T1、高T2信号。DWI 病灶边缘轻度高信号。MRI 双期增强扫描示病灶实性部分动脉期斑片状轻度强化，静脉期病灶持续强化且强化灶相互融合，由周围向中心扩展。时间-信号强度曲线呈“缓升缓降”型。详见图2。

图2 病人女，34 岁。A 图为横断面T1WI，肝右叶S5 段见孕囊，囊壁呈低信号，可见壁结节（白箭），囊液呈更低信号。B 图为横断面T2 抑脂序列，孕囊明显高信号（白箭）。C 图为DWI，孕囊周边环形稍高信号。D、E 图为横断面增强MRI，动脉期病灶实性部分斑片状轻度强化，静脉期病灶渐进式向心性强化（白箭）。F 图为病理图，镜下可见绒毛、滋养叶细胞、血凝块（HE，×100）。

3 手术及病理结果

2 例病人均行全麻腹腔镜下病灶切除，病理镜下见大量血凝块、绒毛、滋养叶细胞（图1F、图2F），证实为肝脏妊娠。

4 讨论

4.1 病理基础 原发性肝脏妊娠发病机制尚不明确，可能与使用避孕措施、输卵管及盆腔炎症、肝脏血供丰富、卵巢囊肿和粘连相关。本研究中2 例病人均有宫内节育环置入史，这可能使受精卵无法着床于子宫腔，在被腹膜捕获前通过肠管蠕动种植到肝实质。机制与生殖性肿瘤的转移类似。但因肝脏难以发生Arias-Stella 现象及蜕膜反应，所以病人一般在孕早期即发生流产[5]。

4.2 β-HCG HP 病人通常会出现β-HCG 升高。本组2 例病人β-HCG 水平持续性升高，但仍低于宫内妊娠水平。提示临床在面临可疑HP 病人时，可多日多次动态观察β-HCG 水平。目前有研究[6]也在尝试用激活素A、ADAM-12、血管内皮生长因子及CA125 替代β-HCG，但暂未发现更优选择。

4.3 影像学特征 HP 病人早期超声表现为肝脏不均质回声肿块，内透声欠佳，伴或不伴囊性中心。病灶常位于肝右叶，这是由于仰卧位时肝右叶为腹腔最低位置。CT 平扫孕囊呈囊实性混杂低密度，未破裂孕囊边界清晰。孕囊破裂可在肝周、腹盆腔见弧形低或稍高密度积液、积血。MRI 平扫，孕囊在T1WI上以等低信号为主,T2WI 以高或混杂信号为主，部分胎囊内可见胚芽影，呈软组织信号。笔者推测不同HP 病人CT 及MRI 强化特点的差异是由病灶植入位置及深度造成的。位于肝脏边缘、植入较为表浅的病灶，在CT 及MRI 增强扫描时，动脉早期表现为不均匀明显强化，部分可见迂曲供血血管。静脉期与延迟期孕囊强化程度逐步降低。时间-密度曲线或时间-信号强度曲线均呈“速升速降”型。位于肝脏内部、种植深入的病灶，病灶实性部分动脉期结节状轻度强化，静脉期进一步向心性强化。增强曲线呈“缓升缓降”型。此外，也有研究[7]表明，MRI动态增强扫描中活性绒毛植入的部分强化较周围更高且更快。

横向对比多种影像学检查手段，超声可作为妊娠早期无创的筛查性检查手段，但影像质量及检出率受限于医师的手法与临床经验。CT 扫描则更易观察孕囊的血供及破裂情况，但X 线辐射及碘对比剂使用的风险是不可避免的。MRI 检查没有辐射危害，且可更好地判断孕囊与周围组织的关系，这对于后续治疗方案的选择极具意义。

4.4 鉴别诊断 HP 应与以下疾病鉴别：（1）肝海绵状血管瘤，作为肝脏最常见的良性肿瘤，此类病人不会有停经史，且血清β-HCG 水平在正常范围内（<5 U/L）。病灶在CT 增强扫描早期为边缘结节状强化，随后对比剂渐进式向心性填充。强化特征曲线为“早出晚归”。（2）肝细胞癌，我国肝细胞癌病人往往有病毒性肝炎病史，甲胎蛋白水平升高。病人同样无停经史，血清β-HCG 水平在正常范围。CT增强扫描动脉期癌灶明显强化，门静脉期或延迟期强化迅速消退。强化特征曲线为“快进快出”。（3）异位葡萄胎，此类病人临床表现与HP 相似，都有停经史且血清β-HCG 持续升高，但异位妊娠血清β-HCG水平大多低于正常妊娠（<10 000 U/L），而异位葡萄胎β-HCG 水平远超宫内妊娠数倍。病理检查镜下见绒毛广泛水肿，其内可见中央水池。免疫组化标志物p57、p63 和Ki-67 在葡萄胎中呈高表达[9]。（4）原发性肝脏绒毛膜癌，绒毛膜癌为恶性生殖细胞肿瘤，病情进展快，早期即发生多处转移，因此行全身多部位影像检查有助于寻找病灶，尤其PET/CT 检查可显示FDG 摄取增加。此外，病人多项性激素水平升高，月经周期紊乱。仅靠影像特征鉴别诊断目前仍极具挑战性，因此应结合病理检查。电镜下无绒毛组织是其首要区别，其次是大量异型增生滋养细胞可浸润周围组织，肿瘤细胞呈双相分化。

4.5 临床治疗 HP 的临床治疗可行保守治疗与根治性治疗。Kendall 等[9]曾报道1 例保守治疗情况下成功分娩活胎的HP 案例。对于根治性治疗，在病人血流动力学稳定情况下可孕囊内注射甲氨蝶呤，随后择期手术。当休克、急性腹膜炎或2 种情况并存时，应行急诊手术，术前可预防性行肝动脉造影栓塞。术后血清HCG 水平是常见的观察指标，也是术后使用甲氨蝶呤的决定因素之一。