王全政 刘国文 杨晓丽

1寿光市人民医院心内二科，潍坊 262700；2寿光市人民医院血液科，潍坊 262700

冠脉造影是中老年心力衰竭患者明确病因诊断的重要检查方法，常为缺血性心肌病和扩张性心肌病提供诊断依据。在行冠脉造影检查中我们发现罕见的冠脉畸形-先天性右冠状动脉缺如并左心衰竭，且左心衰竭原因无法用前降支病变解释。

临床资料

患者59岁，男性，2022年9月4日因“胸闷、憋气7 d”入院。7 d前无明显原因出现胸闷、憋气，无胸痛及其他部位放射痛，无心慌、头晕，无发热、畏寒，无咳嗽、咳痰，无恶心、呕吐。活动时加重，休息逐渐缓解，夜间无憋醒，外院行胸部CT检查未见明显异常，未行特殊治疗。查体：神志清，双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿性啰音。心律绝对不齐，心音强弱不等，脉搏短处，双下肢无水肿。既往无高血压、冠心病、心肌炎、甲状腺功能亢进、糖尿病病史。无吸烟、大量饮酒史。心脏超声提示：左心大（左房41 mm，左室舒张末内径62 mm），左室间隔下壁、后壁节段性室壁运动不良，左心功能减低（射血分数37%）。心电图示：心房颤动，心率102次/分，多导联ST-T改变，ⅠavL导联T波导致，V4-V6导联ST段压低，T波导致。N末端B型钠尿肽原（NT-proBNP）2 564.9 ng/L（正常值0～300 ng/L），血常规、电解质、心梗三项、血浆D-二聚体未见明显异常。以“左心衰竭，心房颤动”收入本科。入院完善相关辅助检查：血凝常规、肝功、肾功、血糖、血脂、甲功五项均未见明显异常，给抗血小板、抗凝、调酯、扩血管、利尿、预防心肌重构及对症治疗，胸闷、憋气逐渐好转，复查NT-proBNP 256.3 ng/L，为明确心力衰竭病因，于2022年9月13日行冠脉造影检查：左主干未见明显狭窄，前降支近中段局限性狭窄约80%，回旋支异常粗大，散在斑块，走形遥远（图1A）。右冠造影困难，未发现右冠脉踪迹（图1B）。将5F左右共同造影导管置于左冠脉开口，左前斜位投照，发现回旋支发出一分支沿右侧房室沟走行于右冠脉走形区，终止于右冠状窦附近（图1C）。升主动脉非选择性造影，未见右冠状动脉（图1D）。考虑右冠脉缺如，于左前降支植入支架1枚。

图1 患者59岁，男性，左心衰竭，于2022年9月13日行冠脉造影检查。A为左前斜足位：回旋支粗大，散在斑块，走形遥远；B为右前斜头位：前降支近中段局限性狭窄约80%；C为左前斜位:回旋支分支沿右侧房室沟走行于右冠脉走形区，终止于右冠状窦附近；D为主动脉根部非选择性造影未见右冠状动脉

讨 论

先天性右冠状动脉缺如是单支冠脉畸形的一种，是临床上罕见的一种冠状动脉畸形。大样本研究结果显示，冠脉造影发现先天性右冠状动脉缺如的发生率在0.01%～0.03%［1-3］。其原因可能是胚胎时期右冠状动脉先天性未发育或先天性右冠状动脉闭塞所致［4］。目前国内外报道的先天性右冠状动脉缺如的病例越来越多，但先天性右冠状动脉缺如伴左心衰竭尚属首例。我院自2010年开展冠脉造影以来，也是首次发现右冠状动脉缺如。

先天性右冠状动脉缺如患者临床表现缺乏特异性，可以无症状或不典型胸痛、胸闷发作，也可以表现为心绞痛、心肌梗死、缓慢性心律失常、甚至猝死［5］。心电图常表现为非特异性的ST-T改变、窦性心动过缓、窦性停搏、窦房阻滞、高度方式传导阻滞、房颤等。刘瑞杰等［6］汇总了有完整心电图资料的右冠脉缺如患者37例，发现有6例合并心房颤动、3例合并病态窦房结综合征、2例合并窦性心动过缓、1例合并Ⅲ度房室传导阻滞，心房颤动发生率为16.22%，缓慢型心律失常发生率为16.22%，房颤的发生率远高于中国人群发生率0.77%［7］；44例先天性右冠脉缺如患者，约50%合并冠状动脉粥样硬化。本例患者行冠脉造影示右冠状动脉先天性缺如合并前降支重度狭窄，回旋支散在斑块，考虑与右冠状动脉缺如存在一定的相关性。但前降支病变并不能解释左心功能衰竭。

本例患者以左心衰竭伴心房颤动发病就诊，是房颤诱发的心衰还是心力衰竭合并房颤，在本病例无法佐证，因为其心力衰竭和房颤病史均不明确。相关研究表明临床上超过1/3的房颤患者诱发心力衰竭［7］。房颤引起射血分数降低的心力衰竭有2种类型，一种是房颤快速心室率引起的左室收缩功能障碍，一种是患者本身存在心肌病，房颤加速心力衰竭的发生［8-9］。前者恢复窦性心律或心室率控制后，心功能完全逆转，后者恢复窦性心律后心功能可部分逆转。另外心力衰竭并发房颤，也是临床常见病、多发病。慢性心衰竭可激活交感神经，加剧炎性反应和氧化应激，同时可激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统，促进心房重构，引起心房颤动［10］。本例患者后续可行房颤射频消融术恢复窦性心律，定期门诊复查心脏超声，观察心脏大小变化。

先天性右冠状动脉缺如虽然临床罕见，作为冠状动脉介入治疗医生，应充分了解右冠状动脉缺如等先天性冠脉畸形的存在及发生率，了解相关冠脉畸形的解剖特点、病理生理及临床表现，避免漏诊、误诊。