张华 陈江华 阎国辉

主动脉缩窄是一种常见的先天性心血管畸形，是指从无名动脉到第一肋间动脉的主动脉管腔的狭窄，95%的患者发生于主动脉峡部，即左锁骨下动脉起始部和动脉导管之间的部位［1］。在胎儿时期，当发生卵圆孔通道血流受限、动脉导管瘤、永存左上腔静脉时，此时胎儿左心血容量不足，右心血容量负荷相对增加，心脏形态的改变与主动脉缩窄相似，均表现为右心扩大，左心缩小，主动脉和肺动脉的内径比例失调，主动脉内径偏细，肺动脉内径增宽，这是由于胎儿左心血容量不足导致的功能性主动脉狭窄，并非真正意义的主动脉缩窄［2-4］。两种疾病在胎儿超声诊断中易混淆，但二者的预后差别较大，胎儿左心容量不足导致主动脉狭窄是功能性改变，当未合并其他复杂的心脏畸形时，患儿出生后心脏形态可恢复正常，主动脉流速稍增快或正常，而主动脉缩窄的患儿通常需要手术治疗，合并其他严重畸形时还应及时终止妊娠［5］。因此，对胎儿主动脉缩窄与左心血容量不足导致的功能性主动脉狭窄做出准确判断，可以有效降低对该疾病的误诊率和婴幼儿的病死率。

1 资料与方法

1.1 临床资料 选取2014年1月至2020年12月杭州市第一人民医院胎儿超声心动图检查并经手术或产后新生儿超声心动图证实的胎儿主动脉缩窄患者29例；同期选取胎儿左心容量不足导致的功能性主动脉狭窄且产后随访证实的16例患者为对照。孕妇年龄（29.2±3.9）岁，孕周（27.8±2.2）周。

1.2 方法 采用GE LOGIQ-E9彩色多普勒超声诊断仪，探头频率3.5～5 MHz。采用四腔心头测偏转法［6-7］对胎儿心脏各个切面进行动态观察。记录胎儿左、右心室的内径和主、肺动脉的内径，观察卵圆瓣的活动方向及经过卵圆孔的血流方向，同时应用彩色多普勒及连续多普勒技术观察并测量肺静脉血流频谱、主动脉弓血流频谱。分析两种疾病各自超声心动图特征和鉴别点。所有操作均由本院专职超声心动图医师完成。

1.3 统计学方法 采用SPSS 22.0统计软件。计数资料以n（%）表示，两组比较用Fisher精确概率检验法，以P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

主动脉缩窄组中21例合并其他心内畸形，其中18例伴有室间隔缺损。功能性主动脉狭窄组伴有其他心内畸形6例，其中1例伴有室间隔缺损，差异有统计学意义（P＜0.05）。主动脉缩窄组主动脉缩窄段内径＜3 mm 21例，功能性主动脉狭窄组6例，差异有统计学意义（P＜0.05）。主动脉缩窄组主动脉走形迂曲15例，功能性主动脉狭窄组1例，差异有统计学意义（P＜0.05）。主动脉缩窄组主动脉血流频谱舒张期前向血流量增加15例，功能性主动脉狭窄组3例，差异有统计学意义（P＜0.05）。主动脉缩窄组主动脉血流频谱出现舒张期反向血流有4例，功能性主动脉狭窄组9例，差异有统计学意义（P＜0.05）。主动脉缩窄组肺静脉血流频谱a波反向12例，功能性主动脉狭窄组肺静脉血流频谱a波反向1例，差异有统计学意义（P＜0.05）。见表1，图1～2。

表1 两组超声心动图比较［n（%）］

图1 孕31周胎儿左心容量不足导致的功能性主动脉狭窄超声心动图

图2 孕26周胎儿主动脉缩窄超声心动图

3 讨论

主动脉缩窄的发病机制目前有两种学说［8］。一种是血流动力学的观点，认为缩窄是由于胎儿时期通过主动脉弓的血流减少导致的。在胚胎时期，来自左心室的血液到达升主动脉后主要供应胎儿的上肢、头部和冠状动脉，仅约10%～15%的血液通过主动脉峡部到达降主动脉［9］；来自右心室的血液则通过肺动脉、动脉导管流入降主动脉。因此当由于各种原因引起胎儿主动脉血流量减少时，通过动脉导管的血流量会相对增加，而流经主动脉峡部的血流量会随主动脉血流量的减少而减少，形成主动脉的缩窄。第二种是导管组织理论，认为导管平滑肌细胞移位生长到主动脉内引起主动脉缩窄。

胎儿轻、中度的主动脉缩窄不会引起明显的血流动力学的改变，当发生严重的主动脉缩窄时，左心射血阻力增加，导致左房、左室压力升高，右心房和左心房的压差减小，右心房的血液经卵圆孔进入左心房的血液减少，甚至出现双向分流或者左向右分流，从而右心系统容量负荷增加，右心增大，肺动脉、动脉导管增宽［10］。胎儿超声心动图表现为以下几点：①四腔心切面表现为右心增大，左心缩小；②三血管气管切面显示肺动脉内径增宽，主动脉内径减小，二者比例失常；③主动脉弓长轴切面可观察到主动脉失去正常的柔顺弯曲形状，变得僵直、迂曲；④彩色多普勒：右心血流速度增快，左心血流速度降低，主动脉的血流速细窄；⑤频谱多普勒：主动脉舒张期前向血流量增加。但当发生严重的主动脉缩窄时，收缩期主动脉的前向血流量明显减少，血管腔内压力减低，由于虹吸作用使动脉导管内的血流反向流入主动脉弓；由于左房压力增大，肺静脉血流频谱出现a波反向。

当胎儿发生卵圆孔通道血流受限、动脉导管瘤、永存左上腔静脉等情况时，应警惕胎儿左心血容量不足的发生。发病机制：①卵圆孔通道血流受限是指卵圆孔狭窄导致右心房向左心房分流的血液通过受限［11］。从胚胎发育的角度分析，继发隔吸收不全或原发隔冗长粘连均可导致卵圆孔通道血流受限。胎儿期卵圆孔处的分流是维持左右心血流动力学平衡的关键，发生卵圆孔通道血流受限时，下腔静脉回流的血液不能有效通过卵圆孔分流至左心房，导致左心血容量减少；卵圆孔瓣活动幅度明显减低时出现卵圆孔内径过小，甚至宫内提前闭合，此时房间隔水平分流量也会明显减少［12］。本资料中16例左心血容量不足的胎儿中有2例在出生后合并房间隔膨胀瘤。②动脉导管是胎儿血液循环的重要结构，当发生瘤样扩张时超声心动图上常表现为右心室内径明显大于左心室内径，动脉导管扩张，常＞8 mm，走形迂曲，本资料中，胎儿左心容量不足导致的功能性主动脉狭窄组有1例合并动脉导管瘤。有研究发现胎儿动脉导管瘤在出生后大多能自然消失闭合，预后良好，右心室也会在出生后逐渐恢复，发生严重并发症的情况是非常罕见的［13-14］。③永存左上腔静脉是胚胎发育时左前主静脉与左Cuiver管未闭合而形成的，大多数经冠状静脉窦引流至右心房［15］。永存左上腔静脉最为明显的改变为肺动脉干左侧出现异常血管和冠状静脉窦扩张，当冠状静脉窦过于宽大时会压迫左心房，此时左房受压迫压力增加使卵圆孔处的右向左血液分流量减少，从而导致右心容量负荷增加，左心血容量相对不足，本研究的胎儿左心血容量不足导致的功能性主动脉狭窄组中有4例合并永存左上腔静脉。

胎儿主动脉缩窄和左心血容量不足导致的功能性主动脉狭窄鉴别要点：（1）与功能性主动脉狭窄组相比胎儿主动脉缩窄常合并其他心内畸形，其中室间隔缺损最常见，本资料主动脉缩窄组同时合并其他心内畸形21例，其中18例伴有室间隔缺损；胎儿功能性主动脉狭窄组合并有其他心内畸形者6例，其中1例伴有室间隔缺损。（2）在功能性胎儿主动脉狭窄组中，卵圆瓣在左房侧漂移距离较远，可能是左心血容量不足导致右房和左房的压差增大。卵圆孔处的血流方向为右向左分流，当伴有卵圆孔通道狭窄时，通过卵圆孔的血流信号色彩明亮，流速增快。（3）胎儿主动脉缩窄和功能性主动脉狭窄都可表现为右心增大、左心缩小，左、右心室内径比例失常，但胎儿左心血容量不足导致的功能性主动脉狭窄左心室通常横径变窄，长径是正常的。（4）主动脉长轴切面主动脉缩窄和功能性主动脉狭窄都表现为主动脉内径减小，但当缩窄段内径＜3 mm时应怀疑主动脉缩窄的发生。功能性狭窄主动脉形态通常是正常的，走形柔顺，本研究形态异常者仅有 1例，主动脉缩窄时主动脉往往失去正常的柔顺弯曲形状，变得僵直、迂曲，形态异常者15例。（5）主动脉缩窄组有15例主动脉血流频谱出现舒张期前向血流量增加，功能性主动脉狭窄组仅3例；功能性主动脉狭窄组有9例主动脉血流频谱出现舒张期反向血流，主动脉缩窄组仅4例。因此在二维声像图表现为主动脉内径减小时，还应结合主动脉的彩色多普勒和频谱特点，当主动脉舒张期前向血流量增加时应警惕胎儿主动脉缩窄的发生，当主动脉血流舒张期反向时提示胎儿左心血容量不足导致的功能性主动脉狭窄可能。（6）主动脉缩窄时，左房压力升高时，肺静脉血流频谱会出现a波反向，主动脉缩窄组有12例，在功能性主动脉狭窄组仅1例。（7）胎儿左心血容量严重不足将导致胎儿宫内缺氧，此时胎儿体内启动“脑保护效应”，血液灌流出现重新分配，外周血管收缩，脑、心脏等重要器官血管扩张，脑血流阻力降低，血流量增加；脑胎盘血流比值可以反映胎儿是否存在“脑保护效应”，当脐动脉搏动指数升高，大脑中动脉搏动指数降低时，提示胎儿出现“脑保护效应”［16-18］。

胎儿超声心动图检查对鉴别胎儿主动脉缩窄和左心血容量不足导致的功能性主动脉狭窄具有重大意义，对主动脉内径减小的胎儿应积极观测主动脉的走形及血流频谱、肺静脉血流频谱、卵圆瓣的活动等，并做好密切的产前及产后随访。