杨兆华 杨 晔 张红强 孙晓宁 刘 欢 郭克芳 王春生△

（1复旦大学附属中山医院心外科，2麻醉科 上海 200032）

肺动脉异常起源于升主动脉（anomalous origin of pulmonary artery from ascending aorta，AOPA）是一种罕见的先天性心脏病，发病率仅为0.12%左右［1］。其病理改变为一侧肺动脉起源于升主动脉，另一侧正常起源于肺动脉主干。左右肺动脉均可异常起源于升主动脉，其中右肺动脉起源于升主动脉居多，约占70%～80%［1］。AOPA患者多在出生后不久即出现症状，80%以上自然病程不超过1年［2］。由于其发病率低，故文献报道较少，而成人病例更为罕见。现将复旦大学附属中山医院心外科收治的2例成人AOPA合并动脉导管未闭（patent ductus arteriosus，PDA）病例报道如下。

病例资料

病例143岁男性患者，因“反复咯血20余年，加重半年”于2019年8月来我院就诊。每次咯血量约5～10 mL，无胸闷、心悸，无紫绀，无双下肢浮肿。门诊心超检查提示先天性心脏病：右肺动脉起自升主动脉后壁，动脉导管未闭（左向右分流），中度肺动脉高压。肺动脉CTA检查显示（图1A）先心病，右肺动脉发自升主动脉。收入院。

图1 肺动脉CT血管造影Fig 1 CT pulmonary artery angiography

体格检查：中年男性，发育良好。唇无紫绀，未见杵状指。胸廓无畸形，心率78次/分，窦性，律齐，胸骨左缘第2肋间可闻及连续性机械性杂音Ⅲ/6级，外周无创血压120/75 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa，下同），静息指尖氧饱和度96%。右心导管检查：测得左侧肺动脉压力为65/20/34 mmHg，肺动脉楔压（pulmonary artery wedge pressure，PAWP）14 mmHg，心 输 出 量（cardiac output，CO）6.3 L/min，计算肺动脉循环阻力为3.17 Wood单位（254 dn.s/cm5）。完善各项辅助检查后，择期安排手术。

手术过程：取胸骨正中切口。经右侧股动脉、右心房插管建立体外循环。体外循环开始后，左肺动脉近主动脉弓小弯处分离动脉导管并用双粗线予以结扎。……