王 祥，钟 良，杜艺敏

(1.华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院麻醉科,湖北 武汉 430016;2.华中科技大学同济医学院附属同济医院护理部,湖北 武汉 430000)

先天性甲状腺功能减退(甲减)是小儿常见的内分泌疾病。甲减患儿处于低代谢状态，往往表现为发育迟缓且伴随智力异常，出生时可能伴随其他先天性疾病，但合并气管畸形的报道较少见。对于有异物呛咳史的患儿应想到可能合并气管畸形，在全身麻醉下通过硬质支气管镜取出异物是较好的治疗方式。对于异物取出术的麻醉管理，维持一定的麻醉深度联合表面麻醉能减轻手术操作引起的应激反应。在围手术期需要注意预防低氧血症及气道高反应性相关的喉痉挛、支气管痉挛、气道水肿等发生，联合使用激素、支气管舒张剂等有利于减轻气道炎症。通过优化麻醉方案尤其是加强气道管理，可为患儿围手术期安全提供保障。

1 临床资料

患儿，男，2岁3月，体重9 kg，身高79 cm。主诉为“阵发性咳吼1 d”。现病史：患儿于1 d前吃瓜子时突发剧烈呛咳，当时患儿有憋气，无明显口唇发紫，数秒钟后自行缓解，其后出现阵发性咳吼、哭闹及活动时加重，不伴发热。在当地医院予以抗炎治疗后无缓解，为求进一步治疗，于2022年3月2日收入华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院。门诊以“气管内异物”收入耳鼻喉科，患儿起病以来，精神、食欲及睡眠欠佳，大小便正常。患儿既往诊断为先天性甲减，现服用左甲状腺素钠片治疗。

入院后查体：体温36.5 ℃，呼吸25次/分，血压90/60 mm Hg，脉搏116次/分。视诊呼吸运动对称，触诊双侧语颤对称，叩诊双肺清音。听诊双肺呼吸音低，未闻及双肺啰音。其他查体异常为左手拇指多指畸形，甲状腺体积小，双侧睾丸体积小。入院后完善相关检查，血常规检查：白细胞计数11.2×109/L，红细胞计数4.30×1012/L，血小板计数225×109/L，血红蛋白131 g/dL。外周血染色体核型分型为46，XY。甲状腺功能检查：三碘甲状原氨酸T3为3.05 nmol/L、甲状腺素T4为119.80 nmol/L，游离T3为8.23 pmol/L，游离T4为17.15 pmol/L，促甲状腺素为7.426 μIU/mL(稍高)，甲状腺球蛋白为47.0 ng/mL。平静呼吸时(吸入氧浓度为21%)血气分析结果：pH 7.42，动脉血氧分压63 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，动脉血二氧化碳分压38 mm Hg，HCO3-24 mmol/L。床旁心电图示窦性心动过速。肺部CT检查：气管中上段腔内可见一异常高密度影，截面大小为10 mm×2 mm(图1)，主支气管内未见明显异常扩张、扭曲变形及移位。前上纵隔见正常大小的软组织密度胸腺影，两肺门影未见增大；肺窗见两肺纹理增强，双肺散在斑片状模糊影，双侧肺透亮度未见明显改变。右肺上叶气管性支气管，右侧主支气管较左侧稍窄，冠状位及仿真内窥镜显示气管中上段腔内异常密度灶。肺部CT诊断为：气管中上段腔内异常密度灶，异物多考虑；双肺少许炎性病变。住院诊断为：支气管肺炎、气管内异物。拟于急诊行气管内异物取出术。

麻醉及手术经过：患儿入手术室后，常规开放静脉通道，吸氧行心电监护，麻醉诱导药物为异丙酚(20 mg)、羟考酮(1 mg)、顺式阿曲库铵(1.5 mg)，术中持续泵注异丙酚10 mg/(kg·h)复合瑞芬太尼0.1 μg/(kg·min)维持麻醉。调大麻醉机氧流量至10 L/min，手控呼吸球囊行过度通气，待患儿意识消失且无体动反应后，嘱外科医生常规抱患儿头部，经患儿口置入3.5×300.0 mm硬性支气管镜，可见其会厌正常，挑起会厌经过声门，见声门下气管后壁脊状隆起，此时硬质支气管镜无法通过，且患儿出现低氧血症，氧饱和度低至70%，遂退出硬质支气管镜。立即面罩加压给氧，患儿氧饱和度恢复至98%，麻醉医师置入2.0号喉罩通气管。外科医生重新回顾病例及CT检查结果，考虑该患儿诊断应该是气管畸形，与患儿家属商议后决定停止手术，待进一步检查后再行后续治疗。麻醉医师停止泵注静脉麻醉药，术中未见明显出血，共输注林格100 mL。待患儿苏醒及各项生命体征平稳后，送回病房。术后行吸氧、雾化等对症支持治疗。第2天请心胸外科医生会诊，会诊意见为：建议呼吸内科医生行纤维支气管镜明确异物性质；不排除外科手术处理气管内异物可能。但患儿家属自觉患儿病情好转后，未行进一步检查后出院。出院后嘱患儿院外定期复查肺部CT，不适随诊。

图1 肺部CT图

2 讨 论

先天性甲减是在胚胎时期由于各种原因导致下丘脑-垂体-甲状腺轴功能失调或其他原因导致甲状腺素合成或分泌减少的疾病。新生儿先天性甲减发生率约为1/4 000，早产儿尤其是低体重儿/极低体重儿是先天性甲减的高危人群，其他危险因素还包括家族病史、母亲高龄、妊娠期糖尿病、妊娠期用药、早产儿、过期产儿、双胎、多胎等[1]。由于甲状腺素的缺乏，机体的代谢能力降低，典型的甲减面容是头大、颈短、皮肤粗糙、全身黏液性水肿等，同时患儿往往表现出发育迟滞，尤其是当大脑发育受到影响时表现为智力低下[2]。先天性甲减患儿往往还伴随甲状腺缺如、生理性黄疸延迟、其他部位的畸形(如先天性心脏病)等。

先天性甲减的诊断依赖于检测血液中总甲状腺素、游离甲状腺素、促甲状腺素、甲状腺球蛋白水平等，甲状腺B超有助于辅助诊断。近年来，基因诊断在先天性甲减的检查方面大有作为，导致先天性甲减的致病基因有ALMS1基因、FOXE1基因、NKX2-1基因、FOXP3基因等。致病基因的发现将有利于先天性甲减的早期诊断和产前诊断[3]。先天性甲减的治疗主要是口服甲状腺素片，外源性补充机体所需的甲状腺素。对于合并甲减的患者，主要是警惕围手术期发生黏液性昏迷(甲减危象)的发生。选择全身麻醉时，要注意减少麻醉药的用量尤其是减少镇静药的用量；围手术期保证患儿体温正常，维持血流动力学稳定，调节机体内环境酸碱平衡，特别是监测呼气末二氧化碳水平在正常范围内比较重要。

气管异物吸入是小儿耳鼻喉科常见的急危重症。常见的气道异物为花生、瓜子、葵花子、板栗、核桃、笔帽等。根据异物的种类、性质、大小、异物所在的位置、异物停留的时间等因素不同，其临床表现也不同。麻醉医师一方面要维持患儿基本生命体征平稳，主要是患儿氧合状态及血流动力学稳定，另一方面要维持一定的麻醉深度，避免患儿术中呛咳及体动，抑制应激反应及创伤性刺激。完善的表面麻醉能减轻气道高反应性，在足够的麻醉深度下，以2%～4%的利多卡因行声门上及声门喷雾行表面麻醉是较好的方法[4]。临床上常用的麻醉方案为：吸入七氟醚方案；右美托咪定方案；异丙酚复合瑞芬太尼方案。不同的麻醉方法各有优缺点[5]，需要根据患儿情况优化麻醉方案。而术中的通气方式也分为控制呼吸和保留自主呼吸(区别在于术中是否使用肌肉松弛药物)。在控制呼吸时，需要注意通过硬质支气管镜的侧孔行高流量给氧是较好的通气方式；有条件者还可使用高频通气模式，但要避免气道压力过高及张力性肺损伤。在小儿异物取出术后，需要预防术后相关并发症，包括喉痉挛、支气管痉挛、声门水肿、复张性肺水肿、高碳酸血症等。有研究表明，误吸、窒息及分泌物过多，是气管异物取出术后患儿恢复期气道阻塞的主要原因，临床医生需要根据不同的情况做出对应策略，降低术后肺部并发症发生率[6]。如果患儿术中或术毕不能维持氧合，则需行气管插管抢救生命，必要时使用心肺转流技术或者体外膜肺氧合技术。

本案例中，患儿诊断为甲减，其体重明显低于同龄儿童，查体见甲状腺小并睾丸小，合并多指并指畸形。麻醉诱导时根据体重测算并输注镇静药、镇痛药及肌松药。术中维持麻醉采用静脉麻醉方式，即持续泵注异丙酚复合瑞芬太尼，手动控制呼吸，能维持较理想的麻醉状态。在硬质纤维支气管镜置入后，通过硬质支气管镜的侧孔给高流量氧气，直视下见气管脊状隆起，硬镜不能通过此畸形处。此时，患儿血氧饱和度下降，是因为硬镜前端刚好抵达气管畸形处，使得氧气通过受限所致。这种情况在临床上极为少见，且此时退出硬质支气管镜，置入喉罩维持通气是明智的选择，因为气管导管也无法通过此畸形处。

对于有异物呛咳史的患儿，在术前及术中一定要考虑到气管畸形合并气管支气管异物的可能，常见的合并异物吸入史的气管畸形有气管性支气管、支气管桥、气管狭窄、气管支气管开口异位等[7]。关于气管畸形的处理，临床上往往根据畸形所在的部位选择不同的手术方式。对于隆突上气管畸形的治疗，结合肺部CT检查及纤维支气管镜检查结果，可选择气管切术并行气管重建术[8]，术中既要维持良好的通气功能，又要保证手术的正常进行。

先天性甲减患儿往往发育迟缓，且合并多种畸形，但合并气管畸形的报道较少见。对于气管内异物取出术麻醉方式，可根据麻醉医师的工作经验，结合异物所在的部位、异物的特征、患儿全身状况及耳鼻喉科医生的水平选择，围手术期保证患儿基本生命体征特别是术中氧合状况尤为重要。儿童吸入异物是可以预防的，需要通过社区教育和提高认识来加强预防。接受支气管镜检查诊断气管异物的患儿中，需要制订个体化的全身麻醉方案及合理的通气模式[9]。对于甲减合并异物吸入史的患儿，在行异物取出术时要考虑到气管畸形的可能，要根据气管畸形的情况及异物的位置设计手术方案，加强围手术期处理。