许晓波 朱涛 唐文潇 王兆丰

华氏巨球蛋白血症/淋巴浆细胞淋巴瘤（waldenstrom macroglobulinemia/lymphoplasmacytic lymphoma，WM/LPL）是一种发病率较低的惰性成熟B 细胞淋巴瘤，在非霍奇金淋巴瘤中所占比例较小，一般累及骨髓、淋巴结和脾脏。本文报道了1 例IgA 增高的LPL 的发现过程及实验室诊断，以期增加临床早期识别。

1 临床资料

患者男，65 岁。2019年6 月始因面颈部和背部散在大小不等淡红色褐色斑疹斑片在外院皮肤科就诊，配甲泼尼龙片服用。2020 年8 月于我院体检时发现淋巴细胞计数异常，遂进一步检查。1 年前皮肤斑疹为首发症状。一般情况：体温36.8 ℃，脉搏90 次/分，呼吸26 次/分，血压130/85 mmHg。既往无血液系统相关疾病；实验室检查：白细胞16.1×109/L、中性粒细胞5.3×109/L、淋巴细胞10.4×109/L、红细胞4.6×109/L、淀粉样蛋白47.6 mg/L、红细胞沉降率100 mm/h、血糖7.19 mmol/L、血清IgM1.86 g/L、IgG7.41 g/L、IgA36.23 g/L。总B淋巴细胞83.2%、总T 淋巴细胞8.4%、NK 细胞3.3%。免疫电泳结果可见M 成分IgA-λ。血细胞瑞氏染色见封三图7。流式分子标记：CD19（+）、CD5（p+）、CD10（-）、CD23（-）、CD22（+）、CD79Bdim、CD20（+）、FMC7（-）、CD200（-）、CD103（-）、CD11C（-）、CD25（-）、CD38（-）、CD138（-）、Kappa（-）、Lambda（+）。骨髓细胞学检查：骨髓增殖活跃，粒系增生尚活跃，核右移。中性粒细胞碱性磷酸酶积分97 分/100N.C，红系增生减低，红系无异常。巨系增生活跃，伴有成熟障碍，可见到散在或成簇的血小板。骨髓涂片中淋巴细胞比例升高，占69%。骨髓染色见封三图8。骨髓病理检查：异性淋巴样细胞Ki67＜5%，CD20（+）、Bcl-2（+）、CD19（+）、粒细胞MPO（+）、PAX-5（+）、CD23（-/+）、CD10（-/+）、部分CD138（+）、少数红细胞E-Cad（+）、CD5（-）、CycLinD1（-）、Bcl-6（-）、EBER（-）、MUM-1（-）、MYD88（-）。分子生物学检测：IgH FR1-JH、IGH FR2-JH、IGH-JH、IGK VK-JK、IGK Vk-Kde+intron-Kde 基因重排，未发现TCR 相关基因重排，并对MYD88L265P 检测到了点突变。

图7 血细胞形态图（瑞氏染色，×1000倍）

图8 骨髓细胞形态图（瑞氏染色，×1000倍）

由于患者不符合治疗指征，且治疗意愿不强，每2～6 个月进行一次随访，随访内容包括患者的临床症状和相关实验室指标。……