方路成 徐嘉媛 王雯 黄益灯

耳硬化症(otosclerosis)又名为耳海绵化症(otospongiosis)，是一种内耳性疾病，主要病理特征为局限性骨吸收及骨迷路包囊海绵样变性，其临床特点主要表现为双耳或单耳渐进性传导性聋、耳鸣及部分伴眩晕[1,2]。目前治疗该病的最佳方式是行人工镫骨植入手术，公认的耳硬化症的标准术式是显微镜下人工镫骨手术[1,3～5]。然而，最近十余年来随着耳内镜各种配套设备的快速发展，耳内镜下人工镫骨手术正占据着越来越重要的地位。本文现对耳内镜下耳硬化症手术的进展综述如下。

1 耳内镜下人工镫骨手术的优势与发展

随着对耳内镜技术认识的深入以及高清晰度图像系统的改进，耳内镜下人工镫骨手术正越来越受到耳外科学家的青睐。与显微镜下手术相比，耳内镜下手术的优势如下：①相较于显微镜的垂直视野，耳内镜广角视野的优势实现了多角度可视化，从而可以更好地观察镫骨周围的结构，更容易识别中耳及镫骨周围解剖标志或病理变异，另外，近距离的可视化还能够更好地确认镫骨假体的耦合；②耳内镜微创技术下外耳道及耳后无创伤较大的切口，术中仅在耳道内离鼓环8 mm处作一翻外耳道鼓膜瓣所做的微小切口，从而有效地避免患者局部切口术后瘢痕、疼痛及麻木的感觉，也迎合中青年女性局部美容美观的心理；③外耳道后上壁去骨少，甚至在无需去除盾板骨质的情况下就能清楚地观察到镫骨底板结构，这在一定程度上利于患者的术后恢复；④对少部分外耳道狭窄的患者，在一定程度上可以避免外耳道成形术，只需于耳道内做鼓膜耳道瓣小切口，然后去除外耳道后上壁部分骨质，借助耳内镜的广角视野即能完成镫骨手术；⑤根据Nikolaos等[6]的一项荟萃分析报道，耳内镜下镫骨手术中对鼓索神经牵拉及切断明显减少，术后患侧的味觉功能障碍几率相较显微镜手术减少了69%；⑥由于耳内镜广角、可以抵近观察，更加适用于人工镫骨的二次手术，可以清楚观察听骨链的情况及卵圆窗、前庭内粘连及病变情况。以上优势使耳内镜在耳硬化症人工镫骨的手术中占据越来越重要的地位，并且使用耳内镜技术能真正做到更精细、更微创[4,7～9]。

Tarabichi[10]最早于1999年报道了在单纯耳内镜下行人工镫骨手术，而 Poe[11]于2000年尝试了激光辅助的耳内镜下镫骨手术，两者均取得较好的疗效，这为耳内镜下镫骨手术的发展打下了坚实的基础。Sproat等[9]通过临床随访研究比较了2009～2016年耳硬化症患者在单纯耳内镜下行镫骨手术和显微镜下行镫骨手术的结果，发现两组患者的长期听力恢复情况差异无统计学意义，但是相较于显微镜组，耳内镜组的患者术后恢复时间更短，术后疼痛感更轻微。Bianconi等[12]耳内镜下行镫骨手术的181例耳硬化症患者听力均恢复良好；Marchioni等[13]报告耳内镜下行人工镫骨手术的221例耳硬化症患者，其中镫骨畸形5例，术后并发症少，且疗效显著，充分证明了耳内镜技术的安全性。

2 术中常用的内镜及光源设备的选择

耳内镜手术常用的硬管内镜管径有2.7 mm、3 mm或4 mm。较大管径的内镜可以提供更亮的照明，从而提高手术视野的图像清晰度，但代价是会导致在外耳道内的可操作性下降以及会传递更多的热量，这可能会造成潜在的损伤[5,13,14]。Pradhan等[15]比较了管径为3 mm和4 mm的耳内镜人工镫骨手术，其中3 mm组22例，4 mm组24例，3 mm组中仅1例需行外耳道成形，7例需行外耳道后上壁骨质切除，而4 mm组中有6例需行外耳道成形，18例需行外耳道后上壁骨质切开，但是术后听力及术中对鼓索神经、鼓膜、面神经的保护两组差异无统计学意义。另外为了研究耳内镜尖端的热度问题，Ito等[16]分别使用2.7 mm和4 mm耳内镜在人体颞骨模型中模拟手术状况，在临床的状态下，中耳腔内最高温度低于31 ℃，当使用4 mm内镜时，疝气灯亮度开到100%时，中耳腔温度升至44.1 ℃，而内镜尖端的温度快速上升到110.1 ℃；而使用2.7 mm LED光源时，40%输出功率下内镜尖端温度为32.3 ℃，即使是100%功率下，尖端温度也仅为41.2 ℃。Dundar等[17]则使用疝气及卤素光源在动物模型中模拟镫骨手术进行试验，发现无论内镜管径大小，均会引起中耳温度升高，而LDE光源引起的温度升高相对较小。中耳重要结构，如：面神经在过高的温度下容易引起损伤，另外，内耳开窗后，过高的温度还会通过外淋巴液传递到耳蜗，可能引起感音神经性听力损失[16]。常用的内镜长度包括11、14、18 cm，较长的内镜能减少手部抖动使图像更稳定，但也更容易使手臂疲劳，增加组织损伤的风险；而对于长度较短的内镜，在有限的操作空间内亦会造成辅助手和仪器手之间器械的频繁碰撞而影响手术操作[4]。内镜尖端的角度亦有区别，最常用的是0°和30°的内镜，大角度的内窥镜，如：70°和120°内镜，虽然可视范围更大，但熟练掌握的难度非常大，很可能会使操作不熟练者在操作过程中失去方向感，增加听骨链受损的风险，因此，目前临床上最常用的是直径3 mm、长度14 cm的超广角0°内镜[4,5,15]。而内镜光源在条件允许情况下则应尽量选择LED光源，若是使用疝气和卤素光源时，建议使用光源亮度不超过50%，同时还可以通过术中勤进出内镜、耳内局部冲水、吸引等措施降低中耳及内耳的温度，以避免造成不必要的损伤[4,5,13]。

3 术中麻醉的选择

对于耳内镜下镫骨手术麻醉的选择亦是值得关注的，全身麻醉及控制性降压已被证明可以减少内镜手术中的出血，这对于单手操作止血不便的耳内镜手术而言有非常重要的优势。另外全麻过程中患者是固定的，处于麻醉状态的时间可调控，术者能够从容地完成整个手术过程[4,18]。不过亦有耳科医生报道在局麻耳内镜下行耳硬化症镫骨手术，术中即可检查听力恢复情况和有无眩晕等并发症，术后若无明显不适者在第二天即可出院，大大节约了医疗成本，且提升了患者对手术的接受度，可见局麻也未尝不是一种麻醉方式的选择[18,19]。为了减少镫骨手术中的出血，许多耳科医生在局部浸润麻醉的方法上进行了许多探索和尝试，早在1996年，Morizono[20]描述了一种通过耳内途径进行局部麻醉的技术，他在显微镜和鼻内镜的辅助下在外耳道后壁的多个部位注射局麻药(1 mg的肾上腺素加入50 ml的2%盐酸利多卡因中制备而成)同时观察鼓膜情况从而判断麻醉部位是否有血管收缩。之后随着耳内镜技术的发展，该麻醉方式得到进一步改进，Suarez于2018年报道了一种改良局部浸润麻醉的方法，耳科医生在耳内镜的观察下只需要在外耳道壁一个注射部位和1.5毫升的局麻药(每50 ml的2%利多卡因中加入1 mg肾上腺素)就可以很容易地观察鼓膜血管收缩的变化以及鼓膜的解剖征象；Suarez[21]比较了70例患者的术中情况，发现该方法在缩短手术时间、减少术中出血及并发症、保留解剖结构等方面都十分理想。本文的通讯作者在实际操作中亦采用该种方法，术中出血较少，麻醉效果好，证明了该局部浸润麻醉法的可操作性和可推广性。

4 耳内镜下镫骨底板切除术和镫骨底板造孔术(小窗技术)的比较

由于镫骨手术操作的精细性以及术后易发生眩晕等不良反应，甚至有可能造成感音神经性听力损失、坏死性迷路炎等严重并发症，耳科专家们一直在对镫骨手术的术式进行改进以避免并发症的发生。1956年，Shea首次描述了显微镜下镫骨切除术，术中用聚四氟乙烯(特氟龙Teflon)作为镫骨替代假体[22]，开创了现代镫骨手术时代。在经典的镫骨切除术中，关键步骤为离断砧镫关节，剪断前后足弓及镫骨肌，去除镫骨板上结构，去除部分足板(部分镫骨切除)或整个足板(全部镫骨切除)，最后将假体放置在砧骨上，使砧骨和内耳形成连接[1,23]。为减少内耳损伤，Fisch[24]曾提出，在镫骨底板上做一个0.6 mm的小窗以植入活塞，这样可以显著降低镫骨底板浮动和外淋巴瘘的风险，减少术后高频听力下降及感音神经性听力损失风险。在耳内镜广角视野下，镫骨底板及板上结构清晰可见，使用耳内镜进行镫骨小窗技术的操作能完全克服显微镜的局限性，术中可以清晰看见三菱针或微钻打开内耳的瞬间[25]。Fernandez等[26]从2008年到2017年，收集了18例(6例为再次手术患者)困难的前庭窗龛人工镫骨手术患者，术中内镜下清晰暴露前庭窗及面神经，使用镫骨小窗技术植入假体，术后无眩晕及面瘫等并发症，术后听力恢复满意。Strömbäck等[27]的研究曾表明镫骨小窗技术较镫骨切除术能更好的保护患者的高频听力，下降的高频听力随着时间的推移能部分恢复。但Nassiri等[28]报告了 2012年至 2017年耳内镜下镫骨切除术和镫骨开窗术患者的听力和手术结果，通过比较发现，两种术式患者术后的听力和手术并发症方面差异无统计学意义。

5 耳内镜下耳硬化症人工镫骨修正手术

虽然人工镫骨手术经过多年的发展，安全性和有效性都已经大大提高，但仍有失败的风险，如假体脱位、假体过短或过长、假体固定不牢、外淋巴瘘以及砧骨侵蚀、坏死或脱位等[1,29]，此时镫骨修正手术(revision surgery)是非常有必要的。与初次手术相比，镫骨修正手术患者术后的听力恢复较差，术后感音神经性听力损失的风险将会增加[30]。而且由于解剖学改变、鼓室内组织粘连，镫骨修正手术的难度远大于初次手术[8]。因为术前缺乏有效的诊断手段，所以镫骨修正手术的成功与否有赖于术中对最初手术失败原因的识别，因此，对听骨链和卵圆窗进行充分的可视化和评估是准确诊断和治疗的关键。而耳内镜下镫骨修正手术的主要优点恰恰是增强了卵圆窗和听骨链的可视化，从而提高了诊断的准确性[1,8,31]。Nassiri等[8]及Iannella等[31]各自报道了耳内镜下镫骨修正手术中的经验，两篇报道共有12例患者，其中10例术后气骨导差小于20 dB，仅1例术后出现暂时的感音神经性听力损失，经治疗后好转；两位作者均认为耳内镜下耳硬化症人工镫骨修正手术可以提供更有利的结构可视化，从而提高诊断的准确性和手术成功率，但由于耳内镜单手操作的缺陷，在进行精细操作时的难度亦有所增加。

6 内镜下人工镫骨手术的缺陷

较显微镜而言，耳内镜下人工镫骨手术亦存在一定缺陷：①耳内镜的成像为平面图像，这导致术者在操作过程中会缺乏立体感觉及深度感觉，需通过不断移动内镜来定位，如果操作不当可能造成重要组织结构的不可逆损伤。②耳内镜手术中，由于是单手操作，稳定性较显微镜差，对于一些出血较多患者，要先止血及吸引后才能进行操作，这将会浪费较多时间。针对单手操作的问题，目前已有部分医院开展了耳内镜下双人四手的操作手术，这样既能发挥耳内镜广角视野和微创手术的优势，又能避免单手操作止血困难的问题[32]。但在手术过程中需从耳道进入更多的器械方能操作，这对患者的耳道宽度有较高要求，而且由于是助手持镜，助手和术者需要默契配合，否则操作的灵活性必然会受到一定程度的影响。③耳内镜作为一项新技术需要重新学习且学习曲线较长，开始时手术时间可能会较显微镜下手术长，但随着术者操作例数的增多，熟练程度将会明显提高，手术时间有可能会短于显微镜下手术[33]。④耳内镜的镜头尖端的温度较高，有可能对中耳重要结构(面神经等)及内耳造成损伤，潜在的内耳热损伤可能会引起严重的并发症，如感音神经性听力损失、前庭功能障碍等，但目前尚未见与此有关的临床病例报告。⑤当术中并发镫骨井喷(gusher)时，术者将难以完成单手操作的人工镫骨手术,此时需改用显微镜下手术。由此可见，显微镜和耳内镜在应用于镫骨手术的过程中，各具优势。耳科医生需充分了解耳内镜和显微镜的优劣势，让显微镜与耳内镜在镫骨手术中相辅相成，取长补短，从而更好地选择最佳的手术方式或者手术方式的组合[4,5,12,13,16,17,32]。

7 展望

耳内镜下镫骨手术凭借其微创操作、广角视野、手术时间短、术后恢复快等优势日益受到关注。为了弥补耳内镜的缺陷以及更好地提高手术效果，耳内镜的手术设备也发生着日新月异的改变，3D内镜成像系统可以克服耳内镜立体视觉和深度知觉丧失的缺点[34]；4K画面技术可以提供更清晰的砧镫关节和镫骨底板的可视化效果；窄带成像(NBI)技术可以对镫骨底板上的血管和钙化灶的分布进行鉴别,观察底板的多血管性外观从而判断术中是否存在活动性耳硬化症[35]。另外，还有研究者建议将机器人设备应用于耳硬化症患者的手术，从而突破耳科医生的技巧和经验的限制，进一步提高耳硬化症手术的安全性和效果[36,37]。总而言之，耳内镜技术在人工镫骨手术领域的应用方兴未艾，耳科医生应不断提高耳内镜下镫骨手术的手术技巧，不断改进和研制新的内镜手术器械及设备，以造福于更多的耳硬化症患者。