张天宇 李辰龙 杨润

先天性外中耳畸形是头面部最常见的出生缺陷，包括耳郭形态畸形和结构畸形[1]。耳郭结构畸形是引起听力缺陷和容貌损害的五官严重畸形，国内每年新增该类病例近万名，为先天性结构畸形救助项目的重点;临床主要表现为耳郭畸形、外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形等，容貌的缺陷和听觉功能的障碍使患者自幼社会适应和早期言语发育困难[2]。单纯由耳外科或整形外科诊治的患者，均出现大量手术不成功、难以修复的病例,如何将二者有机地结合进一步改善耳郭美学再造，同时完美融合听觉功能重建，是医患双方的共同目标和心愿。本文主要论述功能耳再造的研究进展。

1 耳再造技术研究进展

根据支架材料的不同，耳再造主要有自体肋软骨技术、人工材料技术和组织工程软骨技术等[3]。自体肋软骨全耳郭再造的主流技术又包括非扩张法和扩张法两种。非扩张法主要适用于耳周皮肤松弛、移动度较好的患者；扩张法主要适用于耳周皮肤紧致、移动度较差的患者[4]。再造耳郭的自然美学要求使得肋软骨支架雕刻更加精细化。耳郭支架雕刻大致分为三个阶段：①无法呈现足够多的解剖亚结构阶段；②过度追求解剖结构的展现阶段；③自然的亚结构构建阶段。支架雕刻时的考虑因素有：耳轮的上部高度应高于下部、对耳轮的上脚较下脚更宽阔平坦、耳屏为立体、后倾的瓣状形态、“V”形屏间切迹、根据需要对支架进行加宽加高等[5,6]。

当患者肋软骨量不足、肋软骨骨化明显、耳周皮肤条件差、自体肋软骨耳再造失败时，人工材料耳再造技术是重要的补充选择[7]。在颞浅筋膜和颅骨骨膜浅层分离切取包含颞浅血管在内的颞浅筋膜-帽状筋膜瓣是人工材料全耳郭再造的技术核心。Reinisch[8]认为颞顶筋膜瓣需要包括颞浅动脉的前分支和后分支，筋膜瓣的前缘需紧邻颞浅动脉前分支切取，筋膜瓣的大小至少需要12 cm×11 cm。若颞顶筋膜瓣法人工材料耳再造失败或者其他颞浅动脉主干被破坏，可以选择枕动脉筋膜瓣法人工材料耳再造[9]。

自1997年曹谊林等成功在裸鼠背上再生出人耳郭形态软骨以来，组织工程耳再造获得了诸多重要进展。周广东等研究出含PCL内核的PGA/PLA-PCL复合支架，有效解决了组织工程软骨力学强度不足、植入体内后形态难以维持这一难题，还通过延长体外诱导时间初步解决了支架材料的体内炎症反应问题，于2014年完成了国际首例组织工程软骨支架耳郭再造手术；但经过43个月的随访，再造耳细节结构有由清晰向缓慢模糊发展的趋势；另有1例患者术后2个月，耳郭形态开始变形塌陷，同时期MRI显示支架吸收[10,11]。该研究成果将组织工程耳再造的临床转化进程又向前推进了一步，但要实现组织工程耳郭的大规模临床应用，组织工程软骨的生物力学特性和长期表型稳定等关键科学技术问题仍需阐明。

笔者自2007年开展自体肋软骨全耳郭再造术，积累了一定的临床经验与教训，包括：全耳郭再造术前应行颞骨CT、纯音测听、肋软骨B超、颞浅动脉B超定位检查；根据对侧耳情况及下颌发育情况行再造耳精确定位及术前脱毛；术中肋软骨的准确切取、标准化支架雕刻、钛制缝线固定支架、残耳皮肤囊袋的准确设计以最大限度利用残耳皮肤；术后双负压吸引、早期并发症的干预以及佩戴耳罩预防再造耳的受压等。双侧外中耳畸形患者可根据技术成熟度，考虑行双耳畸形同期全耳廓再造，有效降低患者的手术周期。

2 功能性耳再造研究进展

功能性耳再造概念最早由德国Siegert医生于2003年提出，在耳郭美学再造的同时融合听觉功能重建[12]。笔者总结的耳内-耳甲切口外耳道成形技术，有效地解决外耳道术后再狭窄和外耳道口的美学难题[13]。该方法是功能性耳再造体系的核心技术，创造性地将耳郭再造与外耳道重建技术有机地结合在一起，对耳后皮肤结构不造成损伤，瘢痕较为隐蔽，不影响全耳郭再造术的开展，逐步形成完善的三期功能性耳再造技术体系，将耳再造技术和理念推进到“功能性耳再造”的新阶段[14,15]。

2015年，《先天性外中耳畸形临床处理策略专家共识》将外耳道畸形分为外耳道狭窄和外耳道闭锁两类[16]。2019年，先天性外中耳畸形及功能性耳再造国际共识建议一文，根据外耳道发育的不同，结合其临床特征和手术观察，将外耳道畸形分为外耳道狭窄、外耳道部分闭锁和外耳道完全闭锁三类[17]。

如何重建外耳形态、恢复外耳道生理功能，实现听力康复是“功能性耳再造”技术体系中的关键。外耳道狭窄是指外耳道软骨段或骨性段变窄，存在小鼓膜或鼓膜形态畸形，针对此类患者，可通过耳内-耳甲切口设计，完整保留并充分利用含耵聍腺、皮脂腺等附属器的外耳道皮肤，应用筛区SMAS(superficial musculo-aponeurotic system)筋膜瓣为外耳道植皮提供良好移植床，减少渗出，促进干耳，避免因缺乏血供致植皮挛缩，预防外耳道再狭窄或闭锁。根据听骨链畸形程度和固定点不同，对听骨链的骨性连接点进行松解，较少开展人工听骨植入[18]；当合并卵圆窗闭锁时，如鼓室段面神经未遮挡卵圆窗，可于前庭谷处开窗行人工镫骨植入。该类患者长期随访显示，耳郭外形、外耳道健康程度、术后听力效果取得满意结果的比例高，是功能性耳再造技术应用的理想适应症。但仍需关注两种特殊情况：一是外耳道狭窄伴耳周脓肿，此时狭窄外耳道内的胆脂瘤已造成局部骨质破坏，引起周围软组织感染，需要尽快考虑脓肿引流，在感染控制后尽早开展外耳道成形术，合理的脓肿切排策略对后续全耳郭再造术的影响较小；二是耳郭低位患者，外耳道开口同样低于正常，狭窄外耳道向上倾斜成“斜外耳道”，该类患者如果按常规策略进行手术，术后外耳道的位置异常对耳郭美学有较大影响，此时需要考虑外耳道移位术。

外耳道部分闭锁是指外耳道软骨段或骨性段部分存在，有骨性闭锁板，鼓膜缺失或发育不全。该类患者仍具有一定的外耳道软骨段皮肤，处理策略与外耳道狭窄患者相类似，但由于鼓膜缺失，再造新鼓膜容易发生鼓膜外侧移位。目前在处理该类患者时，鼓膜区采用薄软骨片修复以增加稳定性，术中暴露的部分乳突气房、鼓窦外侧壁及上鼓室外侧壁，同样利用薄软骨片或筋膜进行封闭，阻断鼓室及乳突气房与外耳道的空气交通，保证外耳道四壁密封，以降低鼓膜外侧移位的发生几率。

外耳道完全闭锁是指外耳道软骨段和骨性段完全闭锁，鼓膜缺失。外耳道闭锁患者无外耳道皮肤，需全部采用头皮或其他部位植皮，再造外耳道皮肤缺乏耵聍腺与皮脂腺，无法形成耵聍，自净及抗感染能力差，发生外耳道再狭窄、感染及鼓膜外移的比例高，部分患者需要外耳道终生护理[19]。功能性耳再造国际共识认为患者的手术年龄应大于6岁，但仍需慎重，建议外耳道再造的最佳时期为青春期之后，青春期之后乳突中耳发育基本完成，此时手术可以降低再造外耳道再狭窄的发生风险[20]。当颞骨发育差，较难通过外耳道再造术提高患者听力时，可以行人工中耳植入或骨导助听器植入。Henning等[21]重新设计了人工中耳植入的评分体系，可以在术前明确患耳是否适合人工中耳植入。经皮式骨导助听器由于振动元件在体外，因而能量经皮衰减后，高频声音信号增益较差；骨桥可直接振动颞骨，不存在经皮能量衰减，因振子植入体积较大，对颅骨的厚度有一定要求，术前需要严格的影像学评估。目前在功能性耳再造立耳术时，可同期植入骨导助听器[22]，对于双耳畸形患者，双侧植入骨导助听器可以改善噪声下言语识别，有利于声源定位[23]。

笔者开展功能性耳再造以来，同样积累了一定的临床经验与教训。前期开展的耳郭再造与听力重建三期联合手术可以为部分选择合适的先天性外中耳畸形伴外耳道闭锁患者提供有效的治疗，但再造外耳道并发症多、听力改善欠佳，需要进一步探索有效的解决方案[24]。对先天性外中耳畸形伴外耳道狭窄患者开展功能性耳再造，长期随访显示多数患者可获得良好的耳郭外形、健康外耳道及满意的听力结果[14]。目前先天性外中耳畸形以合并外耳道闭锁为主，多数患者仍希望通过再造外耳道恢复听力获得健康的外耳道，笔者参考外耳道成形术在狭窄和部分闭锁患者中的成功经验，并通过健侧外耳道植皮技术以提高外耳道再造术后健康程度，目前已开展十余例，再造外耳道相关并发症发生率较前期研究降低。按计划还将在多中心开展大样本临床研究，进一步论证健侧外耳道皮片移植用于先天性外耳道闭锁再造的有效性和安全性。

3 展望

随着“专科医生做整形，整形医生学专科”等专科化整形理念的不断深入和实践，各专科与整形外科在合作的基础上不断融合，共同参与培养践行专科整形理念的学科及人才队伍[25]。融合耳郭美学再造和外耳道与鼓室成形及听觉康复的功能性耳再造，是“专科化整形”探索实践中的一个重要领域。如何恢复外耳道的自净、耵聍分泌、抗感染等生理功能，以及如何客观评价再造外耳道皮肤的健康程度，是外耳道尤其是闭锁外耳道生理性再造的研究核心。进一步建立健全中耳评估体系，建成符合临床规律的外耳道中耳畸形分型系统，指导手术策略并准确预测术后听力效果是研究的重点。从疾病治疗、形态修复、功能重建到美学再造，从“健康五官”到“美丽五官”，先天性外中耳畸形具有丰富的内涵与外延，需要更多有志之士加入专科化整形的队伍，把功能性耳再造向更高目标推进。