李宝广，刘学芳，赵 青，王媛媛，杜雅坤，吴文娟，王 薇

癫痫是小儿神经内科常见疾病，AABERG等[1]报道显示，1岁内儿童癫痫发病率为0.14%，10岁以下儿童发病率为0.66%，活动性癫痫发病率为0.62%。GU等[2]报道，在我国10岁以下儿童癫痫患病率为0.221%，但各地区有差异。癫痫发作形式多种多样，其中大多存在惊厥发作，易于辨识。少数癫痫发作初期或全程无惊厥发作，不易鉴别。精神运动性癫痫为一种少见的非惊厥性癫痫[3]，可以单独发生，也可以作为惊厥发作的先兆，病初易与其他多种疾病混淆，出现误诊或漏诊。本研究回顾性分析我科2018年1月—2021年6月收治的5例精神运动性癫痫患儿的临床资料，均存在误诊，误诊率为100%。本文分析导致误诊的原因，总结防范误诊措施，以期提高临床医生对该病的认识，减少误诊误治。

1 病例资料

【例1】男，3岁10个月。主因精神行为异常20余天入院。患儿3岁9个月时无明显诱因出现精神行为异常，清醒期发作表现：痛苦表情，口唇发绀，黏液较多，紧抱监护人，持续1～2 min可自行缓解，缓解后乏力、困倦，有时伴呕吐，呕吐物为胃内容物，呕吐后可缓解，无肢体活动障碍；睡眠期发作表现：四肢蜷缩，口吐白沫，持续1～2 min缓解，缓解后可入睡，发作时诉腹痛，无发热，无腹泻，缓解期活动如常。自发病以来，患儿无认知、语言倒退。就诊于当地医院，查腹部超声可见数枚肠系膜淋巴结，较大者0.6～1.2 cm，心脏超声未见异常。诊断为胃肠痉挛，淋巴结炎。给予胃肠解痉等治疗，未见明显好转。3岁10个月时就诊于我科，视频脑电图示：异常儿童脑电图，醒睡各期右侧颞区尖波发放，监测到清醒期1次右侧颞区为主的局灶性发作。头颅MRI示：脑沟及双额颞区蛛网膜下腔间隙增宽。诊断：癫痫，局灶性发作，精神运动性发作。住院第3天加用丙戊酸钠治疗，仍有频繁发作；住院第6天加用左乙拉西坦治疗，仍有发作；住院第9天加用拉考沙胺治疗。住院第10天，患儿颈背部出现红色皮疹，伴痒感，考虑过敏性皮炎可能，停用丙戊酸钠及左乙拉西坦，给予盐酸西替利嗪抗过敏治疗，患儿皮疹逐渐消退。拉考沙胺加量至4 mg/kg，发作逐日减少，住院治疗第15天，未再发作，病情好转出院。患儿末次随访年龄5岁2个月，出院至末次随访未再发作。

【例2】女，3岁6月。主因间断抽搐发作1个月余入院。入院前1个月患儿无明显诱因出现抽搐发作，清醒期及睡眠期均有发作，清醒期发作表现：惊恐，双眼紧闭，紧抱监护人，口诉“头痛、腹痛”，双下肢蹬踏样动作，持续10～15 s缓解，缓解后活动如常；睡眠期发作表现：四肢蜷缩，口诉“头痛、腹痛”，持续10～15 s缓解，缓解后继续睡眠，每日发作10余次。就诊于当地医院消化内科、普外科，诊断为胃肠痉挛。给予胃肠解痉等治疗，未见明显好转。3岁6个月时于我科住院治疗，视频脑电图示：异常儿童脑电图，醒睡各期双侧前头部棘波、尖波、棘慢波发放，以右侧为著，监测到清醒期频繁右侧半球为主的局灶性发作。诊断：癫痫，局灶性发作，精神运动性发作。入院第2天给予丙戊酸钠25 mg/(kg·d)，仍有频繁发作；入院第5天，加用托吡酯胶囊10 mg/(kg·d)冲击治疗，发作逐渐减少；入院后第7天，患儿未再抽搐发作，病情好转出院。患儿末次随访年龄4岁10个月，出院至末次随访无抽搐发作。

【例3】男，3岁9个月。主因发现行为异常10余天入院。入院前10余天，患儿受到家长打骂后出现异常行为，表现为表情惊恐，双上肢屈曲，自言自语，恐惧，持续2～3 s可缓解，一般于睡眠过程中或刚睡醒时发作，发作频率为每天4～6次。当地医院诊断为情绪障碍，给予心理治疗，未好转。然后就诊于我科，视频脑电图示：醒睡各期右侧前头部尖波发放，睡眠期多，监测到清醒期2次右侧前头部为主的局灶性发作(额叶发作)。头颅CT未见明显异常。诊断：癫痫，局灶性发作，精神运动性发作。入院后第5天给予奥卡西平10 mg/(kg·d)治疗，入院第8天患儿发作逐渐减停。患儿末次随访年龄6岁8个月，出院至末次随访无发作。

【例4】男，2岁5个月。主因间断头晕、呕吐1月余、抽搐1次入院。患儿入院前1个月出现头晕、呕吐、腹痛。当地医院诊断为胃肠炎，给予调理肠胃治疗，效果不佳。入院前1 d晨起自行玩耍时突然倒地，无肢体抽动，无口唇发绀，呼之不应，约1 min后清醒，醒后意识清楚，对答基本正常，伴有呕吐7～8次，呕吐物为胃内容物，无胆汁及血性物质，偶诉腹痛，可耐受，无心悸、大汗、头痛、头晕等症状，进食差，后家属携患儿就诊于我院。视频脑电图示：背景活动慢，清醒期广泛性3～4 Hz棘慢波阵发，以后头部为著，监测到清醒期1次左侧颞区为主的局灶性发作(患儿表现为恶心、腹痛，同期脑电图为左侧颞区为主的低波幅棘波节律性发放-波幅渐高，频率减慢-慢波插入-波及左侧半球，全程约1 min)。诊断：癫痫，局灶性发作，精神运动性发作。加用奥卡西平治疗，抽搐发作逐渐减停，口服药物1年后，患儿家属自行停药。患儿末次随访年龄3岁10个月，出院至末次随访未再发作。

【例5】男，4岁6个月。主因发作性行为异常1月余入院。入院前1个月患儿无明显诱因出现突然恐惧，无意义喊叫，伴奔跑，可躲避障碍物，持续约30 s好转，好转后家属诉患儿不能回忆，有乏力表现，无肢体活动障碍，无语言障碍，每天发作2～3次，睡眠中无发作。当地医院诊断为情绪障碍，给予心理治疗，效果不佳。然后就诊于我科，查视频脑电图示：异常儿童脑电图，清醒期左侧颞区4～5 Hz慢波发放，睡眠期棘波、棘慢波发放，监测到刚入睡时1次左侧前头部为主的局灶性发作。诊断：癫痫，局灶性发作，精神运动性发作。入院第4天加用左乙拉西坦，入院第6天起无发作，病情好转。患儿末次随访年龄4岁8个月，出院至末次随访无发作。

2 结果

2.1一般资料 本研究误诊5例确诊前病程(30.0±10.6)d，入院至发作控制时间(8.4±3.8)d，确诊至发作控制时间(2.8±1.3)d。

2.2误诊情况 本组5例均以恐惧伴或不伴腹痛为主要表现的癫痫发作起病，症状反复出现，多就诊于消化内科、胃肠外科或心理科。2例误诊为胃肠痉挛，2例误诊为情绪障碍，1例误诊为胃肠炎。平均误诊时间为(30.0±10.6)d。

2.3确诊、治疗及预后 本组5例误诊后给予胃肠解痉或心理疗法等治疗，效果不佳。然后就诊于我院神经内科，行视频脑电图检查见局灶性癫痫发作，得以确诊。加用抗癫痫药物后，发作很快控制。目前，所有患儿截至最后一次随访未再发作。

3 讨论

3.1疾病概述 本研究5例均以恐惧伴或不伴腹痛为主要表现，考虑为精神运动性癫痫。1955年BROWN[4]提出精神运动性癫痫是一种怪异且不可预测的精神和运动行为，并阐述了精神运动性癫痫的特征为异常的运动、感觉、自主神经或心理状态。1981年国际抗癫痫联盟将精神运动性癫痫归为复杂部分性癫痫，并分为精神感觉性癫痫和精神运动性癫痫[3]。该类发作多起源于大脑额叶或颞叶的皮层[5-6]，如恐惧发作多起源于颞叶、眶额回及扣带回[7]。

颞叶癫痫根据解剖结构可以分为内侧颞叶癫痫和外侧颞叶癫痫，由于海马复杂的可塑性变化，内侧颞叶癫痫的表现多种多样[8]。精神运动性癫痫也更常见于内侧颞叶癫痫[9]。KUMAR和SHARMA[10]报道，源于内侧颞叶的癫痫发作往往表现为胃气上升感，似曾相识感，恐惧，不愉快气味；自主神经症状多表现为心动过速，面色潮红，蹬踏样动作，5岁以上的儿童可能会出现自动症。薛玉琴[11]报道显示，儿童颞叶癫痫常见临床表现为躯体及口咽部症状、记忆障碍、自主神经症状、感觉性症状，伴海马硬化的颞叶癫痫发作形式可以是先兆发作-自动症发作-自主神经发作心动过速-对侧肢体强直发作，很少继发全身强直-阵挛发作。其先兆发作可以表现为精神先兆发作、腹部先兆发作、自主神经先兆发作及难以描述的先兆发作。张冰清等[12]亦报道，内侧颞叶癫痫发作的典型先兆发作为精神先兆和腹部先兆发作。陈聪等[13]报道，仅有先兆发作的患儿为良性颞叶癫痫的可能性更大。精神运动性癫痫少见临床症状还包括旋转发作、过度运动[14-15]，其主要表现为骨盆推挤、肢体非对称性复杂运动，后者通常包括如双手双脚的踢蹬踏运动、舞蹈徐动、伴恐惧喊叫等[16]，头皮脑电图可于起始10 s内出现症状，与额叶癫痫发作类似[17]。本研究例1、例4、例5均为颞叶发作，其中例1、例5仅有先兆发作，预后均较好，考虑良性颞叶癫痫可能性大。

额叶癫痫是除颞叶癫痫外最常见的局灶性癫痫，额叶作为人类最复杂的高级中枢，其内部存在复杂的皮层-皮层连接及可在半球内或半球间传导电活动的皮层-皮层下白质连接，故额叶癫痫的症状多样[18]。刘占利等[19]报道，儿童额叶癫痫的临床症状包括：①发作时患儿意识水平显著下降或者意识障碍；②凝视发作；③不对称姿势性及转侧性强直发作；④继发性全身大发作；⑤口咽部自动症；⑥躯体过度运动性自动症；⑦自主神经症状发作。BELEZA和PINHO[20]报道，典型额叶癫痫症状包括单侧阵挛发作、不对称强直发作、过度运动性癫痫发作。发作间期的脑电图会被较多的肢体运动所干扰，且大部分额叶位置较深，头皮脑电图不易监测，阳性率较低。额叶癫痫往往有精神症状，TICCI等[21]报道，大约1/3的额叶癫痫患者存在智力障碍，大约2/3的额叶癫痫患者存在精神症状，包括沮丧、破坏性行为、焦虑、双相障碍。

精神运动性癫痫也可见于岛叶癫痫。基于岛叶功能的多样性及岛叶纤维连接的广泛性，其放电会传播至颞叶及额叶，故岛叶癫痫的表现也较为复杂[22]。WANG等[23]报道显示，岛叶癫痫发作可分为4种：①上腹感觉异常，伴或不伴恐惧或愤怒的动作行为；②听觉异常，对称的轴性强直；③口面部、喉部症状；④躯体感觉异常之后出现非整合性姿势异常，或不对称强直。岛叶部位较深，头皮脑电图不易记录其放电，岛叶癫痫往往会表现为额叶或颞叶放电，不易鉴别。

3.2鉴别诊断

3.2.1胃肠疾病：本研究例1、例2、例4均存在腹痛，痛苦表情，被误诊为胃肠疾病。实为腹部先兆发作。鉴别要点在于本病患儿腹部查体无明显阳性体征，发作后肠鸣音活跃不明显，胃肠解痉治疗无效。诊断要点在于发作期视频脑电图可记录到相应的癫痫样放电，有时发作间期也可有癫痫样放电。

3.2.2心因性疾病：本研究例3、例5病初被误诊为心因性疾病：情绪障碍。鉴别要点在于，本病患儿无明显表演形式，发作与周围环境及周围人群是否关注无关，心理治疗无效。诊断要点同样为视频脑电图可见癫痫样放电。

3.3误诊原因分析 ①精神运动性癫痫为非惊厥性癫痫，形式多样，且缺乏典型的抽搐发作表现，较少见，病初易被误诊。有文献报道，成人中超过50%的良性颞叶癫痫容易被误诊为其他疾病，通常在发作频率增加或出现惊厥发作时，患者才会就诊于神经内科，确诊时间平均为10.5年[24]。本文5例患儿平均确诊时间明显较成人短，这可能与儿童被关注程度更高，需要监护的时间成本更高，会更快寻求医生帮助有关。②非小儿神经内科医生对起源于颞叶或额叶的精神运动性癫痫及其他形式的非惊厥性癫痫认识不足，容易误诊为心因性疾病、腹部疾病、社会或家庭环境问题，容易漏诊或误诊。③临床表现复杂，初期危害程度不高，重视不够。精神运动性癫痫可表现为多种症状，涉及多个科室，基层医生对症状认识不足，其初期症状危害程度不高，一般无生命危险，各个脏器指标检查一般不会出现阳性结果，往往误导家属及基层医生，导致整体重视程度不够，疾病确诊延迟。

3.4防范误诊措施 加强临床医生对颞叶及额叶癫痫临床特征的认识，尤其是非惊厥性癫痫发作的常见症状；并提高对先兆发作尤其是精神运动性癫痫发作的重视程度。

综上所述，精神运动性癫痫为非惊厥性癫痫，多起源于颞叶或额叶，形式复杂多样，早期不易鉴别。对症状存在反复、发作性、短暂性、通常为刻板性特征的患儿及早行视频脑电图检查，有助于此类疾病早期诊断、早期治疗，减少误诊误治，改善患儿预后，减少社会及家庭负担。