王国鹏 贺凯璇 谢 静 刘玉和 龚树生*

(1.首都医科大学附属北京友谊医院耳鼻咽喉头颈外科，北京100050；2.首都医科大学耳聋疾病临床诊疗与研究中心，北京 100050)

上半规管裂综合征(superior semicircular canal dehiscence syndrome, SSCDS)是指因上半规管骨质缺损产生内耳“第三窗”，从而导致一系列听觉和前庭症状的综合征。SSCDS由Minor等[1]于1998年率先报道。其典型临床表现为骨导听觉过敏、血管搏动性耳鸣、强声诱发眩晕(Tullio现象)以及中耳或者颅内压力变化引起眩晕(Hennebert征)。SSCDS属于少见疾病，但随着对该疾病认识的深入，以及计算机断层扫描(computerized tomography, CT)和听力学检查技术的进步，近几年来越来越多的SSCDS被报道[2-3]，逐渐受到关注。

症状较轻的SSCDS患者，可以保守治疗，避免耳部和头部外伤，避免噪声等诱发眩晕发作因素。对于症状较重的患者，手术是有效的治疗方法[4]。经颅中窝入路是既往首选的手术方式[5]；但颅中窝入路手术创伤大，易引起脑脊液漏和继发颅内感染。因此，经乳突入路手术逐渐受到青睐[3,6-7]。目前尚缺乏有关SSCDS手术方案选择的指南[8]。为了总结经乳突入路手术治疗上半规管裂综合征的治疗效果和手术经验，本研究回顾性分析了2015年5月至2021年9月期间，于首都医科大学附属北京友谊医院行手术治疗的10例SSCDS患者的临床资料，并进行了随访和疗效分析。

1 对象与方法

1.1 研究对象

回顾性分析2015年5月至2021年9月期间，于首都医科大学附属北京友谊医院耳鼻咽喉头颈外科行手术治疗的SSCDS患者临床资料，本研究共纳入10例患者，其中男性5例，女性5例。年龄为36～66岁，平均年龄(49.8±10.4)岁。病程为3～60个月，平均病程(34.7±32.4)个月。所有患者的高分辨率颞骨CT均显示患侧上半规管区域有骨质缺失(图1)，同时具有听觉和/或前庭功能症状，符合SSCDS的诊断标准(表1)[2]。本研究获得首都医科大学附属北京友谊医院医学伦理委员会审查，伦理审批号：2022-P2-174-01。

图1 经上半规管平面重建的颞骨CT图像Fig.1 CT image of the temporal bone reformatted in the plane of the superior semicircular canal

表1 上半规管裂综合征诊断标准[2]Tab.1 Diagnostic criteria for superior semicircular canal dehiscence syndrome[2]

1.2 手术方法

1) 经乳突入路上半规管裂修补术[9]：在全身麻醉下行耳后切口，留取颞肌筋膜备用。暴露乳突，行完壁式乳突切开，收集骨粉备用。开放鼓窦，去除天盖的部分骨质，暴露硬脑膜(图2A)。向上推压硬脑膜，暴露硬脑膜与弓状隆起之间的间隙(图2B)。将刀片纸插入间隙保护上方的硬脑膜(图2C)。以颞肌筋膜包裹骨粉，做成修补材料，填塞于弓状隆起与刀片纸之间(图2D)。取出刀片纸(图2E)，修补完成(图2F)。耳后切口分层缝合，加压包扎。

图2 经乳突入路上半规管裂修补术(右耳)Fig.2 Transmastoid approach for repair of the superior semicircular canal dehiscence (right ear)

2)经乳突入路上半规管阻塞术(图3)：在全身麻醉下行耳后切口，切取少许颞肌备用。暴露乳突，行完壁式乳突切开(图3A)。轮廓化上半规管，于上半规管的前臂(图3B～D)和后臂(图3E～F)分别钻孔，依次用小块颞肌和骨蜡封堵钻孔。阻塞完成后，耳后切口分层缝合，加压包扎。

图3 经乳突入路上半规管阻塞术(左耳)Fig.3 Transmastoid approach for the occlusion of the superior semicircular canal (left ear)

1.3 随访

通过电话或门诊随访，分析术后眩晕、自声过强、血管搏动性耳鸣等症状的改善情况和术前术后听力改变。门诊随访的患者行术后听力学检查、颞骨CT或MRI检查。根据患者症状改善情况，治疗效果分为痊愈、好转和无效。

2 结果

2.1 病例基本情况

所有患者中，9例(9/10)为单侧SSCDS，1例(1/10)为双侧SSCDS。10例患者均为单侧手术，左耳7例，右耳3例。其中，8例(8/10)患者有不同程度眩晕，8例(8/10)患者有自声过强(能听到自己眼球转动的声音，或关节活动声，或肠鸣音等)，所有患者都有血管搏动性耳鸣，6例(6/10)患者诉有听力下降，7例(7/10)患者有Hennebert征，5例(5/10)患者有Tullio现象。病例特点见表2。典型cVEMP结果为阈值明显低于健侧，幅值较健侧升高(图4)。

表2 病例特点Tab.2 Characteristics of patients

图4 cVEMP的阈值Fig.4 cVEMP threshold

2.2 手术及随访分析

所有患者中，4例(4/10)患者行经乳突入路上半规管裂修补术，6例(6/10)患者行经乳突入路上半规管阻塞术。术后行电话或者门诊随访，其中1例(1/10)患者失访。随访的9例患者中，随访时长为4～73个月，术后5例(5/10)患者症状完全或基本消失，即痊愈；3例(3/10)患者症状不同程度改善，即好转；1例(1/10)患者术后症状无明显变化，即无效。该无效患者行经乳突入路上半规管裂修补术。患者硬脑膜低位，术中暴露硬脑膜与弓状隆起之间的间隙困难，考虑可能为修补不到位导致术后无效。所有患者术后均无听力下降、脑脊液漏或颅内感染等并发症。

经乳突入路上半规管阻塞术后，有2例患者行术后MRI检查。MRI水成像显示上半规管内信号不连续(图5)，表明已成功阻塞。

图5 经乳突入路半规管阻塞术后内耳MRI水成像(上半规管平面重建)Fig.5 MRI image after the occlusion of the superior semicircular canal by transmastoid approach (reformatted in the plane of the superior semicircular canal)

3 讨论

SSCDS的病因不明，可能与先天性骨质发育不良、外伤、感染、颅内压增高等因素有关。在本研究的10例患者中，有1例患者幼时曾遇车祸，另有1例发病前曾有感冒，其余8例患者发病前均无明确诱因。一般认为SSCDS的发病机制是由于上半规管的骨质缺损导致了内耳存在病理性“第三窗”，从而产生一系列耳蜗和前庭症状。正常情况下，内耳的耳蜗和前庭器官相对独立，前庭窗可以调节声音输入内耳的强度大小，圆窗有利于传入内耳鼓阶的声音和机械能的释放，迷路周围骨质的完整性有利于降低来自中耳及脑脊液的声音或压力变化带来的影响。当上半规管裂时，内耳除了圆窗和前庭窗外，存在第3个可以活动的窗口，扰乱了耳蜗与前庭器官的独立性。在气导途径中，耳蜗中传导的部分能量被分流，导致传导性听力下降；分流出的能量作用于前庭感受器，引起眩晕，并可诱发眼震；在骨导途径中，骨导阻抗降低，引起骨导听敏度增加，使患者能听到血管搏动声、眼球转动的声音或肠鸣音等[8-10]。SSCDS的症状多样，可以只有前庭症状或只有耳蜗症状，或两者均有[11-12]。在本组病例中，最常见的症状是血管搏动耳鸣，其次为眩晕和自声过强。因此，每个SSCDS患者的主观感受和描述不尽相同，需要详细询问和甄别。

SSCDS的诊断是基于高分辨率颞骨CT发现有上半规管裂基础上，患者还必须有耳蜗或前庭症状，并且有相关辅助检查提示存在内耳“第三窗”才能确诊[2]。因此，即使颞骨CT发现患者存在上半规管裂，如果无SSCDS的症状，也不能诊断为SSCDS。因颞骨CT的轴位和冠状位均很难准确判断是否有上半规管裂，建议行平行于上半规管层面重建(Pöschl位)，以显示上半规管的全貌，提高影像诊断的准确率[2-3,13]。此外，2021年巴拉尼协会[14]发布了SSCDS的诊断标准中，在既往诊断标准基础上增加了“无法用其他前庭疾病更好解释”，强调了SSCDS的诊断需排除其他具有类似临床表现的前庭疾病。需鉴别的疾病包括：其他内耳“第三窗”疾病(如外淋巴瘘、大前庭水管综合征、后半规管或外半规管裂等)、梅尼埃病、咽鼓管异常开放等。

目前对于SSCDS的手术入路，主要有3种：经颅中窝入路、经乳突入路和经外耳道入路。经颅中窝入路手术能够直接暴露上半规管裂的病变区域，进行修补或阻塞，便于术者操作；然而，经颅中窝入路手术创伤大，易引起脑脊液漏和继发颅内感染。因此，越来越多的研究[15-16]推荐经乳突入路的手术方式。相比之下，经乳突入路明显降低了手术创伤，明显缩短患者住院时间和复发率；其缺陷是对于部分患者，特别是颅中窝低位的患者，不能直接观察到上半规管裂的病变区域。两种手术入路对于SSCDS的症状改善和听力变化上差异均无统计学意义[15]。经乳突入路主要有两种方法：经乳突入路上半规管裂修补术和经乳突入路上半规管阻塞术。前者是对上半规管的裂隙表面进行修补，而不影响上半规管的淋巴液流动；而后者是对上半规管裂隙的两端进行阻塞，阻止上半规管的淋巴液流动。在本组病例中，随访的9例术后患者，8例术后获得良好效果，未见听力下降、脑脊液漏等并发症。Ma等[9]研究主要采用经乳突入路上半规管裂修补术，大部分患者获得了良好治疗效果。但是，对于一些颅中窝低位的患者，该术式操作较为困难，易导致手术不成功。本组病例中有1例行上半规管裂修补术的患者术后症状未见改善，考虑可能的原因是患者颅中窝低位，术中暴露硬脑膜与弓状隆起之间的间隙困难，从而导致修补不到位。因此，近些年来更倾向于采用经乳突入路上半规管阻塞术。相比之下，经乳突入路上半规管阻塞术操作更为简单，效果也更确切。因此，经乳突入路上半规管裂修补术和上半规管阻塞术对于SSCDS均是安全有效的；相比之下，上半规管阻塞术更为简单，尤其是是对于颅中窝低位、而乳突气化尚可的患者，上半规管阻塞术更合适；对于一些颅中窝低位、乳突发育不良、经乳突入路无法良好暴露上半规管区域的患者，应选择经颅中窝入路。因此，术者应结合患者的全身状况、解剖特点及术者的手术经验综合考虑手术入路。此外，还有研究[16]报道了经外耳道入路行圆窗加固术来治疗SSCDS，手术目的是消除内耳“第三窗”。其创伤小，操作相对简单，但其未处理上半规管裂的病变区域，治疗效果不肯定，故此术式目前还有很大争议。

综上，本研究表明SSCDS患者的症状多样，需要详细询问和甄别。经乳突入路上半规管裂修补术和上半规管阻塞术对SSCDS均是安全有效的。相比之下，上半规管阻塞术更为简单，尤其是对于颅中窝低位的患者，建议行上半规管阻塞术。

利益冲突所有作者声明无利益冲突。

作者贡献声明王国鹏：研究设计、论文撰写、数据收集；贺凯璇、谢静：数据收集和分析；刘玉和、龚树生：研究和论文指导。