郑宇夫，杨丽，曾玉洁，张尚俣，金鹏跃，唐任宽

(重庆医科大学基础医学院法医学系，重庆 400016)

致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC)是一种原发性心肌病，病理表现为右心室心肌细胞被脂肪或纤维组织替代[1-2]。ARVC发病隐匿，无特异性症状，临床多表现为心悸、晕厥发作(主要发生在运动时)和由快速性室性心动过速引起的心律失常性心脏骤停，快速性室性心动过速可恶化为心室颤动，最终导致心源性猝死(sudden cardiac death，SCD)[3-4]，部分患者以猝死为首要症状。ARVC临床表现复杂，缺乏单一诊断标准，自1994年初次确立诊断标准，经两次修改后，2010年国际工作小组发表诊断标准(2010-TFC)从超声心动图、心电图复极化异常、整体或局部心脏结构或功能改变及心室壁组织特征、心律失常表现、家族史六个方面组合定义建立了 “确定”“临界”或“可能”三个ARVC诊断等级，该标准是目前最常用的诊断标准[5]。目前对ARVC的病理生理过程存在争议，提出了右心发育不良学说，炎症学说，基因突变学说及干扰wnt/β-catenin信号通路假说。但该疾病发病机制仍缺乏相应的研究。本研究从法医病理表现报道两例ARVC猝死病例。

1 临床资料

案例一：王某，女性，40岁，被人发现在其朋友家中死亡，既往体健。大体标本检验：心脏重290 g，心外膜脂肪组织增生，左右心室腔扩张(右心室为主)，心室肌厚度：左1.2 cm，右0.3 cm，右心室壁脂肪组织浸润肌层(以近心尖处明显)，右心房内膜片状灰白色增厚，近三尖瓣处及近右心耳处心房内膜下呈黄色，左心室壁脂肪与肌层分界明显，无明显脂肪浸润改变。……