宋 曼，海力其古丽·努日丁，王学梅，严 媚

(新疆医科大学第一附属医院儿内一科，乌鲁木齐830011)

噬血细胞综合征又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(Hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH)，是由细胞因子风暴引起的淋巴细胞和单核巨噬细胞系统增生、活化，产生大量炎症因子，导致的以全身组织细胞活化为特征的临床综合征[1]。根据HLH 的病因分为原发性和继发性两大类，原发性HLH 包括家族性和免疫缺陷相关性，主要是由相关基因突变所引起,是一种常染色体或X 连锁隐性遗传性疾病[2]；继发性HLH 可继发于感染、恶性肿瘤、自身免疫性疾病、代谢性疾病、器官移植术后等[3]。原发性的HLH，其临床诊断难度较大，以儿童多见；继发性较原发性相对常见，可发生于各年龄段[4]。HLH 是由多种潜在病变引起的一组临床表现及相关实验室检查相似的炎症反应性疾病，发病机制目前尚不明确，年龄越小，临床表现差异越大，如不及时就诊，病情会迅速恶化[5]。在上述众多病因中，恶性肿瘤合并HLH 尤为突出。因此，能够早期识别HLH，对潜在的病因做出评估非常重要。本研究回顾性分析新疆医科大学第一附属医院儿科中心诊治的55 例儿童继发性HLH患儿的资料，通过比较儿童恶性肿瘤合并HLH 组和非恶性肿瘤合并HLH 组的临床资料、实验室部分指标、诊疗及预后的差异，进行总结归纳，进一步明确儿童恶性肿瘤合并HLH 的临床特点，从中筛选出真正影响预后的相关因素，为儿科临床医生在诊治及改善患儿生存质量方面提供新的思路。……