李波，吴春蓉，吴灿

急性主动脉综合征（acute aortic syndrome，AAS）又称为急性胸痛综合征，是主动脉壁内一种潜在的致命性疾病，对出现突发胸痛或背部疼痛并伴高血压的患者应高度警惕本病的可能。主动脉是人体的主要供血途径，一旦发生病变，短时间内就会危及患者生命。AAS由于发病急，死亡率高，其真实发病率难以明确［1］，根据2011年中国健康保险研究数据，我国急性主动脉夹层的年发病率约为2.8/10万，其中男性的发病率明显高于女性［2］。2010年全球疾病研究表明，主动脉夹层及主动脉瘤的死亡率已增长至2.78/10万，与其他动脉系统疾病类似，主动脉疾病确诊之前多有长时间的亚临床发展过程或急性发病，且部分患者症状不典型，容易与急性冠脉综合征（acute coronary syndrome，ACS）等疾病相混淆，紧急鉴别AAS与ACS较为困难，但又非常重要，因为两种疾病的处理方法截然不同［3］。因此，对于具有高危因素，临床症状不典型但又高度怀疑AAS的患者，进行合理及时的辅助检查以明确诊断非常关键，直接关系到治疗方案的选择及患者的预后。本文报道1例非典型AAS患者的诊治过程，以期提高临床医护人员对AAS的认识。

1 病例简介

患者，男，56岁，主因“阵发性胸背部疼痛3 d”于2021-09-18就诊于重庆市江津区中心医院。患者3 d前无诱因出现胸骨中下段及背心部疼痛，呈压迫隐痛感，休息时偶有轻微症状，活动时明显加重，严重时伴出汗、气促，余无特殊，心电图检查显示：窦性心律，ST-T段改变，见图1。门诊以“不稳定型心绞痛”收入住院。既往有高血压病史5年，平时未正规服用降压药物治疗，且未检测血压情况，吸烟史30多年，30支/d。入院时生命体征：体温36.5 ℃，脉搏88次/min，呼吸频率18次/min，血压167/94 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），查体无特殊。心脏彩超检查显示：左心房偏大，主动脉增宽，室间隔增厚（15 mm），主动脉瓣稍增厚伴反流（轻-中度），左心室收缩功能正常，舒张功能减退，见图2。心肌标志物：超敏肌钙蛋白T（hypersensitive troponin T，hsTnT）18.36 ng/L（参考范围：0～14.00 ng/L），肌红蛋白（myoglobin，MYO）及肌酸激酶同工酶MBmass（creatine kinase isoenzyme MBmass，CK-MBmass）正常，脑钠肽（brain natriuretic peptide，BNP）102 ng/L（参考范围：＜100 ng/L）。初步诊断为不稳定型心绞痛，予以替格瑞洛（生产厂家：浙江海正药业股份有限公司，药品批号：22107261，规格：90 mg）90 mg口服、2次/d，阿司匹林（生产厂家：意大利Bayer HealthCare Manufacturing S.r.l，药品批号：BJ60780，规格：0.1 g）0.1 g口服、1次/d，双联抗血小板治疗；瑞舒伐他汀钙片（生产厂家：浙江京新药业股份有限公司，药品批号：B2110151，规格：10 mg）10 mg口服，1次/晚，调脂、稳定血管内皮功能；硝酸甘油（生产厂家：山东圣鲁制药有限公司，药品批号：2103281，规格：1 ml：5 mg）以10 μg/min速度静脉泵注，以扩张冠状动脉；同时给予监测并控制血压等处理。胸骨中下段及背心部疼痛无减轻，结合患者有高血压病史及吸烟史多年，为急性主动脉夹层高危患者。对高度怀疑急性主动脉夹层的患者，首选急诊CT初筛，再行CT血管造影（computed tomographic angiography，CTA）确诊是最佳选择［4］，故立即完善胸腹主动脉CT检查（图3），结果显示：主动脉弓、降主动脉及胸腹主动脉改变，主动脉夹层？血肿？。考虑AAS，立即停用抗血小板药物替格瑞洛及阿司匹林肠溶片，同时给予盐酸吗啡注射液（生产厂家：东北制药集团沈阳第一制药有限公司，药品批号：210204，规格：1 ml∶1 mg）对症止痛、硝酸甘油扩张血管控制血压及酒石酸美托洛尔片〔生产厂家：远大医药（中国）有限公司，药品批号：210910，规格：50 mg〕控制心室率，急诊行主动脉CTA检查，结果显示：主动脉弓、胸主动脉、腹主动脉壁间血肿伴穿透性溃疡（近端起自左锁骨下动脉旁，远端位于左右髂总动脉分叉水平）；腹主动脉下段梭形动脉瘤；右侧髂总动脉梭形动脉瘤；左侧髂总动脉局限性略显扩张，见图4。

图1 患者入院前心电图Figure 1 ECG of the patient before admission

图2 患者心脏彩超检查结果Figure 2 Color Doppler echocardiography result of the patient

图3 患者术前主动脉CT检查结果Figure 3 Preoperative aorta CT examination result of the patient

图4 患者术前主动脉CTA检查结果Figure 4 Preoperative aorta CTA examination result of the patient

AAS〔主动脉穿透性溃疡（penetrating aortic ulcer，PAU）伴壁间血肿、腹主动脉瘤、右髂总动脉瘤〕诊断明确，积极同家属沟通并取得患者及家属同意后于2021-09-24在数字减影血管造影（digital substraction angiography，DSA）下行胸主动脉夹层腔内隔绝术，腹主动脉瘤腔内隔绝术，右侧髂总动脉瘤腔内隔绝术，结果如图5所示，术后患者胸背部疼痛完全缓解，治愈出院。

图5 患者术后主动脉CTA检查结果Figure 5 Postoperative aortic CTA examination result of the patient

2 讨论

AAS是严重的、短期内危及生命的主动脉疾病，包括主动脉夹层、主动脉壁内血肿（intramural hematoma，IMH）和主动脉PAU。主动脉夹层是AAS最常见的形式，其次是主动脉IMH和主动脉PAU。先天性心血管缺陷、遗传综合征和非综合征遗传变异均与AAS的发展有关［5］。急诊科就诊时误诊率高达38%，若得不到及时治疗，1/4患者死于发病后24 h之内，且死亡率随着时间延长而逐渐增高，每延迟1 h，死亡率增加2%［6-7］。

近年来，随着健康中国战略的全面实施及我国胸痛中心建设的全面推广，大多数急性心肌梗死患者得到了及时有效的治疗，其死亡率有明显下降趋势［8］。AAS是一种大血管疾病，临床也较为常见且凶险，死亡率较高。AAS的发病率为3/10万［9］。发病年龄通常为60～70岁，其中50%～81%的患者为男性，合并高血压者占45%～100%［10］。研究显示，主动脉夹层与主动脉IMH的发病率近年来有明显上升趋势［11-12］，主动脉PAU虽发病率较低，但较为多变，溃疡进一步加深可导致假性动脉瘤的形成，溃疡若侵袭穿破血管外膜可导致主动脉破裂出血而死亡［13］。

因此，早期对这类疾病做出准确的诊断非常关键，以确定适当的治疗方案，目前主要的诊断方法有CT、超声心动图、磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）及多种实验室检查。其中，CT诊断AAS的灵敏度为100%，MRI的灵敏度为95%～100%，经食管超声心动图的灵敏度为86%～100%，而D-二聚体的灵敏度为51.7%～100.0%、特异度为 32.8%～89.2%［10］。螺旋CTA是最为有效的、能够直接提供客观影像学证据的、无创的检查方法，其能为主动脉夹层、主动脉IMH、主动脉PAU等AAS患者的治疗提供精确的影像学依据，对这类疾病的诊断和鉴别诊断有意义［14］。MRI也可作为辅助诊断AAS的有效手段，特别适用于高风险AAS患者的筛查及慢性夹层的随访评价，不适合在紧急情况下使用。但文国安等［15］研究发现，3.0 T MRI也可作为诊断AAS准确而快捷的首选检查方法，在急诊工作中也非常适合。在急性主动脉夹层的急诊评估工作中，CTA和MRI检查需要将患者转移到CT及MRI室中进行，有可能延误治疗时机，因此可选择急诊超声心动图检查，其具有方便快捷、易携带、安全、无辐射、可重复等优势，其中经胸超声心动图可以识别主动脉瓣关闭不全和心包积液，对高度怀疑A型主动脉夹层、不稳定型主动脉PAU或升主动脉IMH患者具有较高诊断价值；经食管超声心动图适用于病变部位处于升主动脉的患者，其诊断升主动脉夹层及胸主动脉IMH的灵敏度较高。D-二聚体诊断AAS具有较高的灵敏度，与其他胸痛性疾病相比，AAS患者的D-二聚体明显升高，但由于其诊断AAS的特异度不高，常不作为首选诊断方法，仅为临床参考。所以需基于患者的病情和实际需要选择恰当的检查方法。当患者突发胸部或背部疼痛时，应首先考虑影像诊断方法，同时完善心电图和实验室检查，如血气分析、血生化检查、D-二聚体检测等。

主动脉疾病临床发病率较高，并呈逐年升高趋势，危险因素主要有高血压、吸烟、动脉粥样硬化、嗜铬细胞瘤、基因突变、炎性改变等［16］；同时也与人口老龄化、近年来医学影像技术突飞猛进和临床医生对本病的认识提高有关。高血压是AAS最主要的危险因素，国际主动脉夹层官方记录显示：最常见的危险因素为高血压，占AAS患者的72%；其次为动脉粥样硬化，占31%；心脏手术史占18%。对年轻患者的分析提示：年龄＜40岁的患者仅34%有高血压病史，1%有动脉粥样硬化史，更多年轻患者可能有马凡综合征、主动脉瓣畸形病史或主动脉手术史［17］。AAS为临床急症，其病理生理特征和临床表现差异较大，绝大多数患者就诊于急诊科，目前由于急诊科医师人才短缺，工作量大，任务繁重，且部分患者临床症状不典型，临床症状很轻或无症状，容易与其他胸痛性疾病相混淆，出现漏诊。研究显示：主动脉IMH患者临床症状多样，疼痛症状发生率高达87%，以胸背痛居首，腹痛其次，易误诊疾病高达8种，其中前4种疾病分别为冠心病、急腹症、中枢神经系统疾病和尿路结石［18］。因此，对具有较多危险因素的患者应尽可能进行筛查，这直接关系到患者的疗效和预后。

目前，AAS的临床治疗方法主要包括药物治疗、开放手术及腔内动脉修复术。对于急性主动脉夹层患者，无论是A型或B型主动脉夹层，在对症止痛的同时，治疗的首要任务是控制心室率和血压，从而降低主动脉壁压力，防止病情恶化，大多数患者的心率应控制在60次/min左右，收缩压应控制在100～120 mm Hg［19］。急性主动脉夹层患者由于短期临床病死率极高，通常需要紧急手术治疗，包括升主动脉替换、撕裂内膜及动脉瘤的切除，恢复主动脉瓣膜功能或者替换主动脉瓣［20］。研究显示，有87%～90%的急性主动脉夹层患者进行了外科手术治疗，其中仅7%～8%的患者进行急诊手术，因此在过去20年，急性主动脉夹层患者住院死亡率仍高达20%［21］。主动脉IMH患者有破裂及转化为主动脉夹层的风险，因而在积极控制血压及心率的同时，也应尽早进行开放手术及腔内动脉修复术。PAU可以导致IMH和假性动脉瘤形成，穿透外膜时可以导致动脉破裂出血，但如果溃疡无症状且无扩大，可以采取保守治疗；如果有任何溃疡进展、扩大或疼痛的迹象，则需尽早进行手术修复治疗［22］。腔内动脉修复术具有创伤小、患者痛苦少、住院时间短等优势，临床多作为首选。但如果腔内动脉修复术在解剖学上不可行，则应考虑开窗手术或混合手术+去分支手术+血管内修复，对不适合血管内介入治疗的高危患者应进行开放手术。

临床上，主动脉PAU及主动脉IMH伴腹主动脉瘤、右髂总动脉瘤等多处动脉瘤的患者较为常见，且由于该类疾病临床症状不典型，容易与其他胸痛性疾病相混淆，这就要求临床医师具有更为开阔的临床诊断及鉴别诊断思维，特别是在高危AAS患者中更应该完善相应的影像学检查以明确鉴别诊断，以免耽误最佳救治时机。所以，有必要加强相关知识的培训，提高临床医师对该类胸痛患者诊断及鉴别诊断的能力，以便能更早地作出准确诊断，以挽救更多生命。

综上所述，该例AAS患者虽临床症状不典型，但及时完善相关检查后确诊，并成功进行了腔内动脉修复术，术后临床症状完全缓解，预后良好，是一个成功的病例。有以下几点启示：（1）AAS作为临床急危重症，应当早诊断、早治疗。（2）当前，我国基层医疗卫生机构技术水平相对较差，需要加强对基层卫生人员的培训，提高对AAS的诊断及鉴别诊断能力。（3）临床医师应具有更为开阔的临床诊断思维，需注意非典型相关疾病的鉴别。（4）在胸痛患者特别是高危心血管疾病患者中，常规CT甚至CTA检查具有较高的诊断价值，值得临床推广。（5）对确诊为AAS的患者，积极药物镇静止痛、严格的控制心室率及血压是早期治疗的关键，若合并高危因素或病情进行性加重，需要积极干预，临床上大部分患者因合并症多及高龄不适合传统开放手术，在解剖学方面允许的情况下，腔内动脉修复术成为了最常用的干预手段，其具有创伤小、住院时间短、费用低等优势，也能极大地改善患者的远期预后。

作者贡献：李波进行文章的构思与设计，撰写及修订论文；吴春蓉进行资料整理；吴灿进行研究的实施与可行性分析，负责文章的质量控制及审校，对文章整体负责、监督管理。

本文无利益冲突。