张明伟 王启萍

【摘要】可逆性后部脑病综合征是一种可逆性、皮层下、血管源性、脑水肿疾病，主要表现为癫痫、脑病、头痛以及视力障碍等，其影像学表现不典型，多在成人发病，儿童较少见，故此病在儿科容易误诊。此文分析1例儿科急性肾小球肾炎合并可逆性后部脑病综合征的诊治经过，其诊断的关键在于特征性的临床及影像学表现，本病预后良好，大多可完全康复而不遗留神经系统症状体征，临床医师需提高对其的熟悉程度，及时诊断及正确治疗。

【关键词】脑病;肾炎;临床;影像

患儿，男，13岁，因“浮肿、发热、咳嗽5天，抽搐7次”入院。入院前5天患儿无明显诱因开始出现浮肿，初起为颜面部浮肿，后逐渐延及双下肢，伴发热，具体体温不详，伴阵发性咳嗽，喉间痰响，无咳痰，无胸痛、胸闷、吼喘、呼吸困难，无头晕、头痛，无皮疹，无呕吐、腹痛、腹泻、便血及双下肢肿痛，无尿频、尿急、尿痛、少尿及肉眼血尿，不明原因抽搐7次，抽搐表现为呼之不应，双眼凝视，面色发绀，牙关紧闭，四肢强直抽动，无大小便失禁，持续时间约2-3分钟自行缓解，抽搐结束患儿清醒，当地县医院就诊查心电图：显著窦性心动过速，胸部CT：肺水肿并双肺多发感染，双侧胸腔少量积液，脾周围似见液体样密度影，头颅CT：大枕大池，当地予头孢呋辛抗感染等治疗无好转，后转我院。起病以来患儿精神食欲差，小便黄色，量可，达标无异常，体重无明显减轻。

入院查体：T37.5℃，P103次/分，R32次/分，BP148/100mmHg，浅昏迷状，精神极差，双侧瞳孔对光反射迟钝，颜面浮肿，面色苍白，未见吸气性三凹征，咽部充血++，扁桃体无肿大，未见分泌物，双肺呼吸音粗，可闻及大量湿罗音及哮鸣音，心音有力，律齐，未闻及病理性杂音，腹部平软，无肌紧张，肝脾肋下未扪及，移动性浊音阴性，肠鸣音正常，臀部及双下肢可见陈旧性皮疹，基本结痂，双下肢非凹陷性水肿，神经系统阴性。

入院查血沉正常，血常规：白细胞18.3*10^9/L，中性粒百分比94.8%，淋巴百分比4.4%，血红蛋白122g/L，血小板207*10^9/L，肺炎支原体抗体阴性，CRP9.41mg/L，入院第2天查头颅MRI：双侧楔前叶、双侧额叶脑回稍肿胀，较长T1、较长T2、水抑制高信号，弥散中等高信号，脑干、小脑未见确切异常信号，脑室、脑池无扩张，中线结构居中，影像诊断：双侧楔前叶、双侧额叶脑水肿。脑电图：界限性异常。脑脊液常规、生化、培养及涂片查细菌、隐球菌、抗酸杆菌均无异常。患儿诊断：急性腎小球肾炎、可逆性后部脑病综合征（posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）。

入院后予阿莫西林克拉维酸钾抗感染;积极控制血压：氢氯噻嗪、安体舒通、呋塞米利尿，缬沙坦、苯磺酸氨氯地平口服及硝苯地平舌下含服降血压;肾炎康复片、百令胶囊保肾。住院第10天复查尿沉渣：隐血3+，蛋白阴性，红细胞315.2/ul，第11天复查肾功：尿酸458.6umol/L，肝功能、电解质无异常，免疫球蛋白：IgA2.79g/L，补体：C30.39g/L，C40.16g/L，第12天复查胸部CT：心肺CT平扫未见异常，头颅MRI：颅脑MR平扫未见确切异常。

图 1患儿头颅磁共振检查结果  治疗前双侧顶叶T2序列异常片样高信号（图A），水抑制高信号（图B），弥散加权受限（图C）;治疗后病灶异常信号影完全消失（图D、E、F）。

讨论

可逆性后部脑病综合征（posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）是一种可逆性、皮层下、血管源性、脑水肿疾病，伴有各种急性神经系统症状，包括癫痫、脑病、头痛以及视力障碍等，并可能在肾衰、血压波动、细胞毒性药物、自身免疫性疾病以及子痫或先兆子痫等疾病情况下发生。大部分患者经及时治疗可恢复正常，此病多在成人发病，儿童有部分报道。

本病影像学改变的特点为皮质下脑水肿，以双侧顶、枕叶最为多见，其他部位也可出现，按照出现的频率依次为额叶、颞叶、小脑、丘脑和脑干。通常病变白质重于灰质，后循环重于前循环。两侧基本对称，但也可不对称，占位效应轻;MRI显示T1等或低信号、T2高信号，弥散加权成像（DWI）显示等或低信号，且T2异常信号区域主要为血管源性水肿而非细胞毒性水肿。

PRES诊断要素包括：1）基础疾病的诱因;2）神经系统症状体征;3）特征性影像学改变;4）排除其他可能白质病变;5）可逆的良性病程。

PRES早期诊断是治疗的要害，本病早期为可逆的血管源性脑水肿病理过程，但延误治疗有可能造成神经细胞进一步损害而不可逆的变性坏死。治疗措施主要包括：1）积极控制高血压：强调在数小时内将血压将至正常水平以内，这一点与脑梗死早期需要维持一定水平血压以保证脑的灌注压有所不同，降压药物的选择目前没有太多的临床证据，各种文献报道中一般多采用钙通道阻滞剂（CCB）、血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）以及中枢降压药，较少报道采用β受体阻滞剂;2）加强对症治疗：如控制癫痫的频繁发作，但抗癫痫药物在颅内影像学恢复正常后应在短期内较快的减量至停药，同时适当使用脱水剂治疗一方面以减轻血管源性脑水肿，一方面有利于解除癫痫发作后存在的细胞毒性的脑水肿;3）原发病的治疗：原有严重基础疾病应针对性积极治疗，使用细胞毒性药物的患者应停用或根据情况减量，待病情缓解后可以继续使用。

通过对本病例的分析，提示临床上肾脏疾病患者合并头痛、意识模糊、抽搐或视力下降等脑病表现，应立即完善颅脑MRI检查，明确有无PRES。本病是一种预后良好的疾病，多数病人可以完全康复而不遗留神经系统症状体征，但由于患者往往同时具有严重的基础疾病，早期正确的诊断和鉴别诊断有一定难度，必须提高对本病的熟悉程度，通过详细的病史、体格检查和颅脑影像学的综合分析才能得出正确的结论，有条件的患者还应在4周左右复查头颅MRI。重症病例如果处理不及时或不恰当，也可遗留持续性损害或导致死亡。

参考文献

[1]宋捷， 赵重波， 卢家红. 可逆性后部脑病综合征的研究现状与进展[J]. 中国临床神经科学， 2014， 22（4）： 433-437.

[2]穆青，刘戈力;儿童可逆性后部脑病综合征的研究现状与进展;《医学综述》;2015年06期.

[3]丁娟娟，王旭，栾江威.中国当代儿科杂志，2014年11期。