郑 磊 杨泽敏 蒋双燕 冯培培 袁支忠 巩加存

Abernethy畸形是一种罕见的先天性肝外门体静脉分流畸形，解剖上表现为门静脉血流部分或完全向体静脉分流，临床上分为两型。本文报道1例成人AbernethyⅡ型畸形并伴有胸廓及骨盆畸形，以提高对此类疾病的认识。

1 临床资料

患者，男性，44岁。2020年7月28日晚，无明显诱因左侧腰腹部疼痛入院，疼痛呈持续性、阵发性加重。查体：T 37 ℃，P 84次/分，R 20次/分，BP 150/100 mmHg。神清，精神一般，步入病房，查体合作，回答切题，浅表未触及肿大淋巴结。全身皮肤无黄染，无肝掌、蜘蛛痣，眼睑正常，巩膜无黄染。腹软，左下腹压痛，无反跳痛。左肾区叩击痛阳性。患者否认腹部手术史。

急诊查泌尿系彩超提示双肾结石，左侧输尿管结石伴肾积水。以左侧输尿管结石伴肾积水，双肾结石收治入院。生化示：T-Bil 20.4 μmol/L，D-Bil 7.6 μmol/L，I-Bil 12.8 μmol/L，TBA 10.3 μmol/L，尿素7.60 mmol/L，胱抑素1.19 ng/L，ALT 17.4 U/L，AST 16.4 U/L。次日查全腹部CT平扫+增强示：肝外门体静脉分流畸形（Ⅱ型），伴门静脉海绵样变性；左肾结石，左输尿管下段结石伴肾积水；骨盆不对称，倾斜畸形。胸部CT平扫示：胸廓不对称，左侧胸廓塌陷畸形。见图1。

2 结 果

该病例脾静脉迂曲增粗，注入左肾静脉而形成的脾-体静脉的分流（见图1）。由肠系膜上静脉延续形成的门脉主干迂曲变细，第一肝门处见多发迂曲血管团；肝脏不大，胆囊大小正常；脾体积稍增大；胰腺脂肪化，符合AbernethyⅡ型的定义。同时该患者还有左侧胸廓的轻度塌陷及骨盆的倾斜畸形。其生化指标中直接胆红素、间接胆红素、尿素、胱抑素、总胆汁酸均处在轻度升高水平，也提示其有慢性肝肾功能的损害。

图1 患者CT平扫图像

3 讨 论

正常门静脉由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成，为一短而粗的静脉干，走行入肝后分左右两支。其主要属支有肠系膜上静脉、脾静脉、肠系膜下静脉、胃左静脉、胃右静脉、胆囊静脉及附脐静脉等。门静脉及其属支共同组成门静脉系统，主要收集消化道的血液。

自1793年Abernethy发现第一例先天性门静脉畸形以来，随着对本病认识的逐步加深了解，临床病例报道也逐渐增多。Morgan G等[1]根据门静脉与体静脉之间的异常分流将Abernethy畸形分为两型：Ⅰ型：肝脏完全无门静脉血灌注，胃肠静脉血完全向腔静脉分流，Ⅰ型又分为两个亚型：Ⅰa型：肠系膜上静脉与脾静脉无汇合，分别汇入下腔静脉；Ⅰb型：肠系膜上静脉与脾静脉汇合后直接汇入下腔静脉。Ⅱ型：门静脉血部分向肝脏灌注，部分汇入下腔静脉[2]。文献报道Ⅰ型因为常常伴有其他先天畸形，如胆道闭锁、多脾、心脏缺陷及肝肿瘤等，多发现于儿童患者，好发生于女性[3]；而Ⅱ型通常为单一畸形，常发生于男性[4-5]。

在临床中如遇到有门脉血管畸形的患者，应行增强扫描[6]，利用动脉期、门脉期血流的灌注特点，进一步了解门脉分流情况，多利用三维VR成像、冠状面、矢状面及曲面成像，详细观察血管走向。患者回忆其儿童时期曾有呕血史，经对症治疗后康复，符合Abernethy畸形易造成消化道出血的既往报道。文献资料也有肾功能不全、肾病综合征、IgA肾病、膜性肾病的报道[7]，该病例尿素、胱抑素均为偏高水平，直接胆红素、间接胆红素及总胆汁酸增高，符合既往文献报道。Abernethy畸形病人外周血总胆汁酸往往升高，可能由于门静脉异常分流中断了肠肝循环引起[8]。但该病例也有与Ⅱ型通常为单一畸形[9]的报道不同之处，合并有胸廓及骨盆的畸形，这些畸形不影响肢体及躯干的功能活动。目前尚不能明确，骨骼的畸形是否与Abernethy畸形相关，还需更多病例报道去证实。

总之，Abernethy畸形是一种罕见的门脉系统畸形，本例病例为Abernethy畸形Ⅱ型，同时并有胸廓及骨盆的畸形，更为罕见。腹部CT平扫及增强检查同时利用好三维VR成像、冠状面、矢状面及曲面成像，可有效鉴别这一类血管畸形。