2.佛山市第一人民医院特需诊疗中心(广东 佛山 52800)

彭 沦1 潘小舟1 潘敏华2 林泽波1 张应和1,*

先天性肝内型门-体静脉分流(congenital intrahepatic portosystemic venous shunt，CIPSVS)是一种先天性发育异常所致肝内门静脉分支与肝静脉分支之间形成异常交通畸形，亦称为肝脏门-肝静脉瘘，罕见，以往多为病例报道[1-7]。本研究搜集2007年1月至2018年6月间表现典型的8例CIPSVS患者的影像学资料，通过分析病变血管的多层螺旋CT(multi-detector row spiral CT，MSCT)和MRI平扫、动态增强扫描及血管后处理重组的表现，旨在进一步了解其表现及特点。

1 材料和方法

1.1 临床资料病例纳入标准：无肝硬化、海绵状血管瘤、肝细胞癌等肝脏原发性疾病；无肝脏外科手术、血管介入治疗、肝脏穿刺及上腹部外伤史；无肝脏感染性疾病史。搜集符合上述病例纳入标准且诊断为CIPSVS患者8例，其中男3例，女5例，年龄33～77岁，平均58.4 岁。4例体检时发现，1例乙型肝炎检查时发现，3例因间断性精神恍惚及行为异常0.5～3 年检查时发现。

1.2 检查方法

1.2.1 CT检查：使用GE Bright Speed 16层螺旋CT行腹部平扫和动态增强扫描，增强扫描参数为：管电压120kV，管电流300～380mA，层厚5mm，层间距5mm，床进13.5mm/rot，螺距1.375∶1。经肘静脉穿刺，高压注射器注入碘海醇(350mgI/mL)80～110mL，注射速度4.5～5.0mL/s，扫描延迟时间：动脉期18～22s，门静脉期55～60s。重建层厚0.625mm，间隔0.625mm。

图1 CT检查。平扫示肝右后叶和尾状叶椭圆形(长箭)及管状(短箭)低密度影。图2-3 同一病例，MRI检查。图2 轴面T2WI示肝内血管流空信号影(箭)。图2增强扫描门脉期轴面示病变均匀明显强化(箭)。图4与 图1同一病例。CT增强扫描动脉期示病变不均匀强化(箭)。肝脏右后叶、尾状叶轻度强化。图5 与图1同一病例，增强扫描门脉期示病变均匀明显强化。……