王 亮， 张玉京， 白 雷， 杨永滨， 吉 林， 王海茜， 刘江龙， 李晓东

正常主动脉弓由第4 原始左主动脉弓形成，向左侧弯曲并沿脊柱左侧下降。主动脉弓部分支自前向后依次为头臂动脉、 左颈总动脉和左锁骨下动脉（left subclavian artery，LSA）。迷走右锁骨下动脉（aberrant right subclavian artery，ARSA）自降主动脉发出，是最常见的主动脉弓先天性畸形，发生率为0.3%～3.0%［1-2］。迷走锁骨下动脉（aberrant subclavian artery，ASA）可能发生扩张，被称为 Kommerell 憩室［3］。 左侧第 4 主动脉弓退化、右侧第4 主动脉弓保留则形成右位主动脉弓。 右位主动脉弓是一种罕见的主动脉弓部发育畸形，发生率低于0.1%，50%患者可伴发迷走左锁骨下动脉（aberrant left subclavian artery，ALSA）［4］。Stanford B 型主动脉夹层（type B aortic dissection，TBAD）患者伴发ASA 较罕见，尤其是右位主动脉弓和TBAD 伴发ALSA。 目前治疗此类疾病尚无统一标准，仅有少数个案报道，手术方式包括开放手术［5］、复合手术及烟囱（chimney）或潜望镜（snorkel）技术［6］。ASA 处理方式包括动脉结扎、血管转流、胸主动脉支架覆盖ASA 开口及覆膜支架行烟囱或潜望镜技术保留ASA 血供。本研究回顾性分析总结采用体外主动脉支架双开窗技术腔内治疗TBAD 伴ASA 患者的经验。

1 材料与方法

1.1 临床资料

2017 年至2019 年宁夏医科大学总医院在TBAD 患者术前主动脉CTA 检查中发现4 例伴发ASA，入院前均未曾诊断患有ASA。4 例患者均为男性，中位年龄 47.3 岁（44～52 岁）。 其中患者 4 为冠状动脉造影时医源性损伤，TBAD 近端撕破口位于ARSA 开口，其他患者为自发性TBAD。 临床资料见表1。

表1 4 例 TBAD 伴ASA 患者临床基本资料

术前通过全主动脉CTA 评估患者动脉病变并三维重建（Extended Brilliance Workspace 4.5 软件，荷兰Philips 公司）。为便于统一称谓，患者中自主动脉弓部发出的为锁骨下动脉（SA），弓降部发出的为ASA； 主动脉直径指主动脉血流中心线垂直面的主动脉外径至外径，包括真腔和假腔［7-8］；锚定区长度为TBAD 近端撕破口至SA 开口距离； 术中主动脉弓部造影投照角度为术前CTA 三维重建中左颈总动脉（LCCA）和SA 连线的最大展开角度。 患者主动脉解剖资料见表2。

表2 4 例TBAD 伴ASA 患者主动脉解剖资料

1.2 手术技术

主动脉支架改装：根据术前CTA 测量结果结合术中主动脉造影，选定支架开窗位置、确定开窗直径， 必要时术前3D 打印主动脉弓部实体模型作为辅助选择［9］。 采用国际通行的时钟位置定位法开窗支架，以SA 开口为参照零点。 本组3 例患者ARSA位于 9～10 点位置，而 ALSA 位于 3～4 点位置。 根据测量结果， 术中先部分释放胸主动脉覆膜支架（Valiant Captivia，美国 Medtronic 公司），在支架覆膜上对应SA 和ASA 开口位置进行去膜开窗，开窗时避开支架金属骨架部分；将胸主动脉支架上附带的标记金属环部分拆除，用5-0 聚丙烯滑线（VPF-710X，美国Covidien 公司）重新缝合于开窗前方或后方，作为定位标记，再将改装后的覆膜支架回装入原有输送系统，见图1。

图1 根据术前CTA 和术中造影对胸主动脉覆膜支架进行改装

手术在局部麻醉下进行，消毒双侧腹股沟区和双上肢；双侧上肢外展45°，采用常规Seldinger 法穿刺一侧股动脉和双侧肱动脉； 股动脉预置2 把Perclose ProGlide 缝合器（美国 Abbott Vascular 公司），留置8 F 血管鞘；双侧肱动脉留置6 F 血管鞘，术中左肱动脉血管鞘连接换能器行连续有创动脉血压监测；依照预定投照角度行胸主动脉、主动脉弓部造影， 确认导丝、 导管位于主动脉夹层真腔内，沿Lunderquist 超硬导丝（丹麦 William Cook 欧洲公司）先将远端限制性支架送至胸降主动脉预定位置释放，再将预开窗后的胸主动脉覆膜支架送入主动脉弓；支架输送系统在到达主动脉弓前需先在胸降主动脉段进行位置调整， 以确保开窗位置正确，再推送至主动脉弓部， 部分释放近端胸支架主体，展开窗位，再次通过主动脉造影确认开窗与目标分支血管开口位置，随后快速释放支架——释放过程中予持续静脉泵入硝普钠（100 mg＋5%葡萄糖注射液50 mL， 速率 2～3 mL/h）， 维持有创动脉收缩压在100～110 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）；主体支架完全释放后将硝普钠泵入剂量调整至0.5～1 mL/h，维持平均动脉压＞90 mmHg， 以确保脊髓动脉血供；根据近端锚定区长度和主动脉弓-降主动脉交界处角度决定是否重建主动脉弓上SA； 建立左肱动脉-主动脉支架弓上LSA 窗口-降主动脉-股动脉输送轨道，由股动脉导入覆膜分支支架于SA 开口处释放； 建立右肱动脉-主动脉支架ARSA 窗口-降主动脉-股总动脉输送轨道， 导入分支支架于ARSA 开口处释放； 根据分支支架展开形态决定是否导入球囊导管扩张塑形； 操作结束后行升主动脉造影，观察主动脉腔内修复即时结果。术中资料见表3。

表3 4 例 TBAD 伴 ASA 患者手术资料

2 结果

4 例患者择期手术均获成功， 未发生围手术期死亡、严重脑卒中或脊髓缺血并发症。 患者1 术后Kommerell 憩室出现少量Ⅲ型内漏 ， 考虑原因为ARSA 分支支架近端部分与胸主动脉支架开窗间存在间隙，未进一步手术治疗，建议定期随访观察；患者2 术中主动脉造影出现即刻Ⅰa 型内漏，考虑原因为主动脉弓降部角度和瘤腔均较大，主动脉支架释放后支架部分移位，锚定区长度不足。术中于TBAD瘤腔内填入20 mm～40 cm 可解脱带纤维毛弹簧圈（Interlock-0.035-3D， 美国 Boston 科技公司）4 枚进行栓塞， 再次造影可见瘤腔内对比剂填充明显减少，建议后续随访观察。 所有患者术后无臂丛损伤、上肢缺血无力等并发症发生。 随访12～36 个月，无患者死亡，无上肢缺血、后循环缺血、脊髓缺血、胸闷气短、吞咽困难等情况出现。所有患者SA 和ASA通畅，无分支支架狭窄/闭塞。 患者1 随访30 个月，26 个月复查主动脉CTA 显示Kommerell 憩室内仍可见对比剂填充（图2），考虑ARSA 分支支架与主动脉支架贴合不紧密，但Kommerell 憩室无扩张，故未行进一步手术治疗； 患者2 术后12 个月复查主动脉CTA 显示Ⅰa 型内漏仍存在， 但瘤腔最大径无明显增大，目前继续定期随访。

图2 TBAD 伴ASA 患者体外主动脉支架双开窗技术腔内治疗前后影像

3 讨论

TBAD 伴发 ASA 在临床上比较少见。 ASA 开口通常靠近TBAD 撕破口，甚至有些患者TBAD 撕破口即位于ASA［10］。 近端锚定区不足或主动脉弓降部角度异常， 使得标准的胸主动脉腔内修复术（thoracic endovascular aneurysmal repair，TEVAR）无法有效地封闭近端内膜撕破口，亦无法保留ASA 血供。 保留ASA 血供的常见治疗措施包括开放手术、去分支复合手术、烟囱（或潜望镜）技术，几种方法各有利弊。由于缺乏远期随访文献报道，对于此类疾病尚无标准手术治疗方式。 Zhu 等［5］报道采用正中开胸象鼻支架技术治疗7 例ARSA 伴慢性TBAD 患者，其中5 例象鼻支架植入后直接吻合或转流重建ARSA，结扎ARSA 开口，手术效果满意，围手术期无死亡、大脑缺血、脊髓缺血及上肢缺血等严重并发症发生；2 例直接接受封闭ARSA 开口治疗， 但仍推荐重建ARSA。开放手术需要深低温停循环，受限于技术水平，不同中心的死亡率和并发症发生率差异性较大。

随着TEVAR 技术发展，目前越来越多研究报道采用复合手术治疗 TBAD 伴 ASA［11］。 现行相关指南对于TEVAR 术近端锚定区的要求为至少15 mm［10］。伴有Kommerell 憩室患者由于弓降部瘤体直径较大，易出现支架移位至瘤腔，需要采用更长的近端锚定区策略［12］。 一项 meta 分析结果表明，SA 覆盖后会导致椎基底动脉灌注不足，与较高的后循环脑卒中发病率有关［13］，因此术前优势椎动脉识别和脑血流评估至关重要。 美国血管外科医师协会推荐对所有择期TEVAR 治疗患者术前行SA 重建，并推荐在急性主动脉疾病患者中应用［14］。 但非优势椎动脉起源的SA 在阻断前向血流后仍可能出现相对应上肢的无力表现。因此，本研究采用保留双侧SA 前向血流的处理方式。 有文献报道采用烟囱技术保留LSA前向血流，ARSA 开口由主动脉支架封闭或弹簧圈栓塞［14］。烟囱技术的内漏发生率较高，ARSA 开口封闭可能导致右上肢缺血或后循环缺血。Zhou 等［15］报道对2 例患者采用潜望镜技术保留ARSA 血供，但认为长段平行支架可能导致远期潜望镜支架闭塞。Hsu 等［16］报道对 1 例急性 TBAD 患者行全腔内修复治疗时发现右位主动脉弓及ALSA、Kommerell 憩室，遂予潜望镜技术重建双侧SA。 复合手术通过解剖外旁路或直接从主动脉重建SA 联合TEVAR，是目前此类疾病最常用手术方式，但仍需颈部或锁骨上窝及胸部手术切口。 Ding 等［17］报道分析显示有2例患者TEVAR 术后出现臂丛损伤。 本中心自2014年始采用体外支架预开窗联合覆膜支架重建主动脉弓上分支技术， 如单纯LSA 开窗重建、LSA/LCCA双开窗重建及头臂动脉（IA）/LCCA/LSA 三开窗重建治疗近端锚定区不良的胸主动脉夹层动脉瘤，累计完成170 例［18-19］；已建立胸主动脉预开窗技术手术流程及单中心围手术期处理规范；针对伴有ASA 的TBAD 患者近端锚定区条件不良（锚定距离不够和/或胸降主动脉成角畸形）， 也开始尝试基于患者个体解剖学特征的支架预开窗FEVAR 治疗。

FEVAR 手术技术难点在于确定ASA 开口的开窗位置。 术前主动脉CTA 评估还需要确定ASA 开口与主动脉中心线的空间位置。支架改装过程中在完成开窗后需重新定位支架标记点， 以对应正常SA 和ASA。 支架回装入输送系统过程中应尽量使支架轴位径线保持一致， 否则回装支架再释放后会出现偏移，导致对位偏差。 对于术前根据主动脉CTA 三维图像选择合理的主动脉弓造影投照角度，本研究仍采用左前斜位，将LCCA 与LSA（右位弓为RSA）开口间的连线作为最大展开位。 为保证预开窗与两SA 开口对位准确，支架进入弓部前保持标记点与主动脉弓上正常SA 开口保持一致。多角度观察和造影能协助判断支架位置是否准确。 如果主动脉支架进入主动脉弓后标记点位置与SA 开口位置出现偏差， 需退回降主动脉重新调整方向， 而非在主动脉弓部调整支架输送系统。本研究更倾向于采用快速释放方法释放胸主动脉支架， 有创动脉血压的收缩压控制在100～110 mmHg，以避免血流冲击造成主动脉支架移位。

ASA 开口处为Kommerell 憩室， 是否需要处理仍然存在争议。 开放手术可采取人工血管替换病变的降主动脉，从而消灭Kommerell 憩室，重建或结扎ASA［5］。 Guzman 等［20］报道采用血管塞或弹簧圈封闭ARSA， 可预防Kommerell 憩室远期并发症发生。Ding 等［17］研究认为大多数Ⅱ型内漏可自发消失。 本组患者术后均未出现明显Ⅱ型内漏，1 例因弓降部角度和瘤腔均较大，主动脉支架释放后支架部分移位，术中即刻造影提示Ⅰa 型内漏，予Interlock 弹簧圈栓塞瘤腔，术后12 个月CTA 提示内漏仍存在，但无需再次手术干预，而对于此类患者，延长锚定区距离可能是较好选择；另有1 例（患者1）ARSA 分支支架近端部分与胸主动脉支架开窗间存在明显间隙，导致术后Ⅲ型内漏。本研究认为所选胸主动脉支架直径放大率（oversize）为5%～10%， 开窗直径小于分支支架直径1～2 mm，分支支架在主动脉支架内游离段为5～10 mm，必要时导入球囊导管贴敷，在窗口处形成“束腰征”，可避免移位，减少内漏发生。

总之，采用体外支架双开窗技术腔内修复治疗TBAD 伴ASA 可行，近中期效果满意，远期效果仍需随访；建议同时重建双侧SA，以保留上肢动脉血供，更重要的是保留脊髓和椎基底动脉血供，降低术后中枢神经系统缺血性病变发生率。