邓菀颖，施祥德，李志娟，余先焕，唐启彬，许磊波，刘超*

作者单位：中山大学孙逸仙纪念医院1.胆胰外科；2.病理科，广州510120

胆管扩张症（biliary dilatation，BD），是一种临床上少见的胆道系统畸形，主要表现为原发性肝内外胆管单发或多发的扩张病变［1］。典型临床表现是腹痛、黄疸和腹部包块［2］，部分患者无特异性症状。目前手术是治疗BD的唯一方法［3］，常见的术后并发症有胆道结石、胆管炎、胰腺炎等，甚至发生癌变［4］。BD患者发生胆道系统肿瘤的概率约为2.5%~30%，明显高于健康人群的0.01%~0.38%［5，6］。BD患者发生胆道系统癌变的位置最常见有肝外胆管占50.0%~62.05和胆囊占38.0%~46.0%［1］。现报道我院3例BD患者术后癌变病例。

1 病例资料

病例1，男，66岁，因“胆肠吻合术后5年，发热1月”于2019年05月21日入院。既往5年前因“胆管扩张症（TodaniⅠ型）”行“腹腔镜胆囊切除+胆总管扩张病变切除+肝总管空肠Roux⁃en⁃Y吻合术”，1年前因“胆肠吻合口狭窄”行“胆肠吻合口重建术”，术中扪及吻合口近端胆管壁僵硬，左肝管内见泥沙样结石。入院肝功能检查：TBil 49.3μmol/L，DBil 26.5μmol/L，ALT 38 U/L，AST 52 U/L，ALB 26.2 g/L。肿瘤标志物：CEA 128.6 ng/mL，CA19⁃9 792.2 U/mL，AFP正常。影像学检查CT及MR提示：肝门区肝总管空肠吻合口狭窄并周围胆管壁增厚，考虑胆管癌可能，合并肝内胆管明显扩张、积液积气。2019年07月03日行“左半肝切除+尾状叶切除+肝外胆管切除+原胆肠吻合口切除+区域淋巴结清扫+右肝管空肠端侧吻合术”，术中可见肿瘤累及原肝总管⁃空肠吻合口、胆管汇合部及左肝管，考虑为肝门部胆管癌（BismuthⅢb型）。结合术后病理诊断为“肝门部胆管癌pT2bN2M0，Ⅳa期”。

病例2，男，72岁，因“发冷、左上腹闷胀1月余”于2021年06月24日入院，既往40年前因“胆囊结石”行“胆囊切除术”，39年前因“胆总管扩张（具体分型不详）”行“肝脓肿切除+胆肠吻合术（具体术式不详）”。……