李乃荣，龙安雄综述 马顺高审校

1.大理大学临床医学院，云南 大理 671000；

2.云南省大理白族自治州人民医院，云南 大理 671000

近年来随着抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)的研究不断深入，心脏受累的报道也层出不穷，更新了过去认为AAV仅累及小血管的观点。更有研究认为严重的心脏受累可能成为影响患者死亡预后的高危因素。我国学者张清等[1]团队研究表明，心脏病变尤其是心脏瓣膜病变、心衰等是AAV患者死亡的高危因素。其心脏受累表现如瓣膜病变、心肌病、新近发生早搏、大咯血等发生率显著升高。心血管受累是影响AAV患者死亡的独立危险因素，与未发生心血管受累的患者相比，发生心血管受累者死亡风险增加了4.811倍[2]。虽然心血管受累比例相对肺及肾脏较少，一旦出现，若不及时诊治，后果严重。凡是有心脏受累证据(心电图、心脏彩超、心脏磁共振成像、冠脉造影、心肌活检等)的AAV患者病死率明显升高[3]。因此，临床上应重视对AAV患者常规心脏受累的筛查。

1 流行病学

三种类型的AAV心脏病变发生率不相同。各亚型报道的患病率差异很大，主要取决于疾病是否活动及检查手段。其中MPA的心脏受累发生率最低(3.3%～13.0%)。EGPA心脏受累的发生率变化大且最为常见(11.2%～92%)[4-5]，GPA的心脏受累发生率波动在6%～86%，由于大多数临床实践主要基于临床表现而没有详细的心脏影像学检查，因此心脏受累可能被忽视。

2 三种类型AAV心脏受累临床表现

2.1 嗜酸性肉芽肿性血管炎(EGPA)EGPA是AAV中最少见的一种亚型，但它的心脏损害最为常见。……