周璇，赵蕾

(江苏大学附属医院 肾内科，江苏 镇江 212003)

目前，临床将慢性肾功能衰竭并发严重继发性甲状旁腺功能亢进症(secondary hyperparathyroidism,SHPT)患者的一系列症状定义为Sagliker综合征[1]，它是重症难治性SHPT的一种特殊类型，其致残率、致死率均高于一般慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)人群，心血管事件发生率及病死率也明显升高。Sagliker综合征患者的主要特征为身材矮小、头面部畸形、手指末端指节肥大、膝关节及肩胛骨畸形等[2]。目前，国内外Sagliker综合征的相关文献尚不多见。2019年11月，我科收治了一例慢性肾脏病Ⅴ期合并Sagliker综合征患者，经积极治疗和精心护理，该患者好转出院，现将护理体会报道如下。

1 临床资料

患者，女，33岁，父母离异，信仰佛教。因维持性腹透9年余，乏力畸形加重2年，抽搐胸闷1月，于2019年11月26日入院。入院时意识清楚，精神萎靡，带下腹部腹透管1根，在位通畅。患者呈现以面部为主的畸形：头颅骨骼畸形，鼻骨塌陷，鼻腔结构改变，颧骨隆起，下颌突出，上颚外翻，张口受限，双唇部不能闭合呈“河马征”，双侧胸廓呈鸡胸改变，双手呈杵状指改变，呈现尿毒症狮面畸形改变(Sagliker综合征)[3]，1年内体重下降5 kg。实验室检查：血清总钙(serum total calcium,TCA )1.48 mmol/L，甲状旁腺激素(parathyroid hormone,PTH)>3005.00 pg/ml，血红蛋白(hemoglobin,HGB)74 g/L，白蛋白(albumin,ALB)21.6 g/L，血β2-微球蛋白(serum β2-microglobulin,β2-mG)14.9 mg/L，尿素氮(urea,BUN) 20.65 mmol/L，血肌酐(creatinine,CREA)751.1 μmol/L。CT示双肾缩小伴钙化灶，全身多发骨质密度异常，胸腹部皮下软组织水肿，颌下及颜面部高密度团块影，颅面部、胸骨、胸椎、双侧肋骨、肩胛骨、肱骨多发骨质破坏及骨密度减低，右侧胸腔积液。甲状旁腺超声：甲状腺双侧叶背侧结节，考虑来源于甲状旁腺。诊……