陈丹丹，周晓瑜

1.浙江省人民医院，浙江杭州 310014；2.浙江大学医学院附属第一医院，浙江杭州 310003

异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation，allo-HSCT)是目前治愈血液系统恶性肿瘤的一种有效手段。移植物抗宿主病(graft versus host disease，GVHD)是异基因造血干细胞移植后常见并发症，累及多器官系统，主要包括皮肤、肝脏和肠道。移植后严重的移植相关并发症是导致异基因造血干细胞移植后非复发死亡的主要原因，而移植相关血栓性微血管病(transplantation-associated thrombotic microangiopathy，TA-TMA)就是其中非常严重的一种，主要临床表现为微血管病性溶血、血小板减少及微血栓形成，个别患者伴有急性肾功能不全、发热及精神、神经系统症状[1]。该病较为罕见，一旦发病进程迅速，病死率可达80%～90%[2-3]。2018年9月，浙江省人民医院血液病科收治1例造血干细胞移植后GVHD合并TA-TMA患儿，经积极治疗和护理，于移植后第95天康复出院，随访1年转归良好。现报道如下。

1 病例简介

患儿，男，8岁，2018年5月24日因“发热、乏力”在外院就诊，骨髓检查提示急性单核细胞白血病(M5型)，后予去甲氧柔红霉素+阿糖胞苷方案化疗、索拉菲尼口服靶向治疗，复查骨髓象提示缓解。2018年8月因“确诊急性单核细胞白血病(M5型)2月余，为行造血干细胞移植术”收住浙江省人民医院血液科。9月3日患儿行亲缘半相合异基因造血干细胞移植。移植后常规遵医嘱予环孢素、甲氨碟呤预防GVHD。9月13日，患儿持续发热，体温38.3～39.5℃，全身散在皮疹伴瘙痒，胆红素87.6 μmol/L，考虑皮肤排异及肝脏排异。遵医嘱加用甲泼尼龙琥珀酸钠抗排异、美罗培南抗感染，他克莫司软膏外用，加强护肝退黄。……