张建，杨春青

北京张建鱼鳞病研究院，北京 100000

鱼鳞病是一种遗传性角化障碍性皮肤疾病，在临床治疗上，以难治愈、好复发的特点被称为“不死的癌症”。该研究根据长达40余年的临床经验及对1 000例临床治疗案例的预后追踪发现：单纯的祛除鱼鳞屑对于鱼鳞病患者而言，远远不能达到临床治愈的标准，还需在防止鱼鳞屑再生方面提出解决方案，而加强皮肤功能的恢复，使皮肤恢复正常的吸收、排泄及代谢，不仅有效防止鳞屑复生，使鱼鳞病患者达到长期临床治愈的效果，对鱼鳞病常见并发症也有明显改善作用。现报道如下。

1 皮肤功能与鱼鳞病

1.1 皮肤的生理功能

皮肤作为人体最大的器官，约占体重的16%，皮肤由表皮、真皮、皮下组织构成（其间除附属器官外，还有淋巴管、血管、神经、肌肉）。皮肤覆于体表，其功能主要有屏障、吸收、分泌和排泄、物质代谢和免疫等。

1.1.1 皮肤的吸收功能 皮肤主要通过角质层、毛囊，皮脂腺、汗管进行吸收功能。当角质层的水合程度越高，皮肤的吸收能力也就越强，局部用药后用塑料薄膜封包，药物的吸收会增高100倍，其原因就是封包阻止了局部汗液和水分的蒸发达到角质层水合程度提高的结果。皮肤对油脂和脂溶性物质吸收良好，水溶性物质则不易被皮肤吸收。

1.1.2 皮肤的分泌与排泄功能 皮肤通过分泌汗液，排泄水分和无机盐类的方式，部分缓解肾脏负担。皮脂腺分泌皮脂，有润滑皮肤的作用，其中的游离脂肪酸对某些病原微生物的生长起到抑制作用[1]。

1.1.3 皮肤的屏障功能 皮肤表皮的角质层构成了人体的皮肤屏障,皮肤屏障一般被比喻成“砖-墙”结构[2]，保护机体内各组织器官免受外界侵袭，维稳机体内环境。但当个体存在自身基因缺陷、免疫紊乱或者受到外界刺激的时候，则引起表皮细胞分化异常、脂质和蛋白合成异常和微生物群紊乱等[3]，“砖-墙”结构被破坏，最后导致皮肤疾病的发生。

1.1.4 皮肤的代谢功能 皮肤细胞从新生到脱落，由基底层至颗粒层再到角质层，运行一个周期为28 d，所以正常情况下皮肤代谢掉皮脂类废物及蛋白质废物的周期也为28 d。

通过大量病例及基因检测发现，鱼鳞病患者因皮肤吸收、排泄、代谢等功能受损，代谢周期比正常人快，3～5 d即可完成一次代谢，导致大量的鳞屑不能及时剥离皮肤，在皮肤表层形成鳞屑覆盖。①皮肤表皮细胞糖代谢受阻时，皮肤含糖量增加，会造成细菌和真菌的大量繁殖，容易引发皮肤感染，如皮肤癣、毛囊炎等；皮脂分泌还可调节身体脂肪代谢和能量平衡，在能量摄入过剩的情况下，如果皮脂排泄脂类减少，皆有可能引起和恶化MetS(代谢综合征)，诱发糖尿病等慢性病；例如长期服用维甲酸抑制皮脂分泌会导致血脂和胆固醇水平升高[4-5]，从而增加MetS风险[6]。②汗腺堵塞，萎缩，汗毛长不出来，卷缩在毛孔里就会形成角化栓，引发鱼鳞病最常见的并发症—毛囊角化（毛周角化、鸡皮肤）。③皮肤蛋白质坏死细胞堆积，逐步“钙化”，附着于肌底层，无法通过代谢而分解或排出，从而形成淀粉样病变，常表现为皮肤萎缩、毛细血管扩张、色素沉着和色素减退等皮肤异色病样改变，并伴有苔藓样丘疹及水疱等损害[7]。这一过程不可逆转，对皮肤造成的伤害是永久性，不可消除的。不止是鱼鳞病，当皮肤功能受损，吸收、代谢能力不足时，也易引发其他皮肤疾病和身体病变。

1.2 鱼鳞病与皮肤功能的联系

鱼鳞病是一种常见的遗传性皮肤角化障碍性疾病，表现为皮肤干燥且伴有鱼鳞状粘着性鳞屑表现。根据长达40多年的临床经验：皮肤的吸收、分泌和排泄等功能修复与否，可以直接影响鱼鳞病治疗及预后的效果。

皮肤屏障功能中结构紧密的角质细胞和富含脂质的细胞间物质，以及皮肤表面的皮脂使水分难以通过，可防止体液的过度丢失。角质层与表皮其他各层之间相互作用，形成动态的屏障功能系统，鱼鳞病患者的发病正是由于角化功能受损，不能保存皮肤水分，使得鱼鳞病患者皮肤呈现异常干燥的状态。

鱼鳞病鳞屑的长期覆盖，导致汗腺、皮脂腺的堵塞，腺体发育萎缩；皮肤吸收排泄的通道封闭，将直接影响皮肤对于水分和脂溶性物质的吸收，导致皮肤失去应有的润泽与弹力。而鱼鳞皮肤鳞屑代谢周期过快，3～4 d即可完成一次代谢，干燥的皮肤不能使产生的鳞屑及时剥离，皮肤表层鱼鳞屑就会加重，形成恶性循环。

1.3 鱼鳞病对患者的影响

临床患者中，约有70%为寻常型、性联寻常性鱼鳞病，随病程发展部分患者皮损严重、累及面积增加，主诉对心理成长及日常生活危害较大；另30%为性连型中重症、板层型、大疱型鱼鳞病，其病症表现多为：皮肤粗厚，伴有大面积鳞屑皮损，皮肤除伸侧外，肢体弯曲部、腹部、头皮部以及面部、耳后、颈部等均可见鳞屑症状。其中大疱型鱼鳞病特殊类型红皮样大疱性鱼鳞病，出生即表现出皮肤潮红、水疱、脱屑等，可发展为广泛的角化过度，部分病例有掌跖角化。板层型鱼鳞病患者则有明显的眼睑外翻、视力下降等特征。对此类患者不仅是心理和社交的不良影响，生理危害更为严重。

此外，由于皮肤干燥、鳞屑脱落等特点，大部分鱼鳞病患者均伴有明显的皮肤瘙痒症状。临床数据显示[8]，皮肤瘙痒不会对患者的生命安全造成直接威胁，但因发作时瘙痒难忍，患者搔抓，可导致皮肤破损,从而引发感染，抓痕愈合可见血痂、色素沉淀,易诱发皮肤苔藓样病变，同时易伴有烦躁不安、头昏失眠等困扰，为患者带来较大痛苦。

2 传统中医熏蒸疗法治疗鱼鳞病

2.1 鱼鳞病中医理论

中医认为：鱼鳞病（蛇皮癣）多由于先天禀赋不足导致。禀赋不足者，肾精衰少，皮肤失于精血濡养而肌肤甲错，精血不能濡润，日久化燥生风，或外受风邪而成；肾、脾虚，脾脏无法正常运化，则会导致经脉不畅，气血瘀阻，皮肤就会表现为全身多发性的蛇皮状鳞屑样的症状。

通过对多例易复发患者案例回顾性分析，发现这类患者身体多为标实本虚，且肺、脾、胃3个脏器同时发病。而燥性干涩，易伤津液，“燥胜则干”，常导致皮肤干燥、瘙痒。血虚津伤是易于被侵犯的人群，临床常见手足皲裂、皮肤瘙痒、皮脂缺乏等。这与鱼鳞病的临床特征相符合。由此，治疗鱼鳞病可从脏腑方面施治出发，通过后天的调理将养进行体质的改善，通过调节脏腑的平衡来实现内外兼治，达到临床治愈的目的。

2.2 中医鱼鳞病气血辨证及分型

皮肤病虽症在皮毛，却与整体密切相关，因此，在治疗时，应以某种治法为主，兼顾其他。如皮损为湿热，而整体为阴虚，应以祛湿清热为主，适当养阴，不可苦寒渗利太过[9]。

血燥者临床主要表现为皮肤干燥或肌肤甲错，伴有皮肤瘙痒或落屑等症状[10]，另有口干、唇裂、目涩、舌燥、甲枯、脉细涩等；毛发干枯不荣脱落，如鱼鳞病、银屑病等。

中医根据长久探索研究中的独特心得，及伴随医学科研条件的发展而日渐成熟的治疗方式结合患者体质与脏腑虚弱等特点，将鱼鳞病分为气滞血瘀型、血虚风燥型、肝肾阴虚型和脾肾阳虚型。

2.3 中医熏蒸疗法治疗鱼鳞病

鱼鳞病（蛇皮癣）常用的外治法有“涂、浴、洗、熏、搽、敷”[11]，根据皮肤特点选用适宜的治疗方法。

其中，熏蒸疗法是我国传统医学的历史瑰宝，其在以鱼鳞病为代表的诸多疑难杂症治疗上，都有长久探索借鉴意义。熏蒸疗法“摩之浴之”的论述早在《内经》中就有记录，历代名医对这一方法也非常重视，在民间更是流传度颇高。

根据中医对鱼鳞病的整体观念和辩证论治，结合中药现代药理学和临床医学研究，并吸收总结中医治疗皮肤病的经验，中药熏蒸方法治疗鱼鳞病被认为是当今治疗鱼鳞病的理想手段。

中药熏蒸治疗过程中，根据患者的不同疾病类型，进行治疗的时间及轻重分寸调节，如寻常型鱼鳞病、性联寻常性鱼鳞病、板层状鱼鳞病等，可采用重度疗法，在短期内很快祛除鱼鳞病灶，一般3～5 d鳞屑即可消退。大疱性鱼鳞病患者因皮肤上有溃烂面，易感染等特点，治疗时采用适当延长熏蒸时间，轻搓，使鳞屑快速祛除，同时避免治疗不善可能导致的感染、败血症等情况的发生。

熏蒸疗法经过皮肤给药，不经过肠胃等消化系统，可有效避免消化系统中酶和消化液等其他因素的影响。古语有云“是药三分毒”，肝脏对于药物毒性有一定的转化能力，但长期服药必然造成肝脏损伤，经皮给药的治疗方法提高了生物利用率，降低药物的不良反应[12]。

3 临床上治疗鱼鳞病的不同疗法效果探究

目前治疗鱼鳞病的方法多种多样，有口服药物、激素类涂抹药膏、中药熏蒸等，其中部分患者治疗后能在短时间内脱落鱼鳞屑，达到体表皮肤暂时恢复正常。

将1 000例鱼鳞病患者分别以口服药、外用膏剂、中药熏蒸3种方案进行分组，观察其疗效及半年后病情发展。治疗后发现，中药熏蒸治疗的患者，四肢伸侧鳞屑祛除效果较佳，皮肤干燥情况有所缓解。治疗结束后3～6个月时间内，对病情好转的患者进行追踪随访，发现患者均有不同程度的复发情况。

进一步证明中药熏蒸疗法在治疗鱼鳞病方面的积极作用，但单纯的祛除鱼鳞屑，不久又会有鳞屑复生情况的发生，故对于鱼鳞病患者而言，祛除鳞屑并不能达到临床治愈的标准，还需在防止鱼鳞屑再生方面提出解决方案。

故可知，对于鱼鳞病的治疗，其目的并不仅仅是祛除体表鱼鳞皮屑，恢复皮肤功能更为重要。

4 鱼鳞病治疗关键是恢复皮肤功能

4.1 “净鳞+修复”可有效祛除鳞屑，修复皮肤功能

因中药熏蒸效果显著，通过把修复理念融入其中，进行鱼鳞病的治疗、采样及数据收集，可发现：“净鳞+修复”双重作用下，鱼鳞病患者鳞屑不仅可得到有效祛除，同时皮肤状态有明显改善，可保持长久滋润，达到鳞屑不再复发的效果。

4.1.1 祛除鳞屑 熏蒸疗法是利用熏蒸的方式，将中药药力有机的结合在一起，促使药物对体表、孔穴、腧穴等施加热力、化学、机械等刺激，通过经络、气血的传导，进一步调整内脏功能。同时熏蒸环境可湿润皮肤，增强角质层的水合作用，更利于药物穿透，直达基底层。

在高温及药理的双重刺激下，皮肤鳞屑软化，脱落，经过适当力量的揉搓，可达成皮肤原有鳞屑的快速祛除。

由于直接渗入皮肤并被吸收，因而不通过胃肠入体内，而到达全身各部，起到内服药的调节功能，避免了内服药物对消化道刺激的不良反应，更为安全，通过对鱼鳞病伴有慢性肾脏病患者的治疗反馈，表明中药熏蒸法能明显改善慢性肾脏病患者的皮肤瘙痒症状,安全性高,效果良好[13]。

4.1.2 疏通腺体避免复发 熏蒸过程中经由本草组方中药的渗透刺激，使汗腺口、皮脂腺口快速疏通、刺激汗毛生长，恢复皮肤吸收、排泄的功能。同时药力可活化细胞，焕启细胞自生免疫系统，提高皮肤及人体各系统组织器官的免疫力，达到综合调节的作用。从而避免鱼鳞屑再次堆积，达到鱼鳞病长期临床治愈的目的。并减轻毛周角化、毛囊炎等并发症的表现。

4.1.3 护理维稳皮肤 通过天然中药成分相互作用，可以持续濡养皮肤，促进皮肤释放游离氨基酸，激活细胞活力，加强皮肤的自身修复和免疫抵御功能，使鱼鳞皮肤在3～5年的时间里逐渐恢复到正常，保持正常的生理功能，皮肤状态得到良好改善。

4.2 皮肤功能恢复可明显改善鱼鳞病并发症

在解决鱼鳞病复发的问题时，皮肤功能的恢复，不仅可以降低鳞屑再生的问题，对由于鱼鳞病而产生的其他皮肤并发症，也有良好的改善作用。

通过多年临床治疗经验及案例总结，大部分鱼鳞病患者除去鱼鳞病特有表现症状外，还常常伴有鱼鳞斑纹、毛囊角化、鱼鳞头屑和手足皲裂等并发症。其中以毛囊角化、鱼鳞斑纹和手足皲裂最为常见。

4.2.1 皮肤功能恢复对毛囊角化症的作用 毛囊角化病又称毛周角化、Darier病、假性毛囊角化不良病，属于皮肤性病科，遗传性角化不良疾病。多于青壮年发病，呈慢性角化，可有家族史。主要表现为毛囊口有角质栓，为多发性针尖大小的毛囊角化性丘疹[14]，在鱼鳞病的临床治疗中，寻常型鱼鳞病患者有30%～40%并有严重的毛囊角化症。很多患者在治疗好鱼鳞病后，都因毛囊角化问题未得到治疗而对治疗效果不满意。

毛囊角化症（毛周角化、鸡皮肤）又因致病影响因素不同，而分为以下3种类型：①芒刺型：此类型在鱼鳞病患者中体现，多是由于鱼鳞皮屑长期覆盖在皮肤表层，皮屑颗粒阻塞在毛穴中，导致汗毛蜷缩在毛囊中不能生长，从而阻碍汗腺发育。汗毛长期生长不出来导致萎缩形成角栓（鸡皮疙瘩），呈针尖至米粒大小的肤色或棕红色丘疹,无痛痒症状[15]。经鱼鳞病对症治疗后，皮肤功能得以恢复，汗毛长出，角栓表现减少，皮肤变化效果最为明显；针尖至米粒大小的肤色或棕红色丘疹,无痛痒症状。②隐约型：表现为红色或赤色，常见四肢内侧，表现在基底层，手摸不到触感，此类型常在鱼鳞病患者中出现，多是由于过度使用药物，如激素类药物，或成分不明类药物而产生的病变，皮肤细胞损伤产生色素，沉淀于基底层，从而形成点状显现。经鱼鳞病治疗，恢复皮肤功能后，色素沉着可经过皮肤自身代谢，进行修复，另配合专研护理品使用，包括丹参、白芷、茯苓、银耳等有效成分可以防止皮肤皲裂、阻止色素沉积。同时患者需加强运动配合饮食，提升自身代谢及免疫能力。③密集型：是上述两种类型致病因素的兼并，结合鱼鳞病的治疗及护理，可有效改善、治疗相关症状。

4.2.2 皮肤功能恢复对鱼鳞斑纹的作用 鱼鳞斑纹的形成是由于鳞屑长期覆盖于皮肤表面，鳞屑之间互相拉扯对皮肤造成损伤。长时间对皮肤基底层的伤害造成皮肤干痒、疼痛甚至细菌感染。而身体为了弥补这部分肌肤损伤，则会自发分泌络氨酸酶，通过一系列的氧化，最终成长成黑色素，黑色素聚集就会在体表产生深浅不一的鱼鳞斑纹。

通过鱼鳞病的治疗，皮肤功能得到修复，代谢功能也随之恢复正常运行，黑色素得到分解代谢的同时，加快周边微循环，提高血液携氧量，增加抗氧化性，阻止色素的再次沉积。做到从基底层淡化鱼鳞斑纹，恢复皮肤的光洁透白。

4.2.3 皮肤功能恢复对手足皲裂的作用 鱼鳞病患者的症状表现不仅仅为皮屑多，手足也会出现皲裂的现象。

鱼鳞病患者的手部常常表现为：①手指不能合拢，即使合拢，手部中间位置也会出现较大的缝隙；②手掌心出汗较少或不出汗，表面更为粗糙；③手心纹路杂乱、手背皮肤纹理褶皱明显，粗糙、干燥、不细腻，像老人的手。

足部常常表现为：①秋冬季节足部更为干燥，甚至出现皲裂出血等；②足部皮脂腺分泌较少，水分快速散发，常有疼痛、瘙痒。尤其是板层状鱼鳞病患者，手部与足部受累情况更加严重，耳廓及双手掌指逐渐萎缩并严重畸形[16]，若处理不善，极易影响患者成长发育。皮肤功能恢复后，汗腺、皮脂腺恢复正常的吸收代谢，对水分的吸收率得以提高，皮脂腺分泌的油脂对手足部也可起到滋润、营养的作用，改善干燥、皲裂等情况。